MRI在合并大血管异常的小儿复杂型先天性心脏病诊断中的应用

王 勇，张 晖，耿左军，宋 鹏，王 哲

(1河北医科大学第二医院，石家庄050000;2河北省人民医院;3河北医科大学基础医学院)

先天性心脏病(CHD)是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，其发病率占新生儿的0．6% ～0．8%，其中近半数患儿在 1 岁内死亡［1］。复杂性先天性心脏病(CCHD)是CHD中较少见的一种，约占29%，属于严重的心脏大血管先天性发育异常，绝大多数患儿预后不良，常需要尽早手术矫治。术前通过影像学检查可全面了解心脏大血管畸形特征，对于术前明确诊断、制订手术方案、评估手术风险以及术后随访至关重要。本研究探讨了MRI对CCHD患儿大血管异常的诊断价值。

1 资料与方法

1．1 临床资料 2010年5月～2013年7月河北医科大学第二医院及河北省人民医院心脏外科收治的CCHD患儿22例，男16例，女8例;年龄2 d～9岁。患儿术前均行MRI检查。所有患儿行手术治疗并证实诊断。

1．2 MRI检查方法 患儿皆取仰卧位，6岁以下不能合作的患儿给予10%水合氯醛(0．6～0．8 mL/kg)口服镇静，服用镇静剂前开放静脉。6岁以上的患儿进行呼吸屏气训练后在屏气状态下进行检查。采用GE 3．0 T磁共振扫描仪。心脏MRI检查，使用8通道心脏相控阵线圈和体线圈，外周脉搏门控。基本扫描序列为黑血序列、动态白血序列、血管成像序列和相位对比电影序列。血管成像使用的对比剂为马根维显0．4 mL/kg，静注后5～10 s扫描，连续重复扫描3次，所得图像数据传递至工作站(Advantage Workstation 4．2)进行后处理，后处理所得图像根据不同病种进行最大密度投影重建和多角度重建。

2 结果

22例患儿心脏大血管解剖结构均经手术证实，其中法洛四联症11例、内脏心房异位综合征4例、血管环2例、先天性主动脉缩窄5例。

全部患儿术前成功完成心脏MRI检查。多角度断层图像及三维重建图像，不仅能够清晰显示法洛四联症患儿的心内结构，还能够准确描绘肺动脉的解剖结构以及体—肺侧支血管的形态，11例法洛四联症患儿中伴大量体—肺侧支血管形成3例、伴动脉导管未闭2例、伴右位主动脉弓1例、伴永存左上腔静脉及迷走右锁骨下动脉1例。4例内脏心房异位综合征患儿的腹部及胸部脏器、心内结构及心外大血管的异常情况和相互关系都得到了很好的显示，其中无脾综合征3例、多脾综合征1例，2例无脾综合征患儿合并双上腔静脉。对于血管环，MRI三维重建容积再现图像尤为清晰、立体及直观，2例血管环患儿中双主动脉弓畸形1例、左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉1例。5例先天性主动脉缩窄的患儿中单纯型3例、复杂型为2例，MRI三维重建图像不仅可清晰显示狭窄的部位及程度，还可完整显示狭窄部位和动脉导管开口的关系。

3 讨论

3．1 CCHD的诊断原则 CCHD患儿生存率较低，如早期手术可明显改变患儿的心肌结构和血流动力学异常，从而改善患儿的临床症状及预后。因此，对其早期明确诊断、及时进行治疗至关重要［2］。

CCHD诊断的基本原则是心脏阶段分析法则，即将心脏依次按照心房、心室和大动脉三个阶段的顺序进行分析诊断，分析内容包括心房位置、心室位置、房—室连接、大动脉的结构及心室—大动脉的连接关系。其中大动脉的结构异常通常表现为共同动脉干供应所有冠状动脉、体循环动脉和肺动脉;心室—大动脉的连接关系异常主要指主、肺动脉与左、右心室关系紊乱及流出道的异常［3］。大动脉起始区域畸形的明确诊断关系到患儿心室流出道的重建和动静脉血的分流。因此，影像学所显示的精细解剖结构是完整且明确诊断CCHD的基础。

