16例小儿郎格罕斯细胞组织细胞增生症影像学分析

郭 明 张昕文

(兰溪市人民医院,浙江 兰溪 321100)

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病,好发于小儿,以婴幼儿时期多见,发病率约为0.5/10万～1/10万[1]。在儿童中由于该病临床表现复杂,可以是皮肤、骨骼、肺、淋巴结、肝脾等单一器官或多系统多器官受累,加之临床医生对该病的重视或认识不足等原因,易造成误漏诊。作者回顾性分析本院确诊的16例LCH患儿的影像学资料,以便进一步提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2003年1月～2011年4月收治16例LCH患儿,其中男 9例、女7例,年龄0.5～7岁,平均(4.5±0.8)岁。主要以头部肿块、发热、咳嗽等就诊,6例伴有骨痛、鼻衄、黄疸、腹泻,多饮多尿等;病程1～6个月,平均(1.5±0.5)个月;主要体征为皮疹,头部肿块、肺部湿口罗、肝脾肿大、淋巴结肿大。全部患者分别对皮疹、头部肿物、淋巴结及肺等组织进行活检,或术后病理学检查而被证实。

1.2 方法 16例患儿在家长协助下,均进行头颅、胸部、下颌骨等病变部位的X线摄片检查,摄片均采用Canon500mA DR系统,拍摄标准正(侧)位。11例患儿镇静后采取仰卧位,应用GE螺旋CT进行头颅扫描或(和)胸腹部高分辨扫描,其中4例行增强扫描,扫描条件120kV,80mAs,层厚5～7mm,螺距1,重建层厚1～3mm,部分患者经多层面重建技术(multiplanar reconstruction,MPR)。所有图像均通过医院局域PACS网传送至工作站,通过图像窗宽窗位等后处理,由两位高年资影像学主治医师共同分析诊断,并形成一致意见。

2 结 果

16例患儿中局限型LCH12例,均累及骨骼,其中单骨受累9例(额骨3例,颞骨2例,四肢长骨2例,颈椎1例,枕骨 1例),多骨受累3例(包括多发颅骨2例,颅骨颈椎1例),表现虫蚀样、溶骨性或膨胀性骨质破坏、缺损,伴软组织肿块形成,但骨质破坏区边界清晰、锐利,无硬化增生(图1～4)。另4例为广泛型LCH,2例累及肺部,表现为两肺纹理增多,肺野内弥漫性分布小点状、结节状、网状阴影(图5),2例累及肝脾,表现肝脾体积增大,肝内胆管扩张,门静脉周围出现结节状低密度病灶(图6)。

3 讨 论

3.1 LCH病理学及临床特征 LCH过去曾称之为组织细胞增生症X,近些年由于在病理学、免疫学及临床等方面的深入研究,学界认为本病系郎格罕斯细胞系统的异常组织细胞增生所致,故称之为LCH,包括嗜酸性细胞肉芽肿、韩-薛-柯氏病、勒-雪氏病三种不同的临床综合征,其中又根据其临床表现及累及部位和范围不同分为局限型和广泛型。本组包括局限型嗜酸性细胞肉芽肿12例,广泛型韩-薛-柯氏病4例,没有勒-雪氏病,可能与本组仅收集小儿患者有关。LCH可以发生于任何年龄,但50%以上病例发生于1～15岁儿童,发病高峰为1～4岁,且男性多于女性,本组病例发病年龄在0.5～7岁,且男性患者约是女性的2倍,与文献报道基本相符[2-3]。

