Switch手术治疗完全型大动脉转位临床分析

陈 磊，查光彦，朱晓峰，邹志田

（1.佳木斯大学附属第一医院，黑龙江 佳木斯154003；2.牡丹江心血管病医院，黑龙江 牡丹江157000）

完全性大动脉转位是新生儿期最常见的发绀性先天性心脏病，若不经治疗，约90%的患者在1岁内死亡。switch手术是目前治疗完全性大动脉转位首选的手术方式。而switch手术难度高，除了对术者要求高外，术前患儿各种因素也影响手术的疗效。牡丹江市心血管医院开展switch手术多年，手术效果满意。我们对近几年来收治的6例大动脉调转术病例进行了回顾性分析。

1 资料和方法

1.1 一般资料

共有D－TGA手术6例，术前均经心脏彩超证实为大血管畸形，其中男4例，女2例；年龄3天～4个月；平均（1.67±1.61）月。体重2.5～8kg。平均（4.78±2.16）kg。病种分布如下：TGA／IVS／PDA 2例，TGA／VSD 1例，TGA／VSD／PDA 1例，TGA／VSD／ASD 1例，TGA／IVS／PDA／PH 1例。

1.2 方法

游离升主动脉，左右肺动脉彻底游离至肺门，沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉，在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干，将左、右冠状动脉移植至肺动脉根部，保证冠状动脉无扭曲、张力改变，然后将肺动脉与升主动脉换位，升主动脉从肺动脉下缘穿出，再与新的主动脉端端吻合。同期修补VSD、ASD，缝合卵圆孔未闭，缝扎动脉导管或导管韧带。本组6例患儿闭合胸骨时血液动力学不稳定，后采用延迟关胸技术，2～3d返手术室关胸[1]。

1.3 统计学方法

采用SPSS19.0统计软件。应用配对t检验，P＜0.05有统计学意义。

2 结果

全组主动脉阻断时间平均（156.5±33.74）min，转流时

间平均（223±41.5）min。开放主动脉后，6例全部自动复跳。死亡1例系TGA／IVS，在术前极度紫绀、酸中毒，急诊行SWITCH手术，顺利脱离体外循环，术后当日因低心排综合征死亡。手术后各病例根据转留时间、尿量以及HCT，采用改良超滤技术来控制超滤液体量。本组6例患儿术中应用延迟关胸技术，2～3d后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，3例术后切口愈合不良，余效果满意。术后无严重并发症。随访3～24月，各患儿心功能（NYHA）分级为I－II级，生长发育较同龄儿比较无，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。

3 讨论

完全性大动脉转位（Transpositon of the Great Arteries，TGA）是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形，是婴儿期除法洛氏四联征外最常见的紫绀型心脏病，占小儿先心病的9.9%。1797年，Matthew Baillie首次描述了大动脉转位的病理解剖结构，其定义为心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致，主动脉全部或大部分起自右心室，肺动脉全部或大部分起自左心室[2，3]。女性糖尿病患者的子女发病率较高。完全性大动脉转位60%～70%患者为男婴，多于女婴。该病病情复杂，自然存活率极低，如不及时治疗90%患者在一岁内死亡[4，5]。因此，完全性大动脉转位应该尽早手术治疗。switch手术作为此病的主要治疗手段，已得到了广泛应用，手术死亡率逐年下降.本组所有病例均行一期根治术，取得了满意的效果。

3.1 手术时机及适应证的选择

完全性大动脉转位的诊断其本身就是外科手术的一个适应症。目前，动脉调转术已完全成为首选术式。几乎没有需要对D型大动脉错位实行Senning或Mustard手术的情况了。

随着胎儿超声心动图的启用，以及对出生时几乎所有存在重大心脏疾病的患儿的准确诊断，现在很少存在至迟到何时还能安全实施一期动脉调转术的问题。只要VSD或未必得动脉导管足够大，使左心室压力能维持在体循环压力的2／3以上，那么左心室还是能够适应一期动脉调转术的。但是，如果室间隔完整，左心室在出生后几周内就明显变薄[6]。在新生儿动脉调转术的早期实践中，我们的经验认为在4周龄时，对大多数室间隔完整且无动脉导管的大动脉错位患儿来说，一期动脉调转术的风险实在太大。

