16例I型先天性胆管扩张症诊治体会

袁鑫生 韩国秀 杨德全

河南兰考县人民医院 兰考475300

因先天性胆管扩张症多发在胆总管，故曾称为先天性胆总管囊肿(congenital choledchal cyst)［1］。随着彩超扫查和磁共振水成像(MRCP)检查的普及开展，本病的早期确诊率不断提高。因本病常引起胆管炎反复发作，有导致胆汁性肝硬化、癌变或扩张部穿孔等并发症的危险，故一经确诊，应根据其临床分型，尽早采取相应的手术方式进行治疗。2002-08—2012-08，我们对16例I型天性胆总管扩张症患者行胆管扩张部黏膜剥除加胆肠Roux-en-Y吻合术，效果满意，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组16例中，男3例，女13例;年龄3～14岁9例，26～56岁7例。临床表现:3例患者具有典型的右上腹疼痛、腹部包块和黄疸三联征及反复发作胆管炎(畏寒、发热，进行性黄疸，剧烈腹痛)。10例患者以右上腹包块就诊，包块约30～50 mm大小，为囊性，表面光滑，边界具体，其中4例伴右上腹钝痛。3例患者表现为右上腹隐痛不适伴轻度黄疸反复发作。16例术前行彩超扫查，8例行MRCP检查，均发现肝外胆管呈梭形囊性扩张，扩张段上至左、右肝管会合处下至胰头组织内，直径32～45 mm，其中4例伴有结石。胆囊管汇入囊性扩张部的右侧壁上方。合并胆囊结石1例。肝内外胆管的其他部分未见异常。依据Todani分型标准［2］:本组患者均诊断为I型先天性胆管扩张症(肝外胆管梭形囊性扩张)。

1.2 治疗方法(1)手术时机:急性胆管炎控制后至少2周以上。右上腹隐痛不适者，术前静滴抗生素2～3 d。(2)手术方法:气管插管全身麻醉，平卧位，腰桥升高10 cm。常规消毒铺巾，取右肋缘下斜切口入腹，探查扩张胆管的大小及性状后首先切除胆囊。在胆管扩张部前壁切一小口，吸出其中的胆汁，取出结石。横形切断胆管扩张部前壁及右侧壁。用游离钳在左侧壁及后壁的黏膜下小心分离后将黏膜横断之。提起胆管扩张部的黏膜，在黏膜下层边向上游离边用副肾素盐水纱布(250 mL生理盐水中加入1支副肾素)压迫止血，直至左右肝管汇合处。在左右肝管汇合处远端1～2 cm处将胆管扩张部的上半部黏膜切除。同法在黏膜下层向下游离直至扩张部远端的狭窄处，缝扎后将下半部黏膜切除。检查黏膜下创面无渗血后行胆肠Rouxen-Y吻合术。

2 结果

16例患者均顺利完成手术，病理检查结果无恶变病例。术后并发胆漏1例，经腹腔引流2周后痊愈。其中12患者例获得5～10年随访，1例偶发反流性胆管炎，1～2次/年，经静脉滴注抗生素控制，其余患者均恢复良好。

3 讨论

根据胆管扩张的部位、范围和形态不同，临床将先天性胆管扩张症分为:囊性扩张型、憩室样扩张型、入口部囊性脱垂型、肝内外胆管扩张型和肝内胆管扩张型(Caroli病)5种类型。其中I型先天性胆管扩张症即囊性扩张型约占90%，扩张部分常累及左右肝管汇合处以下的全部肝外胆管，直径可达25 cm。胆囊管汇入胆管扩张部分的前壁右侧，扩张部远侧胆管细如针尖。本病病因目前尚未完全明了可能与胆管先天发育异常及遗传因素有关［1］。

3.1 临床表现 本病多见于女性。80%病例在儿童时期间歇性发病，发病时大多具有典型的腹痛、黄疸、腹部肿块三联征。而成人多表现为慢性、间歇性右上腹钝痛和黄疸，部分患者伴有右上腹表面光滑、边界具体的囊性肿块。若合并胆管炎，可出现畏寒、发热，腹痛、黄疸加剧，肿块有压痛。

3.2 诊断(1)根据临床症状和体征。(2)对可疑患者可行彩超扫查和MRCP检查。该两项检查为无创检查，可了解胆管扩张的部位、范围、形态及有否结石，胆囊的形态、胆囊管开口的位置及有否结石。对临床分型及术式选择有重要意义。

3.3 手术原则 由于(1)扩张的胆管壁常因胆汁潴留或胆管炎而发生溃疡，其癌变率可高达10%～20%，较正常人群高出10～20倍。(2)50%成人患者扩张的胆管中合并结石。(3)扩张胆管破裂可导致胆汁性腹膜炎。(4)晚期可发展为胆汁性肝硬化和门静脉高压。因此，先天性胆管扩张症一经确诊，应根据临床分型，尽早采取相应的手术方式进行治疗。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可行病变肝段切除术，若病变已累及全肝或并发肝硬化者可考虑肝移植手术。

对临床上最常见的Ⅰ型先天性胆总管扩张症患者，在合并重症胆管炎、胆囊炎时，可先采取腹腔镜下胆管扩张部切开外引流手术，以便在较短时间内控制感染，待病情好转后再行扩张部胆管完全切除加胆肠Roux-en-Y吻合术。因单纯行胆管扩张部空肠内引流术未将病灶切除，术后可导致吻合口狭窄、胆汁反流、结石形成、胆管扩张部恶变等并发症［3］。故择期手术方式应以将扩张部胆管完全切除加胆肠Roux-en-Y吻合术为宜。切除胆管扩张部时，仅需在黏膜下将胆管扩张部黏膜完整剥离，不必将扩张部胆管壁切除。因为胆管炎反复发作可导致周围组织水肿、粘连，尤其是成年患者，病程较长，在分离扩张部胆管左侧壁时可能引起难以控制的广泛渗血，甚至损伤门静脉［4］。本组均采用黏膜下剥除法切除胆管扩张部黏膜，边剥离边用副肾素盐水纱布压迫止血，有效避免了黏膜下创面渗血和误伤门静脉。

［1］吴在德，吴肇汉.外科学［M］.7版.北京:人民卫生出版社，2008:541.

［2］Todani T，Watanahe Y，Narusue，et a1.Congenital bile duct cysts［J］.Am J Surg，1977，134:263-269.

［3］彭淑牖，王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症［J］.中国实用外科杂志，2002，22(7):389-390.

［4］陶开山，李开宗.先天性胆总管囊肿的诊治分析［J］.中华外科杂志，1997，35(2):80.