单侧多囊性发育不良肾1例超声特征分析

陕西省人民医院（西安710068）

刘 波 张雪梅 邹荣莉 白旭升

孕妇，女，27岁，孕4产2，孕32周。于孕30周在当地医院首次检查发现胎儿肾脏疾患，因无法确诊转至上级医院检查，外院首次诊断时曾误诊为孤立肾，因家属决定于本院行胎儿引产术遂来我科接受产前彩超检查，既往无特殊病史。应用GE Voluson 730EXPERT彩色多普勒超声诊断仪，胎儿左肾大小约：5.3cm×2.8cm×2.4cm，形态及内部结构未见明显异常；右肾大小约：5.0cm×2.0cm×2.3cm，轮廓欠规整，正常皮髓质结构显示不清，肾内显示多枚囊性结构，较大者直径约1.8cm，壁薄，内透声好，囊性结构之间可见部分实质回声。超声学诊断多考虑单侧多囊性发育不良肾。引产后病理表现：右肾外观呈囊泡状，剖开可见大小不等囊腔5个，直径0.2～1.5cm，内含清亮无色液体，未见明确输尿管结构与其相通。镜下观，肾皮髓质分界消失，囊肿壁被覆单层扁平或立方上皮，囊壁周围纤维化明显，囊壁旁可见小灶状软骨形成。囊肿间可见岛状分布的残余肾组织，其周围间质疏松水肿。肾实质内见肾小球发育不成熟，远曲小管重度灶状水肿，部分扩张的囊腔内见残留的肾小球。病理诊断：UMCDK。

讨 论 单侧多囊性发育不良肾（Unilateral multicystic dysplastic kidney，UMCDK）是指肾脏发生发展不完全或不正常导致其发育不良最终构成一个无功能的器官。超声诊断不论对该病产前产后的诊断及对侧肾脏的观察与评估均起着决定性作用。该病产前诊断发现的平均时间为28周，范围在21～35周之间，本例于孕30周检出异常。UMCDK的超声表现可分为三种：①经典型：最多见，肾脏内充满大小不等的囊肿，肾周无明显肾实质。②肾盂积水型：除经典型表现外，还可见集合系统扩张。③实性囊肿型：极为罕见，其特征是超声不可分辨的微小囊肿充满整个肾脏，本例胎儿声像属于经典型，因该型表现患肾周围无明显肾皮质，外院首次诊断时曾被误诊为孤立肾，右侧腹区局部肠管扩张及少量腹水。UMCDK应与多囊肾、肾积水及肾脏多发囊肿等肾脏囊性病变相鉴别。该例胎儿父母均体健，无相关泌尿系遗传性疾病史，且已育有两个健康孩子，可与多囊肾进行鉴别；超声诊断及病理解剖中均未发现明确输尿管痕迹，可明确排除肾积水。