胃窦血管扩张症1例
2013-04-18杜叶春黄立敏
杜叶春 黄立敏
●病例报告
胃窦血管扩张症1例
杜叶春 黄立敏
患者 女,68岁。因“乏力、头晕、黑便2年”于2012年4月来我院就诊。患者否认既往肝病、肾病、免疫系统疾病病史,查体可见贫血貌,剑突下轻压痛,实验室检查示:血Hb 65g/L,红细胞比容0.2,肝肾功能、血小板计数、凝血功能均正常,腹部增强CT检查见肝囊肿,余未发现异常。胃镜示:胃窦条状红斑,以幽门为中心呈放射状分布,条纹之间的胃黏膜光滑,施加压力后黏膜变苍白(图1)。院外予长期补铁并口服抑酸剂等内科治疗,但监测大便隐血实验持续阳性,Hb未升高,维持在60g/L左右。因患者病变面积较大,且无基础疾病病史,经内镜医生评估后认为较适合外科手术治疗,予输血、补液后行外科胃大部切除术。手术过程顺利,术后病理示:(胃窦、胃体部)慢性轻度萎缩性胃窦炎,伴轻-中度肠上皮化生及黏膜下层间质水肿,血管不同程度扩张、充盈(图2),符合胃窦血管扩张症(gastric antral vascular ectasia,GAVE)诊断。术后随访3个月,患者恢复良好,黑便消失,Hb水平逐渐上升,至本次随访结束已连续5次大便隐血试验阴性,Hb稳定在100g/L左右。
讨论 GAVE是一种可以引起上消化道反复出血的少见疾病,具有特征性的内镜下及组织病理学表现,近年来逐渐引起人们的重视。但其病因学机制尚不清楚。
图1 胃镜检查示胃窦条状红斑,以幽门为中心呈放射状分布,条纹之间的胃黏膜光滑苍白,并见活动性渗血
1953年,GAVE首次在Rider等[1]对1例慢性缺铁性贫血老年女性患者行胃镜检查时发现,并被描述为“火红的胃壁,散在分布的出血点及血凝块”,患者病理检查结果被认为是伴有毛细血管扩张的糜烂性胃炎。1984年,Jabbari等[2]通过对3例患者的观察将其内镜下的特征性表现详细描述为“穿过胃窦向幽门部聚集的顶端含有不规则柱状扩张血管的纵行折叠黏膜皱襞”,因形态学上极似西瓜外皮,被形象的被称为“西瓜胃(watermelon stomach,WS)”。
图2 手术标本病理表现(胃窦、胃体部)慢性轻度萎缩性胃窦炎,伴轻-中度肠上皮化生及黏膜下层间质水肿、血管不同程度扩张、充盈(病变符合胃窦血管扩张)
GAVE是一种少见疾病,临床上多见于70岁以上的老年女性,病变多位于幽门、胃窦部,但也有累及消化道其他部位的病例报道,常以黑粪症、慢性缺铁性贫血起病,临床表现有慢性隐性失血或急性上消化道出血,后者少见,统计显示GAVE在非脉管曲张引起的上消化道出血中约占据4%[3]。长期慢性失血可造成严重缺铁性贫血甚至可导致患者输血依赖,这增加了患者输血的相关风险,近年来逐渐被大家重视。因发病率低,关于其发病机制的研究大部分是建立在单个病例报道或者小样本量研究的基础之上,缺乏大规模的实验研究,直至目前仍尚未完全清楚。目前广泛认可的关于GAVE的病理生理机制是胃窦幽门运动功能障碍学说[3],该学说认为GAVE的产生是由于胃窦部异常蠕动波所产生的机械压力使远端胃黏膜在通过幽门环时部分脱垂,引起炎症反应,长期刺激下肌层成纤维细胞增生肥大,黏膜皱襞肥厚,黏膜下血管逐渐扩张,最终产生GAVE的特征性表现。Jabbari当时也注意到GAVE患者内镜下表现有另一特征:黏膜脱垂。随着内镜检查的普及,GAVE检查率有所增加,总结经验后有研究者发现多数患者组织病理学表现多类似于肠扭转、黏膜外伤的特征,可见毛细血管扩张和微血管血栓形成及黏膜固有层梭形细胞(平滑肌细胞和成纤维细胞)增生,无或者轻度炎症细胞浸润及肠上皮化生,这些提示了其发病机制可能与胃壁异常运动导致的黏膜损伤有关。也有学者认为血管活性物质在GAVE的病因学上起了重要作用,他们在患者的切除标本中发现了含有血管活性肠肽和5-羟色胺的神经内分泌细胞,并认为这些活性物质的刺激导致了血管扩张的最终形成。近年来随着报道病例的增多,人们总结出GAVE典型的胃镜下表现主要分为两类:一类表现为聚集于幽门部呈放射状分布的顶端含有扩张血管的红色脊状黏膜皱襞条纹,也即Jabbari及本例所描述的“WS”;另一类表现为弥散分布的红色斑片样或者点状病变,此类亦多发于胃窦部。后者与严重的门脉高压性胃病(PHG)的内镜下表现较相似,应注意区分,因为两者病理生理学机制完全不同,治疗方向也背道而驰。
