Sheehan综合征13例治疗体会

李合玲

关键词sheehan综合征治疗体会

2006～2012年6月收治sheehan综合征（希恩综合征）13例[1]。现将其临床资料及治疗体会汇报如下。

资料与方法

本组患者13例，年龄48～75岁，均有分娩时大出血，不同程度的休克，伴昏迷5例，产后均无乳，无月经，怕冷，乏力等。其中有3例因恶心、呕吐、乏力由消化科转入，2例因胸闷、乏力、心包积液等由心血管转入，3例因昏迷等由神经科转入。有5例确诊“垂体危象”。发病诱因，停药5例，感染8例，均有不规律服药史。

治疗过程中出现消化道大出血1例，精神障碍4例，其中考虑激素用量过大过快，另3例属常规治疗诱发严重精神障碍。例如：女，39岁，10年前分娩时大出血，血压测不出，神志恍惚，输血2000ml，产后闭经，无乳，怕冷，餐前头晕，心慌。2周前因受凉感冒，明显怕冷伴周身疼痛。查体T 35℃，P 57次/分，Bp 83/53mmHg，嗜睡，贫血貌，眼睑浮肿，腋、阴毛缺如。辅助检查Hb 88g/L，血糖26mmol/L，血Na+ 107mmol/L，FT 3129pmol/L（319～915），FT4 25pmol/L（911～255），sTSH 04μ/L（04～31），LH 74μ/L（5～200），E2 52pmol/L（925～1143），血皮质醇19μg/dl（5～25），入院后服左甲状腺素钠片25μg/日，2次/日。前3天氢化可的松用量分别为100mg，100mg，75mg，第4天出现言语紊乱，行为异常，兴奋躁动，难以入眠。查血62mmol/L，血Na+ 136mmol/L，皮质醇143μg/dl。氢化可的松125mg，2次/日，奋乃静4mg，2次/日，阿普唑仑04mg，1次/日，未完全缓解，肌注安定20mg后入睡，醒后神志清楚。在抢救垂体危象时，首先抓住患者的主要问题立即进行处理，有的患者以低血压为主要表现，那就需要立即补液，在应用糖皮质激素的同时应用升压药。

有的患者以低血糖为主，那就需要在静滴高渗糖的同时应用糖皮质激素。同时积极纠正电解质紊乱，酸碱失衡，祛除诱因。例如：女，48岁，15年前产后出血，具体出血量不详，当时休克，嗜睡，产后无乳，闭经，乏力未确诊及补充激素治疗。2个月前不明原因恶心，呕吐，极度乏力，全身浮肿进行性加重，嗜睡，辗转多家医院未确诊，后经我科会诊以“sheehan综合征，垂体危象”收住。查体，T 352℃、P 54次/分、Bp 80/50mmHg，浅昏迷，贫血貌，全身浮肿，皮温低，无腋、阴毛，辅检血糖17mmol/L，K+ 32mmol/L，Na+ 104mmol/L，FT 314pmol、FT4 28pmol/L、sTSH 02μ/L、FSH 4u/L、LH 91μ/L，E2 20pmol/L，血皮质醇21μg/dl。治疗一路液体微量泵持续泵入氢化可的松300mg/日，2天，200mg/日，2天，100mg/日，2天，75mg/日，2天，改为强的松10mg/日。另一路液体，入院首次即静推50%葡萄糖80ml后，改生理盐水500ml+10%盐水100ml持续静滴20滴/分，1天后，查血糖60mmol/L，Na+ 138mmol/L，停止使用高渗盐水，改普通糖盐水静滴。左甲状腺腺素纳片25μg/次，3次/日。住院半个月后神清，精神好转，生命体征平稳，血糖，血皮质醇，甲功电解质正常。最后强的松5mg，下午4：00，25mg口服，左甲狀腺素钠片50μg/日。

结果

1例75岁老年患者，因40岁时生最后一儿时大出血，产后无乳，闭经，乏力等，确诊为“sheehan综合征”。一直较规律服用强的松及甲状腺素片。2年前出现反复昏迷，查电解质、血糖、血皮质醇、甲功基本正常，每次静滴氢化可的松可清醒。但因出现“消化道大出血”，经多方努力效果不佳，家属放弃治疗。余患者病情稳定，临床治愈出院。

讨论

sheehan综合征在基层医院仍常见，延误诊治率高，病情重，伴发精神障碍率高。该病存在糖皮质激素，甲状腺激素，性腺激素的不足，需应用激素替代治疗。首先要补充糖皮质激素这样才能保证生命体征的维持，口服泼尼松75～30mg/日，早晨起床后服用总量的2/3，下午服用总量的1/3。病情较重开始需要静滴氢化可的松，然后再逐渐改为口服。在用药过程中根据患者的需要，血糖、血钠、血钾等电解质是否正常，提示糖皮质激素的量是否在合适范围。在补充糖皮质激素后（一般在病例在2～3天）血压回升，低钠血症，低血糖纠正，可以补充左甲状腺素125～100μg/日，更有利于血压，血糖维持正常。以后根据激素水平，调整激素用量，找到合适的维持量。性腺激素补充应视患者的情况而定，一般在40岁以上或进入更年期的患者就不需要再补充性激素。年轻患者根据需要选择性激素补充方案，如维持性征、月经周期等。Sheehan综合征正常伴发精神异常，发生精神障碍高达87%～98%，精神紊乱可能与激素水平低下对脑的直接和间接作用如低血压，低血糖，电解质紊乱等综合因素有关。此外部分患者的精神异常可由患者的药物治疗引起，尤其糖皮质激素用量过快过大时易出现。但本组有3例患者在应用常规量糖皮质激素时诱发了精神症状。此类患者有共同特点是分娩时出血量大，病程长，病情重，未治疗或治疗不当。对常规量激素替代下发生精神障碍的可能解释是因靶腺激素长期严重缺乏，高级神经系统已产生一定适应，患者对外源激素异常敏感，因此该病的治疗应避免急于求成，应以临床表现如血压、心率、血糖等的改善作为给药剂量的参考，而不应一味追求激素剂量的多少。一般认为此类患者对镇静药敏感，应慎用或不用，我们的经验是药物引起的精神异常可试用安定等镇静药。

参考文献

1史轶蘩.协和内分泌和代谢学[M].北京：科学出版社，2000：792-795.