重型吉兰－巴雷综合征的护理体会

朱 琳

吉兰－巴雷综合征(guilla in barre syndrome，GBS)是神经系统的一种由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，任何年龄均可发病，但以男性青壮年为多见。临床主要以四肢对称性迟缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经损害、呼吸肌麻痹、脑脊液蛋白－细胞分离为特征。重型GBS病情进展迅速，早期常死于呼吸肌麻痹，约25%～30%的患者出现呼吸衰竭并需呼吸机辅助呼吸，死亡率3% ～10%［1］。而需呼吸支持的GBS患者死亡率达12.1%，其死亡率与疾病早期的病情监测有关［2］。因此，对于重症GBS患者，密切观察病情、及时合理地使用呼吸机辅助呼吸对患者的预后起着至关重要的作用。我科2010年1月～2012年12月收治重型GBS患者28例，在药物治疗的基础上，通过及时、合理地使用呼吸机，使患者均得到了很好的康复。现将护理体会报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 28例患者均符合1994年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准［3］，其中男18例，女10例(其中1例为第3次复发性病例)。年龄16～64岁，平均40.6岁。其中≤16岁1例，20～40岁9例，＞40岁18例。1例春季发病，13例夏季发病，11例秋季发病，3例冬季发病。

1.2 临床表现 28例患者均有病前感染史，分别为上呼吸道感染、发烧、咳嗽、腹泻。病程进展迅速，从发病起至住院5 d内，出现进展性的肢体对称性瘫痪，四肢肌力0～2级。深昏迷2例，嗜睡9例，神志清楚17例。均伴有呼吸肌麻痹、呼吸困难或无自主呼吸，缺氧、发绀，动脉血气分析示代谢性酸中毒并呼吸性酸中毒;伴肺部感染21例;伴心肌损害12例，表现为心电图(ECG)ST段下移，T波低平，心肌酶学检查异常;伴各种感觉障碍28例;伴颅神经功能障碍26例，表现为流涎、吞咽困难、鼻唇沟变浅或消失、张口受限;伴植物神经功能紊乱26例，表现为出汗、心率增快或减慢、血压升高或降低;伴肾病综合征1例。

1.3 治疗 本组28例患者，除1例放弃气管切开死亡外，其余均及时行气管切开、人工呼吸机辅助呼吸，同时给予对症营养支持治疗、预防并发症和病因治疗。

2 护理

2.1 一般护理 应密切观察病情变化，尤其在疾病早期要动态监测血压、脉搏、呼吸、氧饱和度，关注病情进展速度、四肢瘫痪程度，有无面神经麻痹、球麻痹、自主神经功能障碍及低钾症状，预测呼吸困难发生的危险性［4］，及时发现呼吸衰竭的早期征象，及早干预。由于呼吸肌受累，患者出现不同程度地呼吸困难。首先出现呼吸频率及节律的异常，胸式呼吸减弱及腹式呼吸增强，劳累性呼吸困难。随着病情进展，逐渐出现呼吸衰竭的早期征象:烦躁不安，心动过速，呼吸急促，言语断续，额部出汗增多，反常呼吸，血压增高，出现静止性呼吸困难;触摸胸锁乳突肌发现呼吸时该肌肉活动增强。对于呼吸困难出现缺氧症状的患者，如肺活量＜20 ml/kg，最大吸气压 ＜30 cmH2O，最大呼气压 ＜40 cmH2O，应及时行气管插管［5］或气管切开及人工呼吸机辅助呼吸。

2.2 呼吸机辅助期间的护理

2.2.1 设置合适的参数 患者采用德国西门子Servo－s呼吸机辅助呼吸。重型GBS引起呼吸衰竭的原因是呼吸肌麻痹引起的通气障碍，其特点是通气功能衰竭，但具有正常的中枢呼吸驱动，换气功能也基本正常，临床上表现为自主呼吸通气量不足。因此在应用机械通气时易采取较大的潮气量及应用适当的呼气末正压(PEEP)。本组28例患者呼吸模式均为同步间歇指令通气加压力支持通气(SIMV+PSV)，潮气量8～12 ml/kg，呼吸12～15次/min，吸呼比(I:E)1:1.5 ～2，通气压力 15 ～20 cmH2O，PEEP 5～10 cmH2O。吸入氧浓度在初始阶段为迅速纠正低氧状态，设在60%以上，随着缺氧状态的改善，及时将氧浓度调至30% ～40%，以避免高浓度长时间供氧，造成氧中毒。根据动脉血气分析结果调整通气参数，24 h内纠正缺氧、二氧化碳潴留和呼吸性酸碱平衡失调，保持呼吸道通畅，随时清除呼吸道分泌物。经治疗患者呼吸肌肌力有所恢复后，逐渐调低呼吸机治疗各参数。

