胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现

2013-02-15李丹燕朱斌祝因苏田传帅

放射学实践 2013年9期

李丹燕，朱斌，祝因苏，田传帅

巨淋巴结增生症（Castleman′s disease，CD）是一种少见的淋巴细胞增生样病变。1956 年Castleman等［1］报道13例该类病变并命名，其病因及病理机制尚不明，该病可发生于淋巴链的任何部位，文献报道胸部、腹部、腹膜后及盆腔发生率分别为70%、10%～15%、10%～15%，其临床表现和实验室检查多无特征性；常规X 线、超声、血管造影等影像检查方法对该病的定性和鉴别诊断缺乏特异性。本文回顾性分析12例发生于胸腹部经手术及病理检查证实的局灶型巨淋巴结增生症（Localized Castleman′s disease，LCD）患者的CT及MRI表现，旨在探讨本病的影像学表现特征。

材料与方法

1.临床资料

搜集本院及南京医科大学第一附属医院2008年4月～2012 年10 月经手术切除、病理证实的12 例LCD 患者，其中男3例，女9例，年龄17～70岁，平均38.3岁。本组病例发生于胸、腹部各6 例，其中7 例有不同程度胸闷、腹胀、腹痛等临床症状，1例合并有副肿瘤性天疱疮，4例为无症状经体检偶然发现。

2.扫描方法

CT扫描采用Siemens sensation 16 层及GE Lightspeed 64层螺旋CT扫描仪，其中5例腹部LCD患者行平扫加三期动态增强扫描，5例胸部LCD 患者行CT平扫加单期增强扫描，对比剂为欧乃派克（300mg I／ml），总量80～100ml，注射流率3.0ml／s。延迟时间：腹部动脉期20～25s，门静脉期70～80s，延迟期300～600s；胸部40～45s。腹部LCD 患者扫描范围为剑突上缘至两肾下极或耻骨联合，胸部LCD患者扫描范围为肺尖至肺底，层厚5 mm，120kV，130mAs。本组病例中另有一腹部LCD 患者采用3.0T Siemens Magnetom trio MR扫描仪行T1WI、T2WI横轴面及T2抑脂轴面平扫，一胸部LCD 病例采用3.0TPhilips Achieva TX MR 扫描仪行T1WI、T2WI轴面及T2抑脂轴面平扫，Balance冠状面及轴面增强扫描。

结果

1.一般结果

本组病例均为单发，4例病灶位于肺门旁，2例位于前上纵隔，5例位于后腹膜腔（4例位于右后腹膜腔、胰头旁，1例位于左后腹膜腔）；另有1例位于左下腹腔。病灶最大径3.0～13.5cm。本组病例中胸腹部各有1例分别伴有前纵隔、后腹膜多发小淋巴结，1例合并副肿瘤性天疱疮。

2.影像学表现

CT平扫：本组病例共有10例行CT扫描，均为局灶型软组织肿块，境界清晰，边缘光整，平扫呈等或稍低密度，CT值30～52HU。4例可见钙化，其中1例簇状钙化见于前上纵隔病灶左前缘（图1a），2例散在分布的条状或小片状钙化见于后腹膜较大病灶（图1b），1例中央放射状钙化见于左下腹腔病灶（图1c）。1例多发囊变见于左后腹膜病灶（图2）。5例可见条索状或小片状稍低密度。瘤灶周围气管、支气管或其他脏器呈不同程度受压推移改变，未见侵犯，未见胸、腹水。

CT增强扫描：行CT平扫的10例LCD 患者均行增强扫描，胸腹部各5例。胸部LCD 患者行单期增强扫描，胸部病灶动脉期强化增幅为90～130HU，2例密度均匀一致，3例可见小片状及裂隙状稍低密度影（图3），前上纵隔巨大占位内部呈多发结节状强化（图4）。腹部病灶动脉期强化增幅50～80HU，且有1例静脉期强化程度最高（图5），余腹部病例静脉期及延迟期强化程度逐渐降低。2例腹部LCD 患者可见小片状、条索状、放射状低密度区，且增强后低密度区呈轻度强化（图5、6）；2例后腹膜大病灶内部呈多发结节状强化（图6）。

MRI：2例行MRI检查，病灶位于肺门及后腹膜腔各1例，平扫分别呈等或稍长T1、长T2信号，T2抑脂相呈明显高信号，增强后病灶呈中度强化。瘤灶内均可见中央条索状及小片状低信号区（图7）。

3.病理结果

12例均行手术切除。透明血管型11 例，其病理特征是淋巴滤泡生发中心小，滤泡中心细胞呈同心圆排列，滤泡间有大量毛细血管增生，内皮细胞肿胀，时有透明血管变性，毛细血管之间有数量不等的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性白细胞浸润（图8）。浆细胞型1例，其病理特征是滤泡生发中心正常或增大，但无明显毛细血管增生，滤泡间有大量浆细胞浸润（图9）。

