门静脉海绵样变性的影像学诊断进展

王海丽，任春红，杜 薇

(河北省承德市中心医院超声科，河北 承德 067000)

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是由于门静脉主干及其分支阻塞，导致门静脉压力增高，造成门静脉周围侧支循环代偿建立，引起形似海绵样改变的一种病变。以往本病被认为是少见病，近几年由于彩色多普勒超声、CT及MRI等检查的广泛应用，相关报道增多［1］。

1 病因及发病机制

CTPV实质上是机体为保证肝功能正常及肝血流灌注量的一种代偿性病变［2］，由于门静脉系统先天性发育异常或者肝内外相关疾病，导致门静脉及其分支阻塞，致入肝血流受阻，门静脉压力增高，为了减轻门静脉压力增高，门静脉周围侧支循环重建、再通。

CTPV分为原发性和继发性两类。①原发性CTPV是指门静脉先天发育异常或新生儿脐静脉闭锁过程延伸，使门静脉管腔狭窄或闭锁、消失，或者肝静脉与脐肠静脉间的静脉丛异常增生。②继发性CTPV以成人多见，门静脉栓塞有多种病因，癌栓占57%，最常见，多来自于肝、胆、胰、胃肠道的肿瘤或肝脏转移性肿瘤;其它病因有肝移植、脾切除等手术，或者肝门周围纤维组织炎、门静脉炎、胰腺炎、血栓形成，凝血疾病(如红细胞增多症)，肝静脉阻塞性疾病也可引起［3，4］，继发于妊娠的CTPV也有报道［5］，此种病因少见。

2 CTPV影像学检查

CTPV临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠影像学。目前CTPV普遍认可的诊断标准为临床上存在侧支循环形成、脾大、腹水等门脉高压表现和影像学检查存在门－门、门－体侧支循环形成及门静脉海绵样变性征象，即可诊断门静脉海绵样变性［6］。

2.1 彩超检查：①二维超声声像图表现：肝门结构紊乱，可见蜂窝状或数条弯曲管道样无回声，这是CTPV特有声像图表现。在结构紊乱的肝门可见门静脉管腔狭窄、壁增厚、回声增强，如为癌栓或血栓完全充填导致门静脉扩张，其周围呈海绵样的网格状无回声。②彩色多普勒声像图表现：门静脉狭窄时，门静脉内可探及少量连续性彩色血流信号，其周围的蜂窝状无回声区呈现红、蓝相间的不连续彩色血流信号;门静脉完全闭锁或癌栓充填门静脉时，管腔内无彩色血流信号，仅在门静脉周围见红、蓝相间的彩色血流信号。③脉冲多普勒声像图表现：于蜂窝状或迂曲走行管道样无回声内探及连续低速血流频谱。④能量多普勒声像图表现：由于侧支静脉的血流速度低于正常门静脉，而能量多普勒血流显像检测低速血流的敏感性高于彩色多普勒，李铭等认为使用能量多普勒可清晰显示海绵样变性区更细小的血管图像［7］。

一组门静脉海绵样变性11例的超声诊断研究中，超声诊断符合率为100%［8］。通过超声、彩色多普勒、脉冲多普勒及能量多普勒联合应用可以准确诊断CTPV，判断门脉系统狭窄、拴塞程度，评估血栓形成时间、分布范围及侧支形成情况，显示血流方向及速度，并可显示患者治疗后恢复情况，还可与先天性胆管囊状扩张症及肝门多囊性病变等鉴别。彩超检查为无创性的评估方法，能动态观察门静脉及其属支形态上的变化，还能观察血流动力学情况，而且可与其它原因所致的门静脉高压相鉴别，具有经济、无创、重复性高、检出率高等优点，应作为CTPV的首选检查方法。

尽管彩超诊断CTPV有很大价值，它仍然受患者体形肥胖、肠道气体干扰、操作者经验不足等因素的影响［9］。一组回顾性分析56例门静脉海绵样变性的报道中，由于胃冠状静脉位置较深，且部分病例肠气干扰了超声检测，仅46%患者超声可探及胃冠状静脉曲张，低于国内其它报道的门静脉造影、CT及MRI血管成像检查［10］。另外，一些非典型的CTPV表现为病变区域以实性回声为主，似胆管的肿瘤，，其内海绵样变性的小血管也很少，很像胆管肿瘤内的供血血管，形成假性胆管肿瘤征象［11］，超声对其诊断非常困难，鉴别诊断多依赖于CT及经内镜逆行胰胆管造影等检查。

2.2 数字减影血管造影(DSA)检查：肠系膜上动脉及腹腔动脉DSA检查显示阻塞的门静脉主干不显影，侧支循环的静脉血管团显影，可显示胃底食管静脉曲张的程度及侧支循环的起源部位，还显示各静脉管腔宽窄，以及门静脉阻塞的部位、范围大小等准确信息，多年来一直作为诊断CTPV的“金标准”，但其费用昂贵，不宜多次反复检查，而且属于有创性检查，患者受放射线影响，另外，患者需要高压注射造影剂，碘过敏者不能进行检查，因此，临床应用受限［12］。目前，磁共振血管造影技术、CT三维血管重建技术等飞速发展，DSA因其具有以上局限性，并不作为CTPV常规诊断方法。

2.3 CT检查：CT增强扫描能清晰显示肝硬化或门静脉栓塞后肝脏内的血流灌注情况，为两者临床治疗提供有利信息，对治疗方案的选择和疾病的预后评估有指导意义。目前外科采用扩大切除肝癌和门静脉癌栓范围来延长患者生存期，而CT增强扫描可以判断能否手术和选择何种术式;而且对需行肝移植手术的患者而言，是否存在CTPV是术前评估的一项重要指标，由于CTPV存在，肝动脉栓塞法治疗肝癌合并门脉癌栓是安全有效的［13］。

当CTPV导致门静脉高压时，多层螺旋CT(Multi－slice computed tomography，MSCT)都能判断哪些血管与门静脉形成了侧支循环、侧支循环血管的管径，这些正是需要肝移植手术的CTPV患者所必需的。李金平等［14］也认为64层螺旋CT能准确显示海绵样变性的部位及范围，立体展现各曲张血管的走行情况及曲张程度，是检查CTPV的有效手段。

李民利等［15］提出螺旋CT三维血管成像(CTA)可显示更细小的血管，印隆林等［16］比较了CTA重建的三种方法，即最大强度投影法(MIP)、容积再现法(VRT)和表面遮盖法(SSD)，提出MIP法重建的门脉CTA是显示CTPV侧支血管和门静脉栓塞的较好方法。但CT血管成像存在一定局限性，其无法测量门静脉压力，不能测量血流频谱，不能了解血流走行方向，还使患者受放射线辐射。

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