3.2 骨骼病变影像学特点 LCH可累及骨骼系统的任何部位,以扁骨最常见,其中一半以上发生于颅骨,其次多见于长骨和脊柱,手足短骨少见。本组12例累及骨骼,其中约68%(8/12)累及颅骨,累及脊柱和长骨各有2例,没有手足短骨受累患者,情况与文献报道相符[4-5]。本组12例均为嗜酸性肉芽肿,基本以边界清晰锐利的局限性骨质虫蚀样破坏、缺损,病灶边缘无骨膜反应和骨质增生硬化为特征,并在破坏区形成软组织肿块等表现。尽管现今影像检查设备发展迅速,在骨关节系统,X线摄片依然是首选检查方式,但LCH多发生于颅骨、脊柱等结构复杂部位,影像重叠或X线检查密度分辨率不高等局限性影响病变的发现,本组有4例可能病变处于早期或累及范围偏小等原因而致X线检查漏诊,CT在现代化医院内已经普遍使用,尤其是多层螺旋CT的后处理重建功能强大,对于观察颅底、脊柱等复杂部位的LCH非常有帮助,不但能全面观察骨质破坏情况,还可以观察软组织肿块及淋巴结等X线平片不易观察的组织结构而有利于明确诊断。当然,CT和X线检查必然给患儿带来辐射损伤,尤其是对小儿LCH常发生的颅底或颅脑部位更为敏感,MRI可能为患者家属更易接受的检查方式,本组患儿由于种种原因,没有MRI检查资料。

图1 右侧额骨嗜酸性肉芽肿

图2 右侧肱骨干骺端嗜酸性肉芽肿平片示骨质囊状破坏,并病理性骨折(箭头)。

图3 颈4椎体嗜酸性肉芽肿 冠状位MPR示椎体变扁,骨质断裂(箭头),邻近椎间隙尚存在。

图4 多发颅骨嗜酸性肉芽肿 CT示右侧颞骨及左侧枕骨多发骨质虫蚀样破坏,右侧耳部结构破坏,外耳道及中耳被软组织填充(箭头)。

图5 肺部LCH

图5 肺部LCH

图6 腹部LCH 肝脾肿大,肝内肝门区示多发结节状阴影,增强扫描示病灶强化(箭头)。

3.3 胸腹部病变影像学特点 LCH累及肺部在单发病灶中约占10%,在多系统受累中约23%～50%不等。主要表现为两侧中上肺野结节状和网状结节状影,双下肺基底相对正常。随着病变进展,结节增大,融合成网格状,进而可形成蜂窝状或囊状,少部分病例可出现肿块和胸腔积液[6]。但肺部LCH患儿因早期病变轻微,X线仅表现两肺纹理增浓或无明显异常征象时,易与肺部常见的炎症相混淆,此时,CT检查尤其是薄层CT检查就显得很重要。刘嵘等[7]能发现肺内多发小结节伴有囊样灶等改变而识别早期LCH肺部浸润,还能及时评价肺实质周边的情况。本组2例肺部LCH患儿X线仅两肺纹理增多,而在CT检查后可见小结节及囊状灶征象,可见CT检查,尤其是高分辨CT检查是可以早期诊断以及评估肺损伤情况的重要手段。CT表现一般根据LCH不同期而分为:结节型、空洞结节型、薄壁或厚壁囊肿型、及融合囊肿型,本组2例CT表现均属于结节型。成人和儿童LCH均可累及腹部,常损害肝、脾和淋巴结等,主要表现肝脾肿大,同时异常的组织细胞常侵犯门静脉周围及胆管,表现为门静脉周围出现结节状病灶,并可强化,肝内外胆管扩张[6、8],本组2例LCH患儿腹部CT符合此特征征象。

3.4 鉴别诊断 LCH可以是多系统多器官受累,且不同病变期影像学表现不同,所以往往需要与多种疾病鉴别。比如在骨骼系统需与骨囊肿、骨感染、淋巴瘤等鉴别。骨囊肿病变清晰、无软组织肿块及骨膜反应,骨感染骨膜反应强烈伴局部死骨形成,淋巴瘤常呈较大溶骨性破坏。在呼吸系统需与肺结节病、间质性肺炎、支气管扩张等鉴别。肺结节病的结节分布于肺淋巴管周围,而LCH多位于肺小叶中央。间质性肺炎囊肿多在肺底肋膈角区,LCH则多位于中上肺而肋膈角处不受累,囊状支气管扩张不伴有结节灶出现。

综上所述,LCH是一种不明原因少见的肉芽肿性疾病,虽然总体发病率不高,但由于儿科医师对本病某些特殊表现认识不足和对多脏器受累缺乏认识,尤其是在并存肺部感染掩盖了原发病情况下常常导致误诊,如果能结合临床表现,并借助X线平片、CT等影像学检查将有助于提高诊断率。

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