图1 LCD 患者。a）CT平扫示病灶前缘簇状钙化灶（箭）及病灶内小片状低密度影；b）CT平扫示病灶内部及边缘条片状钙化灶（箭）；c）CT平扫示病灶中央放射状钙化灶（箭）。图2 动态增强扫描门脉期示右后腹膜病灶内多发囊变区域（长箭）及病灶内部多发点状钙化灶（短箭）。图3 胸部CT增强扫描示右肺门上方病灶中央多发裂隙状低密度影（箭）。图4 胸部CT增强扫描示病灶内大小不等结节状、团块状强化区（箭）。

图5 LCD 患者。a）CT平扫示右腹膜后软组织密度影，CT值约52HU；b）CT增强扫描动脉期病灶内见多发小片状低密度影，境界清晰，其内低密度区域CT值约55HU（箭），其旁高密度区域CT值约113HU，同层腹主动脉CT值约270HU；c）门脉期图像，病灶内部低密度影见强化（箭），其旁高密度区域CT值约135HU，同层腹主动脉CT值约148HU；d）延迟5min图像，病灶实质部分CT值约93HU，上述片状影密度略低于周围实质部分。

讨论

LCD 是一种淋巴结样增生性疾病，1956年由Castleman等首次报道，后又称滤泡性淋巴网状瘤、血管性淋巴错构瘤、良性巨淋巴结、类胸腺样纵隔淋巴结肿大等。发病机制目前不明，可能与慢性抗原刺激、病毒感染、药物或自身免疫功能紊乱等有关［2］。LCD 组织学分为透明细胞型、浆细胞型、混合型。透明细胞型术后多不易复发，预后较好，浆细胞型可为进展性病程或恶性结果，预后较差。CD 临床分为局灶型和弥漫型两种，局灶型以透明血管型多见（90%）［3］，本组病例均为局灶型，病理分型11例为透明血管型，1例为浆细胞型。LCD 典型特征为单个淋巴组织肿块，直径多为7～8 cm，最大者可达25cm。文献报道局灶型巨淋巴结增生症临床常无症状，多因无痛性淋巴结肿大或压迫症状就诊［4］。但近年来的研究发现，巨淋巴结增生症与副肿瘤性天疱疮关系密切，临床表现为口腔黏膜糜烂及皮肤损害［5］。国内朱学骏等［6］报道13例副肿瘤性天疱疮中，9例伴发巨淋巴结增生症，其在复习文献后认为在我国与副肿瘤性天疱疮伴发的肿瘤性病变主要是Castleman病。本组病例中1例出现此症状，在临床诊断时应予注意，当患者伴发口腔糜烂及溃疡时，要考虑到巨淋巴结增生症的可能。

图6 LCD 患者。a）CT平扫示左后腹膜巨大软组织占位，其内及边缘见多发小片状及条状钙化灶（箭）；b）CT增强扫描动脉期示病灶呈不均匀强化，其内见小结节状强化，另可见多发裂隙状及小片状稍低密度影（箭）；c）CT增强扫描门脉期可见裂隙状影强化。图7 T2WI抑脂序列示右腹膜后病灶内裂隙状及小片状低信号影（箭）。图8 透明血管型Castleman病，病理图示生发中心血管增生，血管壁透明样变，血管周淋巴细胞同心圆状排列，滤泡间可见树突细胞增生、少量纤维间隔（×100，HE）。图9 浆细胞型Castleman病，病理图示淋巴结内浆细胞增生，滤泡间多量纤维蛋白样物质沉积伴胶原化（×200，HE）。

1.CT及MRI表现特点

LCD 典型的CT表现为沿中轴淋巴链分布的单发软组织肿块，边界清晰，密度多欠均匀，周围组织多无或呈轻中度受压推移改变。特征之一为钙化，典型钙化为瘤灶中央放射状或簇状钙化［7］；本组有4例见钙化，1例簇状钙化见于前上纵隔瘤灶左前缘，1例散在分布的点状钙化见于后腹膜瘤灶内部，1例条状及弧形钙化见于左腹膜腔瘤灶内部及边缘，另有1例中央放射状钙化见于左下腹腔病灶。文献报道Castleman病合并钙化发生率为5.0%～20.8%，且认为多见于透明血管型LCD，浆细胞型病灶合并钙化罕有报道［7］。本组病例中有2例钙化位于瘤灶边缘部位，且左下腹腔浆细胞型病灶中央见放射状钙化，与相关文献报道有所不同。

