颅骨嗜酸性肉芽肿的CT及MRI表现

张志诚，郑朝阳，黄永础，陈向荣

（福建医科大学附属泉州市第一医院影像科，福建泉州 362000）

骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种最常见类型，指局限于骨的组织细胞增生症，好发于儿童和青少年［1］；多见于扁平骨，颅骨为好发部位，可单发或多发，以单发多见［2］。现回顾性分析15例颅骨嗜酸性肉芽肿的CT和MRI表现，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1．1 一般资料 收集我院2004年4月～2012年9月15例患者，其中男8例，女7例；年龄3个月～47岁，平均20．5岁。10例经术后病理证实，5例经穿刺活检病理证实。临床表现：头痛及压痛6例，5例触及软组织包块，4例因外伤CT检查偶然发现。病程2个月～10年。15例中行CT平扫10例；MRI平扫9例，MRI增强扫描6例。

1．2 仪器与方法 CT扫描采用GE Lightspeed 8层CT仪，扫描参数：120kV，100～160mAs，FOV 30cm×30cm～35cm×35cm，矩阵512×512，层厚5mm，层距5mm。MRI检查采用GE Signa Ex-cite 1．5T超导MR仪，相控阵头颈联合线圈，层厚5mm，层距1mm，FOV 28cm×28cm～32cm× 32cm，矩阵512×512，轴位T1FLAIR，T2WI，T2FLAIR，SE-EPI／DWI；增强扫描经肘静脉注入Gd-DTPA（剂量按0．2ml／kg体质量），行轴位、冠状位及矢状位扫描，其中冠状位增强行脂肪抑制。

2 结果

2．1 部位、数量、大小及范围 15例均为单发，其中额骨8例，顶骨4例，颞骨2例，枕骨1例。病变骨质破坏范围约为6mm×10mm～32mm×36mm。15例均表现为颅骨不同程度骨质破坏伴或不伴有软组织肿块，骨质破坏呈圆形、类圆形4例，不规则穿凿样、虫蚀样破坏8例，梭形破坏2例，粗线条破坏1例。15例病灶均破坏板障，内外板及板障均破坏12例（见图1），2例破坏板障及外板，1例破坏板障及内板，向内累及硬脑膜3例，1例累及窦汇，1例累及上矢状窦，向外累及头皮软组织8例。本组12例伴有软组织肿块，其中肿块范围大于骨质破坏范围9例，肿块范围与骨质破坏范围一致3例；病灶边缘清楚6例，边缘欠清9例。

2．2 CT及MRI表现 10例CT平扫中2例见破坏区边缘局部硬化，10例均未见骨膜反应；见破坏灶内残留斑点状、小块样或条状死骨6例，其中3例表现为“钮扣样”死骨，即“钮扣征”。9例MRI平扫：呈长T1、长T2信号6例，呈等及稍长T1、等及稍短T2信号2例，呈稍长T1、稍短T2信号1例；DWI呈高信号5例，以高信号为主的高、低混杂信号3例，呈等、低混杂信号1例。6例同时行MRI平扫及增强扫描，增强扫描呈均匀明显强化3例，其中1例呈斑片状不均匀强化，1例呈环状强化，1例呈轻度强化（见图2，3）；2例邻近硬脑膜增厚，明显强化，可见“脑膜尾征”；累及头皮软组织5例，边缘清楚且明显强化3例，2例呈斑片状强化且边缘不清楚。

10例CT平扫中，术前诊断为嗜酸性肉芽肿4例，诊断为慢性骨髓炎2例，诊断为表皮样囊肿1例，诊断为转移瘤1例，2例考虑为良性病变；仅行MRI平扫的3例中，1例诊断为嗜酸性肉芽肿，1例诊断为血管瘤，1例考虑为脑膜瘤可能；6例同时行MRI平扫及增强扫描，其中3例诊断为嗜酸性肉芽肿，2例诊断为感染性病变，1例诊断为幕上原始神经外胚层肿瘤。

