自身免疫性胰腺炎1例

颜 玉，韩桂桦，陈 刚

（佳木斯大学附属第一医院消化一科，黑龙江 佳木斯154003）

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）是免疫机制介导，以梗阻性黄疸为主要表现，自身抗体阳性，影像学表现为胰腺肿大和胰管不规则狭窄，病理表现为淋巴浆细胞浸润并间质纤维化，激素治疗敏感的一种特殊类型慢性胰腺炎。AIP的临床特点、治疗方法明显不同于其他类型的慢性胰腺炎。由于临床表现缺乏特异性，术前多被误诊为胰腺癌。我院尚无AIP病例报道。现将一例自身免疫性胰腺炎病例报道如下。

1 病例资料

患者男性，50岁，因“上腹不适，上腹胀痛伴消瘦2个月”于2011年12月19日入院。该患2个月无明显诱因出现上腹不适，进食后上腹饱胀，上腹痛，消瘦，一个月前发现尿色深黄、逐渐出现皮肤黄染伴瘙痒，偶有白陶土样便。曾到外院就诊，行MRCP及MRI检查，诊断为胰腺癌并低位胆道梗阻，建议手术治疗，患者遂来我院进一步诊治。查体：慢性病容，消瘦外观，皮肤巩膜黄染。心肺听诊无异常。腹软，上腹压痛，无反跳痛，上腹部可触及一肿物，质偏硬，似鸡卵大小，有触痛。肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音2次／分，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC：6.99×109／L，RBC：4.24×1012／L，HGB：127g，PLT：58×109／L；生化系列：ALT：54U／L，AST：54U／L，ALP：201U／L，r—GT：48U／L，TBA：83.1umol／L，TBIL：161.8umol／L，DBIL：110.3umol／L，IBIL：51.5umol／L，TP：75.4g／L，ALB：38.7g／L，GLB：36.7g／L，A／G：1.05，血 AMY：61U／L，LPS：75.3U／L，K＋：3.75mmol／L，Na＋：133mmol／L，Cl：100.4mmol／L；乙丙肝系列无异常；肿瘤系列：AFP：1.2IU／mL，CA199：24.61U／mL，CEA－AD：1.9μg／L。我院CT胰腺增强：①胰腺形态饱满，胆总管下段扩张，请结合CA199检查。②胆囊结石，胆囊炎。我院彩超：肝光点粗多，胆囊床旁肝小囊肿，胆囊胆管炎，胆囊内回声异常，考虑胆囊内淤积物及胆泥胆沙形成。胰腺弥漫性肿大，胰头为著，头体处回声异常，建议超声造影检查。脾厚，脾周微量积液，腹腔内多发低回声，考虑肿大淋巴结；超声造影提示：胰腺病灶等近退出略快，考虑符合胰腺弥漫性炎性病变并局灶性炎性肿块形成声像。我院胃镜：浅表性胃炎，胃底静脉曲张。抗ENA抗体系列：无异常；免疫球蛋白：IgA：2.94g／L，IgM：0.99g／L，IgG：20g／L（正常IgG：7.32～16.85）。结合临床表现、影像学及血清学指标考虑诊断为：自身免疫性胰腺炎。因患者拒绝行超声引导下细针穿刺活检，故未取得病理学证据。治疗上，于12月30日起给予口服强的松治疗，10mg，每日三次口服。服药一周后，患者上腹不适，上腹胀，上腹痛开始缓解，黄疸减轻。一周后复查肝功系列示 ALT：88U／L，AST：48U／L，ALP：157U／L，r—GT：54U／L，TBIL：74.4umol／L，DBIL：48.7umol／L，IBIL：25.7umol／L，TP：73.5g／L，ALB：39.8g／L，GLB：33.7g／L，A／G：1.18；肿瘤系列：AFP：1.4IU／mL，CA199：23.91U／mL，CEA－AD：1.7μg／L。CT 胰腺增强：胰腺形态饱满，胰头、体、尾部实质横径分别为3.5cm、3cm、3cm，实质密度欠均匀，边缘毛糙，胰管无增宽，肾前筋膜未见增厚。胆总管扩张，管壁均匀增厚。胆囊不大，壁增厚，其内可见条形高密度影。肝脏下缘可见液体密度影。注入造影剂后胰腺实质强化欠均匀，静脉期脾静脉受压略窄，胃壁内可见扩张的蚓状血管影，余未见明显异常改变。参考意见：①考虑慢性胰腺炎可能性大，不除外占位，建议CT随诊；②胃底静脉曲张；③考虑胆总管炎，请结合临床；④胆囊炎，胆囊结石；⑤腹水。嘱患者出院后继续口服强的松，一个月后患者复查肝功系列：ALT：72U／L，AST：35U／L，ALP：116U／L，r—GT：55U／L，TBIL：30.9umol／L，DBIL：10.4umol／L，IBIL：20.5umol／L，TP：75.0g／L，ALB：43.8g／L，GLB：31.2g／L，A／G：1.40；腹部彩超：胰体内径约13.5mm，胰尾内径12.5mm，胰头区增大范围约38mm×33mm×33mm回声弥漫性减低不均，胰头上方可见局限性低回声，大小约14.4mm×11.8mm。脾厚度正常范围，内回声均匀。肝脏切面内径形态正常，轮廓规整，表明光滑，实质光点粗多，回声均匀，未见明显异常光团回声，肝内管腔结构显示清晰，门静脉内径约10.6mm，胆囊内径62mm×24mm，形态正常，壁厚约3.1mm，壁不光滑，胆汁透声差，后壁可见弱回声，大小约4.5mm×3.0mm，胆囊壁还可见多个强回声，后伴彗星尾征，胆总管内径约3.3mm，参考意见：肝光点粗多，胆囊炎并胆囊多发隆起，考虑息肉及多方附壁胆固醇结晶，胰头肿大并局限性低回声结节，胰体胰尾回声减低，考虑炎性改变，建议进一步检查，请随诊。嘱患者口服强的松每周递减2.5mg。3个月后患者复查彩超：胰腺内径形态尚可，胰头内径26.5mm，胰体内径约13mm，胰尾内径约13mm，轮廓规整，表面光滑，实质回声粗不均匀，主胰管未见扩张，头体交界处可见低回声，大小约7.8mm×5.1mm，。参考意见：肝光点弥漫性粗多，胆囊炎并胆囊晓隆起样病变，考虑息肉。胰腺回声粗不均，胰腺头体交界处异常低回声，考虑淋巴结。免疫球蛋白：IgA：2.56g／L，IgM：0.88g／L，IgG：11.10g／L。本例患者激素治疗4个月，现停药10个月，随访未再次出现黄疸、腹痛等症状。