LCD 特征之二为病灶内可见裂隙状低密度影，但并非坏死，认为是诊断CD 的重要征象［8］。王仁贵等［7］认为裂隙样低密度灶为增生的小血管透明样变和纤维化。周良平等［9］研究发现其在T2WI上呈低信号，病理证实为瘤内纤维组织。本组病例中7例见小片状和／或裂隙状低密度，病理证实多为滤泡间纤维间隔，或为纤维蛋白样物质沉积伴胶原化。

LCD 强化亦有其特征，瘤灶实质部分增强后多均匀一致，少有囊变、坏死及出血，这与其淋巴组织特性及血供丰富有关。动脉期明显强化，CT值接近大血管，静脉期及延迟期病灶持续强化［10］。本组10 例动脉期强化程度均明显低于同层主动脉，且有1例右后腹膜瘤灶静脉期强化程度最高，与文献报道亦有不同。王仁贵等［11］报道瘤灶内裂隙状、条片状低密度可有延迟强化的特征，本组2例腹部病灶内低密度影静脉期及延迟期轻度强化。Meador等［12］和Johkoh等［13］提及透明细胞型和浆细胞型CD 强化各有其特点，认为透明血管型CD 增强病灶内及周边可见滋养动脉且以动脉期强化为著，浆细胞型则以延迟期强化为著。本组病例证实了透明细胞型CD 动脉期强化明显，静脉期及延迟期强化程度减低这一特点，但未见明显的肿瘤滋养动脉。本组中另有1例后腹膜瘤灶以静脉期强化为著，且浆细胞型瘤灶亦以动脉期强化为著，与相关文献报道略有不同。

MRI检查与CT比较有明显优势，MRI无论平扫或增强扫描均能清晰显示病变周围纡曲血管影，MRI平扫就能区分病变中央瘢痕和液化坏死［9］；MRI能多方位成像，能更清晰显示病变边缘延迟环形强化，但显示病变内钙化情况不如CT。本组仅2 例行MRI扫描，但仍能表现出典型的等或稍长T1、长T2信号，内部可见条索状及小片状低信号，但未见周围滋养血管。

2.LCD的鉴别诊断

CD 是一种少见的良性病变，可发生在淋巴链的任何部位，如未能准确认识其影像学表现特点，很容易误诊，本组病例共5例误诊为肺癌、胸腺瘤及神经源性肿瘤等。胸部LCD 主要与以下疾病鉴别：①胸腺瘤：好发于前上纵隔，良性者多密度均匀，典型者可有蛋壳样钙化，增强后呈轻度强化。②淋巴瘤：好发于青中年，病灶占位效应轻，多无钙化灶，囊变坏死少见，增强后呈中度均匀一致强化，瘤体内可见正常血管漂浮征，T2WI呈等或略高信号为其特征性征象。③结节病：好发于青年女性，对称性肺门及纵隔淋巴结肿大多见，增强扫描呈轻度强化，可伴有肺间质性改变。④肺癌：典型肺癌多呈分叶状，周围可见毛刺征，占位效应明显，可侵犯支气管，可伴发淋巴结肿大、胸腔积液、转移等征象；CD 一般界清光整，支气管呈受压改变。⑤转移瘤：多有恶性肿瘤病史，常表现为多发淋巴结肿大，可有坏死，增强扫描轻度强化且多不均匀，可融合成团块状。腹部LCD 主要与以下疾病鉴别：①神经源性肿瘤：好发于后纵隔脊柱旁，典型者呈哑铃状，可伴有椎间孔扩大，与后腹膜神经关系密切。神经鞘瘤平扫密度多较低，增强后Antoni A 区强化明显，Antoni B 区强化不明显。②淋巴瘤及转移瘤鉴别同胸部LCD。③胰头旁LCD 需与胰头癌鉴别，后者为乏血供肿瘤，增强后多呈无或轻度强化，典型者可见“双管征”、体尾部实质萎缩、胰管轻度扩张。④异位化学感受器瘤：增强扫描多强化明显，有功能性者可伴有典型临床特征。⑤肉瘤：如平滑肌肉瘤，瘤体多较大，坏死常见，多呈进行性延迟强化，强化明显，CT平扫呈较高密度。T2WI呈等或略高信号为其特征，类似改变可见于淋巴瘤或纤维组织来源肿瘤。⑥恶性纤维组织细胞瘤：影像学表现与平滑肌肉瘤相似，但囊变、坏死更多见，强化更明显。

总之，LCD 为一种少见的良性淋巴组织增生性病变，本组病例均边界清晰，边缘光整，较大病灶伴有纤维及钙化成分的比例较高，影像特点为裂隙状低密度影、不同形式钙化和三期动态增强扫描多以动脉期强化为著。MRI呈等T1、长T2信号，增强方式与CT强化方式类似。LCD 影像学表现典型时多能明确诊断，预后良好，但如果表现不典型需密切结合临床病史，确认需依赖手术病理。

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