2.2.2 预防肺部感染 GBS患者出现呼吸肌麻痹致咳嗽无力，加上长期卧床、气管切开、呼吸支持等原因，容易发生肺不张、肺部感染，因此要加强呼吸道管理。严格无菌操作，护理患者前后应规范洗手、戴手套和穿隔离衣等严密隔离措施，避免交叉感染。协助患者取半卧位，据报道，在血液动力学稳定的情况下，取30°～45°的半卧位，可以明显降低呼吸机相关性肺炎的发生率［6］。及时清理口腔分泌物，特别注意口咽部的清洁，应用洗必泰溶液行口腔护理。气管切开处每天消毒换药2次，保持切开处清洁干燥。加强气道湿化，气道用注射泵持续泵入0.45%的生理盐水，配合间断雾化吸入，避免气道分泌物干结。教会患者缩唇腹式呼吸锻炼，指导患者深吸气后做咳嗽动作，尽量将痰液咳出至上呼吸道，然后给予无菌吸痰法将痰液吸出，以保持呼吸道通畅。定期检查气囊充盈度，维持合适的气囊压力和持续声门下吸引，防止气管切开套管脱出，每2 h翻身叩背1次。避免非必要的气道回路操作和更换，在观察到通气管道受血液、呕吐物、脓性分泌物污染时更换呼吸机管道;使用中的管道低于气管切开口，及时清理冷凝水，避免流入气管导管和雾化器。避免过度镇静，每日间断唤醒，减少机械通气时间及尽早脱机。28例患者中24例入院时已出现肺部感染，在执行气道管理相关措施及应用抗生素7～14 d后感染得到控制;1例因呼吸机麻痹放弃气管插管死亡，其他3例未出现肺部感染的发生。

2.3 撤机期间的护理 正确选择撤机时机及模式。脱机时应依据血气分析指标、患者的身体情况、心理承受能力、肺部感染控制程度以及呼吸肌恢复的程度等因素综合考虑。如患者病情基本控制，无进行性加重现象，营养状态良好，抬头有力;自主呼吸频率＜30次/min，氧合指数(PaO2/FiO2)＞150～200 mmHg，吸入氧浓度＜40%，SaO2＞95%;意识清醒，肺部感染得到控制，痰量减少，具有有效的咳嗽能力，可试行撤机。临床中对气管切开行呼吸支持的GBS患者要逐渐降低机械通气水平，逐步恢复患者自主呼吸，达到最终脱离呼吸机。

2.3.1 过渡撤机 采用同步间歇指令通气加压力支持通气(SIMV+PSV)过渡撤机。SIMV有利于呼吸肌的锻炼，PSV使患者逐渐建立自己的呼吸频率及呼吸型式［7］。撤机时先将吸入氧浓度(FiO2)降至40%，然后逐渐降低 PEEP值，每次降低1～2 cmH2O，直至PEEP值低于5 cmH2O，然后降低SIMV的呼吸次数，视患者病情每2～4 h甚至每天减1次，每次减少1～3次/min，减少至5～6次/min;最后降低PSV的压力，每次降低2 cmH2O，间隔1～4 h调整1次，直至压力＜5 cmH2O。在整个呼吸机调整期间，密切观察患者的生命体征、血氧饱和度(SpO2)及血气分析的变化，如无异常，可进行3 min自主呼吸(SBT)试验，3 min SBT通过后，继续自主呼吸30～120 min，如患者能够耐受则可以完全脱离呼吸机。若SBT失败，应给予充分的通气支持以缓解呼吸机疲劳，并积极查找原因。

2.3.2 呼吸机依赖 临床发现一般机械通气超过2周，就会产生较强的呼吸机依赖，出现心理负担加重，情绪紧张，产生对呼吸机的依赖性。对于机械通气患者，应给予充分的关注，有针对性地进行疏导，消除恐惧心理，使其充分合作。根据肢体肌力恢复的不同，给予被动、主动的肢体功能训练，鼓励患者独立完成力所能及的事情［8］，激起患者尽早脱机的渴望。机械通气期间，注意监测呼吸功能，并据此调节呼吸模式及支持力度。撤机锻炼的过程中，医务人员应留在患者身边，给予心理支持，并避免不必要的肌肉疲劳。本组27例气管切开患者均有不同程度的焦虑、恐惧，经心理疏导，其中26例患者情绪稳定，积极配合脱机训练，2～5 d后患者成功脱机;1例复发性患者因心律失常死亡。

2.4 加强营养 球麻痹者有吞咽困难，饮水呛咳，早期采取鼻饲给予高蛋白质、高热量、高维生素、营养丰富的流质饮食;静脉输注脂肪乳、氨基酸、营养液等，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。本组28例患者中，7例在疾病初始阶段出现低蛋白血症，11例出现低钾、低钠，经积极采取措施后症状均得到了改善;1例复发性患者因并发肾病综合征至持续低蛋白血症;其余病例营养均得到了保证。