2 讨论

自身免疫性胰腺炎是胰腺的良性纤维炎性病变，由自身免疫介导，以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征，具有独特的临床、影像和组织病理学表现。本病1961年Sarles等首次报道，1995年Yoshida[1]等正式提出自身免疫性胰腺炎的概念。由于AIP患者临床表现多样，可有上腹部不适等胰腺和胰腺外疾病表现，影像学可见胰腺弥漫增大或局部形成肿块，特别是有梗阻性黄疸者极易与胰腺癌混淆，部分患者可能会进行不必要的外科手术治疗。本病例的临床特点是：（1）男性，50岁，起病隐匿。（2）临床表现为进行性梗阻性黄疸，伴有慢性腹痛、体重下降、乏力、上腹不适、腹胀等症状。（3）实验室检查IgG水平升高。（4）影像学检查示胰腺弥漫性肿大并局部低回声肿块。（5）激素治疗有效。AIP发病率较低，AIP发病率约占慢性胰腺炎的1.86%～6.60%，临床上诊断十分困难，误诊率较高，由于治疗方法及预后不同，增加对AIP的认识，提高诊断正确率，对改善AIP的诊断现状和治疗水平尤为重要。AIP的亚洲标准[2]：（1）影像学：①胰腺实质影像学：腺体弥漫性／局限性／局灶性增大，有时伴有包块和（或）低密度边缘。②胰胆管影像学：弥漫性／局限性／局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。（2）血清学：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身抗体阳性。（3）组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性细胞浸润。其中2条影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一；手术切除的胰腺标本组织学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，也可作出AIP诊断。（4）可选择的标准：对激素治疗的反应。口服激素是目前AIP首选的治疗方案，激素治疗可以分为4个阶段：缓解诱导期、逐渐减量期、维持治疗期、停药期。初始剂量一般给予拨尼松30～40mg／d，持续至有效缓解后每1～2周减量5mg直至维持剂量进入维持治疗期，维持治疗至少6个月[3]。AIP易复发，远期疗效尚不完全清楚，复发后再次给予激素治疗仍然有效。激素治疗以后的长期随访是至关重要的，AIP激素治疗过程中或治疗后发生恶性肿瘤者已有文献报道[4]。熊去氧胆酸对AlP也有治疗作用，同时可以改善肝功能[5]。

[1]Yoshida K，Toki F，Takeuchi T，et al.Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality.Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis[J].Dig Dis Sci，1995，40（7）：1561－1568

[2]丁辉，钱家鸣，吕红，等.自身免疫性胰腺炎激素治疗的疗效及预后研究[J].中华消化杂志，2010，30（10）：721－724

[3]Kamisawa T，Shimosegawa T，Okazaki K，et al.Standard steroid treatment forautoimmune pancreatitis[J].Gut，2009，58：1504－1507

[4]Takuma，K，Kamisawa.Short－term and long－term outcomes of autoimmune pancreatitis[J].European jourmal of Gastroentrology ＆ Hepatolog，2011，23（2）：146－152

[5]胡海一，于永征.自身免疫性胰腺炎一例[J].病临床和实验医学杂志，2012，11（10）：799－802