1例溶血性尿毒症综合征临床治疗分析

孙 瑞 ，路 更 (通讯作者)，李 芳 ，瑞 萍

(1.黑龙江中医药大学，黑龙江哈尔滨150040;2.中国人民解放军第211医院，黑龙江 哈尔滨150080)

1 病历摘要

患者男性，10岁两个月，主因“呕吐、腹痛、腹泻、发热、水肿、尿少5天”住院。患者于5d前无诱因出现上述症状入乡医院。经抗炎、对症治疗无好转。4d后出现无尿、意识朦胧(无抽搐)、黑便1次，约70g，(无任何辅助检查)转入我院。该患既往健康，发育良好。查体:T37.5℃，P100次/min，R22 次/min，BP100/60mmHg。重度贫血貌，无黄疸，意识朦胧，可简单回答问话，心肺无著变，腹略膨隆，轻压痛，颜面及双下肢水肿(+)，余无异常，化验:尿常规(无尿)，血常规 WBC10.9 × 109/L，NE72.%，RBC1.15 ×1012/L，HB 34g/L;PLT74 ×109/L，ALT87U/L，ALB36g/L，乳酸脱氢酶2496IU/L;血 BUN77.52mmol/L，Scr1655umol/L，血尿酸UA2217umol/L，二氧化碳结合力 16.6mmol/L，血钾 5.66 mmol/L;粪便潜血阴性;末梢血涂片见变形红细胞及红细胞碎片;凝血系列大致正常。入院后家属拒绝行血浆置换治疗，给予血液透析、新鲜血浆、前列地尔、甲强龙(40mg/日)，患者病情明显好转，尿量逐渐增多，至2012年1月20日尿量达900mL/24h(尿常规:pr(+)，RBC6/HP;血红蛋白78 g/L;血小板109×109/L，其他生化指标基本正常，上述治疗基本无改变。1月22日无诱因突然头痛，血压升高160/100mm Hg，经降压治疗症状好转。1月23日始突然无尿，恶心、呕吐、抽搐1次(约30秒)，无发热、腹泻、腹痛。查:HB90g/L;PLA69×109/L，Scr603umol/L，凝血系列正常，末梢血涂片无著变。一周后，血红蛋白、血小板逐渐恢复，血压120～150/90～100mmHg(降压药维持)，3月份尿量波动(20～90)mL/24h，糖皮质激素减量，血液透析及对症治疗。4月2日开始尿量增多血压平稳100/70mmHg(无降压药物治疗)。4月27日尿量1000mL/24h，透析1次/周，透前血肌酐300umol/L，一般状态下无不良主诉。

2 讨论

血栓性微血管病(TMA)是指一组急性临床综合征，表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微血栓造成的器官受累。经典的TMA主要指溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)[1］病因尚未完全阐明。HUS为TMA病一种类型，多见于小儿，以“微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能不全”三联征为主要特征的综合征。进食未煮熟的牛肉是常见的感染源，未消毒的牛奶和水均有报道。常先有前驱腹泻，后发生急性肾损害，又称为D+HUS。一般预后良好。本病例诊断:典型HUS。临床并不多见，且易误诊，诊断思路如下:急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征患者应注意检查有无溶血和血小板减少。发生溶血和血小板减少者应考虑血栓性微血管病。寻找机械性溶血的证据如外周血破碎红细胞;抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性(神经氨酸酶相关的HUS除外);病理学血管内皮细胞下增宽、洋葱皮样改变及微血栓形成等均有助于血栓性微血管病的诊断。确诊血栓性微血管病后还应明确病因分类(如HUS/TTP)，并除外继发性因素。本病例特点:患儿在发病前出现腹泻，以肾损害首发(水肿、尿少、尿检异常)，而后出现溶血性贫血、血小板减少、急性肾功不全，纵观整个病程符合溶血性尿毒综合征。在治疗、好转(尿量明显增多900mL/24h，生化指标平稳)过程中，无明显诱因，突然出现病情加重(无尿、血红蛋白及血小板减少、肾功能恶化)，2周后血红蛋白、血小板逐渐恢复。

3 结论

3.1 病情突然恶化，其使动因素不明，在长达3个月的无尿过程中，肾小球病理变化不知。基层医院在发病初期(患者一般状态差、血小板减少、活血药应用)及长期无尿肾功能不恢复时(肾小球坏死、硬化可能性增加)，肾活检风险增大，肾脏病理学检查始终缺如，给下一步治疗及判断预后带来困难。

3.2 目前患者尿量增多，肾功能恢复较好，超声见双肾血流正常、大小、形态无改变，应考虑择期肾活检。

3.3 在治疗、好转过程中病情突然加重，经过长时期的无尿，在无特殊药物干预治疗的情况下，尿量渐多、肾功能恢复较理想。可否联想目前治疗方法在整个疾病转归过程中所起作用的大小。继续随访，跟踪报告。本病例提示我们对疾病的临床症状，体征综合分析，结合辅助检验、检查结果争取早期诊断，避免误诊，早期治疗，改善预后。

[1]王 海燕.肾脏病临床概览[M］.北京:北京大学医学出版社，2009:12.