2.5 积极康复锻炼，改善呼吸功能 原发病的治疗是改善呼吸功能最根本的治疗，对于GBS治疗目前尚缺乏特效药物。本组患者在疾病早期给予静脉注射丙种球蛋白联合大剂量甲强龙冲击治疗，28例患者中，1例因呼吸肌麻痹拒绝气管插管导致死亡，1例患者因心律失常死亡，其余患者病情得到了有效控制。在此基础上早期介入康复治疗:保持患者肢体良肢位，注意舒适和安全，避免肢体的过屈、过伸;加强肢体按摩和被动训练，配合肢体超声治疗，1～2次/d。当患者肌力开始恢复时，鼓励患者主动锻炼。在整个病程中有针对性地进行呼吸肌强化训练，如协助患者体位改变、拍背、震动，指导腹式呼吸及缩唇呼吸，鼓励患者在吸痰的同时配合咳嗽动作，以此来锻炼呼吸肌，同时也可以更彻底地吸痰。通过坚持不懈地肌力和耐力的训练，可改善患者的全身体力，减少呼吸肌疲劳的发生。

2.6 心理护理 重型GBS患者病发突然，病情变化迅速，患者在不同疾病时期会经历焦虑、恐惧、抑郁等不同程度的心理变化，影响疾病进展及恢复。因此，心理护理应贯穿疾病始终，在不同时期给予患者不同的心理支持，尤其在撤机期间，要反复向患者讲解呼吸肌麻痹时应用呼吸机是重要的治疗手段，肌力恢复、最终脱机也是治疗目的。和患者商讨撤机计划，介绍类似患者撤机成功的经验和图片资料，以消除恐惧心理，使其充分配合。撤机时可通过谈话、听音乐等方式来分散注意力，有利于顺利撤机。本组28例患者中，1例是高中生，心理脆弱，独立性差，对因疾病早期呼吸肌麻痹造成呼吸困难、引发窒息感的恐惧心理不能忘怀，在撤机时出现焦虑、恐惧，表现为呼吸、心率加快，但SpO2并不下降，造成脱机困难假象。针对这种情况，耐心告诉患者目前病情允许撤机，撤机会采取循序渐进的方式进行，如果出现不适可随时上机;撤机的时候医护人员会一直陪伴他，让患者安心。经过积极心理疏导，患者情绪稳定，积极配合脱机训练，2 d后患者成功脱机。

3 结果

昏迷患者经呼吸支持治疗10 h后逐渐清醒，意识恢复。本组28例患者中，1例因心律失常死亡，1例因拒绝气管插管延误抢救而死亡，其余26例均治愈好转。治愈好转患者中，呼吸支持治疗时间为10～28 d，气管导管保留时间为21～30 d，出院时吞咽反射恢复正常，咳嗽、咳痰有力，四肢肌力恢复至3～5级。

4 体会

呼吸肌麻痹是急性重症吉兰－巴雷综合征的常见症状及死亡原因，疾病早期严密地病情观察有助于了解GBS出现呼吸困难的相关因素，早期识别呼吸衰竭的征象，提前与患者、家属讨论，帮助患者寻找正确的治疗方向，防止在出现急性危象时不知所措，延误抢救时机。

本研究死亡率低于其他研究，这与我们密切地病情观察和及时行气管切开、呼吸机辅助呼吸有着密切的关系。因此，我们认为，一旦患者出现呼吸衰竭的早期征象，应及时气管切开行呼吸机辅助呼吸。气管切开清醒患者容易耐受，并有利于痰液、分泌物清除和肺部感染的控制。本组3例早期行气管插管，因肺部感染严重最终仍选择了气管切开。机械通气治疗期间，选择合适的通气模式及恰当的撤机时机，积极控制感染，全面营养支持，预防并发症发生及全程的心理护理是促使患者克服呼吸机依赖，顺利撤机的重要环节。

［1］ 张茂俊，张建中.空肠弯曲菌病与格林巴利综合征.中华流行病学杂志，2008，29(6):618 －621.

［2］ Netto AB，Taly AB，Kulkarni GB，Uma Maheshwara Rao GS，Rao S.Prognosis of patients with Guillain － Barré syndrome requiring mechanical ventilation［J］.Neurol India，2011，59(5):707 －711.

［3］ 李民虎，金香月，邬英全.吉兰－巴雷综合征临床研究进度［J］.中国医药导报，2009，6(14)5 －6，11.

［4］ 刘 莹.吉兰－巴雷综合征患者呼吸困难的预测因素分析［D］.长春:吉林大学，2009.

［5］ Netto AB，Taly AB，Kulkarni GB，et al.Mortality in mechanically ventilated patients of Guillain Barré Syndrome［J］.Ann Indian Acad Neurol，2011，14:262 －266.

［6］ 陈建芬，周 建，倪静玉，等.护理干预对危重病人机械通气护理质量的影响［J］.护理研究，2009，23(1A):57 －58.

［7］ 杨 敏，王春宝，宋卫东，等.无创通气在慢性阻塞性肺疾病患者撤机中的应用［J］.内科急危重症杂志，2009，15(2):85 －86，89.

［8］ 董诗圆，蒋 红.心理护理在ICU机械通气撤机失败病人中的应用［J］.中华护理杂志，2005，40(1):31 －32.