临床上GAVE患者多合并其他疾病,30%~66%的GAVE患者合并肝硬化,62%的GAVE患者合并自身免疫性结缔组织疾病,雷诺综合征占31%,硬皮病占20%,目前有报道的其他少见合并疾病包括骨髓移植术后、慢性肾衰竭、缺血性心脏病、心脏瓣膜病、系统性红斑狼疮、高血压、家族性地中海热、甲状腺功能减退、糖尿病、高胃泌素血症、急性白血病等,合并肝硬化的GAVE患者内镜下多表现为弥散性斑片状病变,男性占大多数(75%),平均年龄65岁;而非合并肝硬化者多有典型WS的表现,且多为老年女性(71%),平均年龄相对较高,为73岁,这与肝硬化及系统免疫性疾病的易患人群流行病学分布特征有相似性[4]。
一般来说结合患者长期慢性失血病史、胃镜下特殊表现及组织病理学依据,做到GAVE的正确诊断并不困难。治疗GAVE的主要目的是控制急、慢性失血症状,杜绝或者减少输血依赖,改善患者生活质量,主要分为以下三类:药物、内镜下治疗术、外科手术。临床多例报道证明消除诱因及治疗合并疾病有助于GAVE病情的控制,例如对合并肝硬化者进行肝移植手术,对系统性硬化症患者给予激素及免疫调节剂后,GAVE病情可见缓解,曾有报道1例长期服用伊马替尼(8个月)治疗胃肠道间质瘤之后出现“WS”的患者,停用伊马替尼后定期复查胃镜,可见红斑病变及血管扩张现象明显好转[5]。GAVE的药物治疗方法的种类多种多样,根据报道治疗成功率亦参差不齐,包括氨甲环酸、沙利度胺、α-干扰素、降钙素、H1受体阻断剂、皮质类固醇激素、雌孕激素联合、5-羟色胺拮抗剂等[6]。自Frager使用掺钕钇铝榴石激光治疗法(Nd∶YAG)有效治疗GAVE后,各种内镜下治疗方法较快的发展起来,例如硬化疗法、热探头、单极电凝、多极电凝、冷冻疗法、内镜下套扎、内镜下黏膜切除术及氩离子血浆凝固术(APC)。目前认为APC是GAVE首选的内镜下治疗方法,相较于其他非接触的方法更安全有效,而内镜下套扎术常作为APC失败后的补救措施[4,7]。本例可能胃镜标本过小,不能作出诊断,故未做内镜治疗的尝试,而先选择手术治疗。虽然报道手术并发症发生率和病死率相对较高,但外科胃大部切除术仍是反复复发患者最有效的治疗方法,当患者黏膜病变弥散分布且累及较大面积胃壁时(例如本例报道患者)也应考虑手术治疗。
GAVE多表现为反复黑便及慢性缺铁性贫血,是一种可以引起上消化道长期失血的罕见疾病,临床上易被忽视。目前GAVE相关资料多是单个病例报道或者小样本量研究,尚缺乏关于其发病机制及综合评估各种治疗方法疗效的大样本量临床病例对照研究。一般说来,内镜下疗法被认为是治疗GAVE患者的首选方法,而手术是内镜下治疗方法失败后的二线备选方案。
[1] Rider J A,Klotz A P,Kirsner J B.Gastritis with veno-capillary ectasia as a source of massive gastric hemorrhage[J].Gastroenterol,1953,24:118-123.
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2013-01-08)
(本文编辑:沈昱平)
311115 杭州市余杭区第三人民医院消化科