3.2 做好术前准备

TGA由于两个独立的平行循环造成肺动脉的血氧饱和度高于主动脉，患儿有不同程度的紫绀，两个平行循环之间的交通是保证患儿存活的必要条件，当PDA闭合后，若没有ASD或VSD，患儿无法存活；若合并大的VSD或PDA，则出现肺血多、肺高压和心衰症状。术前访视时要明确患儿的病情，对于前者可用PGE1静注以保持动脉导管开放，PGE1可导致呼吸暂停和低热，因此需心肺监护；对于后者可强心、利尿、防治肺高压危象，若有阵发性呼吸暂停，则需气管插管。

3.3 合理的呼吸和循环管理

TGA患儿肺顺应性较差，为此本组采用PCV模式控制呼吸。TGA患儿原有轻重不等的肺高压，CPB期间的血液稀释、主动脉阻断、缺血再灌注损伤以及体内炎性因子激活后的炎性反应，易诱发肺动脉高压危象，故CPB后适当过度通气、适当给予碳酸氢钠维持血液偏碱状态、维持足够的右室前负荷，必要时经中心静脉输注PGE1。TGA患儿大多左室功能较差，冠脉移植术后心肌有不同程度的缺血性损伤，所以需要正性肌力药和血管活性药的支持[7]。

3.4 准确的监测

左房压能正确反映左室血容量的变化，灵敏反映左室舒张末期压力，所以我们在主动脉开放后，经左房直接置管监测LAP以利于观察病情和指导治疗。ASO后可出现移植后冠状动脉扭曲、主动脉关闭不全、主动脉吻合口狭窄、肺动脉瓣上狭窄等，通过TEE不仅可了解心室壁运动情况判断心功能[8]，还可排除是否存在上述情况，以便及时纠正。

3.5 应用延迟关胸技术

延迟关胸的方法我们采用直接表皮缝合法，外敷无菌透明薄膜。至于延迟关胸后再次关胸的时机选择，国内一般认为3d内。Riphagen等报道支持早期延迟关胸，术后24h关胸[9]。延迟关胸的潜在危险包括：败血症、纵隔炎症、出血和晚期胸骨不稳定。但我们认为这些与感染有关的并发症并不应该作为严重的阻碍延迟关胸技术应用的危险因素。本组无一例出现上述并发症，只有1例出现术后切口愈合不良，坚持外科换药后均痊愈出院。所以采用switch手术后采用延迟关胸利远远大于弊。

3.6 体外循环管理

体外循环在1953年首次成功地应用于临床，为心脏外科的发展奠定了基础。目前全世界每天开展2000例体外循环手术。体外循环已广泛地用于心脏外科、胸部肿瘤手术、肾脏肿瘤的切除、复苏术、创伤、介入治疗支持、肝移植、中毒抢救等方面。

由于婴幼儿器官发育尚不完善，低温、低体重、所以长时间的体外循环容易造成组织器官的水肿，而组织损伤会加重体外循环术后器官功能不全[10]。本组采用平衡超滤加上改良超滤的方法，能够大限度地滤除体外循环过程中产生的多种炎症因子，提升红细胞压积，改善心肺功能和减轻水负荷，恢复体液平衡，有助于恢复术后脏器功能，从而减少在ICU的逗留时间[11]。本组患者我们采用全血预充并加入一定比例的白蛋白，对于维持血浆中胶体渗透压取得了较好效果。

综上所述，大动脉调转术已成为治疗完全型大动脉转位，Taussing－Bing心脏畸形等小儿复杂性先天性心脏病最为有效的解剖矫治术式。有着广阔的治疗前景，但必须从疾病本身着手，准确把握手术指征、时机，针对个体制定合理化、人性化的手术方案，从根本上解决患儿病痛

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