3．2 与大血管异常相关的CCHD的MRI诊断①法洛四联症:法洛四联症是最常见的发绀型CHD，其主要病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。该病还常合并房间隔缺损、动脉导管未闭、永存左上腔静脉、肺动脉起源异常及体—肺侧支血管形成［4］。本研究结果显示，MRI可准确显示并测量室间隔缺损口的位置和面积，在矢状位的重建图像上可根据缺损和室间嵴的位置轻易判断室间隔缺损的具体类型(干下型、穿嵴型和嵴下型)。法洛四联症患儿心内结构及肺动脉解剖较为复杂，由于磁共振扫描范围广及无周围组织结构干扰，其对肺动脉主干及其主要分支的显示效果较好，同时还可清晰显示所伴发形成的大量体—肺侧支血管。MRI在显示心脏及周围大血管的同时还可显示临近气管支气管树及其供血动脉的分布走行情况，避免在手术过程中对其造成损伤。②内脏心房异位综合征:内脏心房异位综合征又称心脾综合征，是一组心脏合并内脏异位的先天性发育畸形，是同时具有心内和心外血管异常的CCHD，根据其结构异常的不同可将其分为无脾综合征和多脾综合征。无脾综合征主要形态特征为无脾脏、水平肝，心脏、主支气管和肺叶呈双右结构。多脾综合征主要表现为多叶脾，心脏、主支气管和肺叶呈双左结构。90%以上的内脏心房异位综合征合并多发心脏畸形，如腔静脉连接异常、肺静脉异常引流、房室间隔缺损、单心室和大动脉转位等。本研究中的4例内脏心房异位综合征，MRI可清晰显示其中2例具有不同程度肺静脉的异常走行和引流。MRI在清晰显示心内解剖和胸部大血管走行的同时，也可完整显示邻近腹部及胸部脏器，这对于以心脏合并内脏异位为病理基础的本病来说尤为重要，腹部脏器的形态和位置的异常是诊断该病的重要参考因素。对该病的诊断MRI检查效果要明显优于常规超声心动检查和造影。③血管环:血管环是由于胚胎时期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和(或)食管造成压迫的一组先天性血管畸形。血管环占CHD的1%～2%。根据畸形形态可将其分为四型:A型为双主动脉弓畸形，B型为左主动脉弓畸形，C型为右主动脉弓畸形，D型为无名动脉综合征和肺动脉吊带。该病的传统诊断方法是多级检查，包括钡剂检查、支气管镜检查、超声心动图和血管造影检查等，检查较为繁琐且准确性不高［5～7］。本研究中2例血管环患儿中的1例为双主动脉弓畸形，另1例为左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉。MRI检查全部清晰显示了2例血管环患儿的主动脉弓和迷走右锁骨下动脉开口及走行情况，同时还清晰显示了气管及食管的受压情况及其与血管环结构的相互关系。因此，通过MRI检查常可获得主动脉弓及其邻近局部结构的详细解剖学信息，从而避免了传统的多级检查所带来的时间和经济上的浪费。④先天性主动脉缩窄:先天性主动脉缩窄较为常见，占CHD的6% ～10%，约90%以上的缩窄位于主动脉弓降部、动脉导管或动脉韧带附着处附近;可将其可分为单纯型(仅有主动脉缩窄)和复杂型，后者又分为婴儿型(合并动脉导管未闭等其他心血管畸形)和不典型型(合并主动脉弓或头臂动脉发育不良)。对单纯型主动脉狭窄超声心动图检查及MRI检查一般都可明确显示;但对复杂型主动脉狭窄超声心动图检查则具有明显的局限性，而MRI三维重建图像常可清晰显示复杂型主动脉狭窄所累及的血管部位和范围，以及其合并的其他心内畸形。本研究中5例先天性主动脉缩窄患儿中，MRI检查显示患儿均存在不同程度的主动脉缩窄，其中2例合并动脉导管未闭，1例合并主动脉弓发育不良，1例合并头臂动脉发育不良，1例合并主动脉壁广泛增厚。由此可见，对于复杂型主动脉缩窄，MRI可对异常大动脉的管腔形态、走行及管壁情况进行更完整及清晰的诊断。

3．3 CCHD影像检查方法的选择 目前，随着影像技术的发展，对CCHD的影像检查推荐采用多种影像技术综合优选应用的原则。CCHD的诊断现常规使用超声和心血管造影的方法，多普勒超声对心内结构和血流动力学的评估较有优势，但其主观性较强，易受空气及骨骼的影响，对心外大血管的评价作用较差。心血管造影可获得准确的血液动力学数据以及心脏大血管的内腔结构。然而，大血管的异位、狭窄等解剖结构只能通过血流方向及形态间接推断，大血管壁及壁外的情况用此方法却不能获得。另外，心血管造影的X线辐射损伤及应用造影剂后潜在的过敏和肾毒性风险都限制了其普遍应用［8］。MRI和CT检查有助于临床医生对患儿心脏大血管的病变情况进行术前评估以及制定适合的手术方案，特别是对血管通路狭窄、闭塞或先天变异者尤为重要［9］。CT扫描具有图像分辨率高、扫描时间更短的优点，心脏大血管的CT血管造影(CTA)检查可以准确清晰地显示心外大血管的位置和形态，其多平面重建图像能更直观立体地显示大血管的开口、纵向剖面及瓣膜的形态［10～12］。但心脏大血管CTA检查也存在辐射损伤和碘剂过敏的风险。MRI不仅可以准确描述复杂的心脏和心外大血管的位置及形态，还可以在其检查过程中使患儿尤其是儿童免受电离辐射损伤。随着现在应用的磁共振快速扫描序列(如单次回波平面成像和半傅立叶单激发快速自旋回波成像)的不断开发和完善，使得扫描图像信噪比明显提高，图像质量大为改善，且成像时间也进一步缩短［13，14］。从诊断效果上看，MRI可更明确地对主动脉缩窄、主动脉弓异常、肺动脉和静脉的异常连接以及复杂的单心室病变作出诊断［15］。随着磁共振设备的更新换代，扫描序列的不断优化以及扫描时间的逐渐缩短，MRI技术在CCHD方面的应用前景将更为广阔。

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