3 讨论

3．1 一般概念 朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因未明，多认为是一组与免疫有关的反应性增殖性疾病，包括嗜酸性肉芽肿、勒－薛病和韩－薛－柯病，其中嗜酸性肉芽肿最常见、症状最轻微、预后最好。3．2 临床特点 颅骨嗜酸性肉芽肿好发于儿童和青少年，好发年龄为5～10岁，75%小于20岁，多为单骨受累［3］。本组发病年龄3个月～47岁，平均20．5岁；20岁以下8例，20～30岁3例，30岁以上4例。15例均为单骨破坏，主要临床表现为患者局部头痛，部分可扪及肿块，部分为偶然发现。颅骨破坏以额骨最常见，其次为顶骨、颞骨，枕骨最为少见。

3．3 影像学表现 颅骨嗜酸性肉芽肿CT上多表现为圆形、类圆形、穿凿样骨质破坏，形态规则或不规则，极少数可见硬化边，破坏常以板障为中心，颅骨内外板破坏不完全时，破坏区可残留“钮扣样”死骨［4］；内外板破坏范围不一致时，X线头颅切线位可见“双边征”［5］。骨质破坏区常见软组织充填，软组织肿块范围多大于骨质破坏的范围，向内可累及硬膜，向外大多数累及头皮软组织。MRI平扫多呈长T1、长T2信号，增强扫描大多数强化明显。CT可清楚显示骨质破坏区的形态特点、内部结构及周边骨质硬化情况，MRI可清楚显示病变范围、软组织肿块及邻近结构的受累情况，对骨质破坏显示欠佳，二者结合可提高本病的诊断正确率［6－7］。

3．4 鉴别诊断 应与以下疾病进行鉴别诊断：①骨髓炎，常有发热病史，骨质破坏区可见高密度死骨，破坏区模糊，常可见骨质硬化，多数有骨膜反应；②转移瘤，发病年龄较大，常有原发肿瘤病史，病程较短；③骨髓瘤，常多发，典型表现为颅骨穿凿样骨质破坏，多发性骨髓瘤好发于50岁以上男性，常有广泛骨质疏松，尿中本－周蛋白呈阳性；④血管瘤，病变区骨质膨胀，呈“栅栏状”、“网眼状”或“日光放射状”骨质破坏，边缘轻度强化，未见软组织肿块。

总之，对于儿童和青少年，尤其是5～10岁儿童，发现单发或多发颅骨骨质破坏伴有软组织肿块，颅骨破坏区内残留小骨块，破坏边缘清楚，边缘未见硬化或可硬化边缘者，应首先想到嗜酸性肉芽肿的可能。

图1 CT骨窗示右额骨内外板及板障均破坏（箭头） 图2，3 分别为同一患者T1WI横断位及冠状位增强扫描图像，右颞骨呈长T1信号（箭头），增强扫描呈环状强化，邻近头皮软组织条片状明显强化，邻近硬膜明显线样强化（箭头）

［1］王伟中，师毅冰，姚振威，等．骨嗜酸性肉芽肿的CT诊断及病理基础［J］．中国医学计算机成像杂志，2012，18（3）：249-252．

［2］Hoover KB，Rosenthal DI，Mankin H．Langerhans cell histiocytosis［J］．Skeletal Radiol，2007，36：95-104．

［3］白人驹，张雪林，孟悛非，等．医学影像诊断学［M］．3版．北京：人民卫生出版社，2010：642．

［4］王龙胜，郑穗生，江安红，等．骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断［J］．中国介入影像与治疗学，2012，9（4）：270-273．

［5］傅筱敏，韩本谊．颅骨嗜酸性肉芽肿的CT和MRI诊断［J］．临床放射学杂志，2007，26（3）：248-250．

［6］吕婉红，史瑞雪，叶海鸣，等．颅骨嗜酸性肉芽肿的CT与MRI诊断［J］．罕少疾病杂志，2012，19（1）：20-22．

［7］黎昕，李丽红，黄柏锋．颅骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断［J］．中国CT和MRI杂志，2011，9（5）：69-72．

（回修日期 2013-07-05）