肺血流灌注显像右向左分流的鉴别诊断

邵虹，施美华，王静蕾，李炅，孙爱敏

肺血流灌注显像能直接显示心肺的血流方向，判断是否存在右向左分流及其分流量的大小。心脏水平的右向左分流见于多种先天性心脏病，因左右心腔之间存在异常通道或由大血管与心腔连接异常所致；而肺血管的发育异常或后天因素所致的肺血流回流异常亦会导致肺动脉血液直接流入肺静脉而发送至体循环。由于静脉血不经氧合流向全身各脏器组织，最直接的临床症状就是末梢器官缺氧。本文回顾性分析27例紫绀患儿的影像学表现，旨在探讨肺灌注显像呈右向左分流的病因和鉴别诊断。

材料与方法

搜集本院胸内、外科患儿27例，其中男19例，女8例，平均年龄7.5岁（7个月～15岁）。所有患儿均有不同程度的口唇发绀和／或杵状指（趾），经心脏彩超、心脏核磁共振和／或心导管（DSA）确诊。

肺灌注显像：显像前患儿予以吸氧，不能配合检查的年幼儿给予10%水合氯醛（0.04～0.50ml／kg）口服或灌肠镇静。从上肢静脉缓慢注射99mTc-Macroaggregated albumin（MAA，上海欣科医药有限公司提供），剂量1.85～3.70MBq／kg。注射后即行前后位静态采集，每个体位采集计数为5×105，矩阵64×64，放大倍数1.0。图像处理及肺组织放射性指数（pulmonary index，PI）计算：由计算机自动勾划双肺组织的感兴趣区，获得计数，以前后位双肺放射性计数和的平均值除以5×105，即为PI值，所有患儿在肺灌注显像前均行心脏彩超、心脏MRI和／或DSA 检查协助诊断。

结 果

27例患儿的肺灌注显像除两肺显影外，均不同程度地出现脑、双肾和／或脾脏显影（图1），PI 值23.9%～78.2%。22 例存在心脏水平的解剖发育异常，经心脏彩超、MRI和／或DSA 诊断为大血管错位13例，单心室11例，单心房5例，肺动脉狭窄或闭锁19例，双上腔2例，右室双流出口7例，其中大部分病例同时存在多种发育畸形；另5例心内结构及与心脏所连接的大血管均未见明显异常，DSA 示两肺弥漫性肺小动脉扭曲，毛细血管床呈小结节样表现，肺静脉提早显影（图2）。其中1例有血吸虫肝硬化史；1例有食管静脉曲张、呕血及肝硬化史；1 例合并门静脉-下腔静脉侧支形成（图3、4），但无明显肝硬化病史；另2例为原发性弥漫性肺动静脉瘘。

讨 论

肺灌注显像是利用直径为20～60 微米的99mTc-MAA 颗粒嵌顿在直径小于15微米的肺毛细血管床内而显影，因此正常情况下除肺组织外的脏器不会显影，而当心脏结构或肺内血管出现异常时，则会出现右向左分流，部分99mTc-MAA 直接进入体循环或直接从肺小动脉回流至肺小静脉，经左心房、左心室流入全身各组织脏器，从而使肺外脏器如脑、肾、脾等富血供器官出现不同程度的显影［1-2］。成人的MAA 颗粒数用量在200000～700000，8岁前机体的肺泡与肺动脉数尚未达到成人水平；此外，为减少甚至避免右向左分流患儿的肺外重要组织脏器的梗塞，更应严格控制MAA 颗粒的数量。Pruckmayer等［3］认为将MAA 颗粒数控制在50000 以内是安全的。由于标记好的MAA 颗粒会沉着附壁，故在注射前应轻摇使之混匀；另外，检查前及检查过程中给予吸氧可以预防缺氧的发生。本组27例患儿在检查过程及检查后均未出现不适反应。

图1 99mTc-MAA 肺灌注显像示除两肺显影外，另见脑、脾脏及双肾显影。 图2 DSA肺动脉造影示左肺弥漫性肺小动脉扭曲，毛细血管床呈小结节样（箭），肺静脉提早显影。图3 CT增强横轴面示肝内门静脉发育不良，肝门静脉扩张与下腔静脉交通（箭）。图4 CT增强冠状面重建示肝内门静脉发育不良，肝门静脉扩张并与下腔静脉交通（箭）。

肺灌注显像能显示是否存在右向左分流并对其分流量进行相对定量分析，以此来协助判断患儿的缺氧程度［4］，但它不能对产生右向左分流的病因进行鉴别诊断，需借助其它影像学检查方法。肺灌注的右向左分流现象主要由心脏水平的先天性解剖发育异常以及先天性和／或获得性肺血管结构的改变引起，由于存在异常的血流通道，使得正常血流路径发生改变，从而使本该嵌顿在肺毛细血管的MAA 经“捷径”绕过比它直径小的肺毛细血管直接回流到左心继而泵至体循环。

引起患儿青紫的最常见病因为心脏及大血管的发育异常，单心室、单心房、肺动脉狭窄或闭锁、双上腔、右心室双流出口及大血管错位等均可导致心脏水平的右向左分流，使未经氧合的肺动脉血直接流入体循环，在肺灌注显像上出现脑、肾、脾等富血供脏器显影；对机体的直接影响则是导致末梢器官缺血、缺氧，表现为口唇发绀和／或杵状指（趾）。以上异常可通过心脏彩超、CTA、MRI及DSA 明确诊断。大多数青紫型患儿是由于心脏大血管的解剖发育异常所致，仅少数存在肺血管的异常回流。肺灌注显像结合以上影像学检查方法能间接地对肺动静脉瘘进行诊断。

先天性肺动静脉瘘是最常见的肺血管畸形［4］。胚胎的第5至第10周出现动静脉及毛细血管的分化，此间多种因素可导致血管发育异常，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤。肺动脉的静脉血直接经短路回流至肺静脉，分流量可达18%～89%，以致动脉血氧饱和度下降，导致紫绀、杵状指（趾）、鼻衄等。病变分布于一侧或两侧肺，可单发、多发甚至累及全肺，多发性肺动静脉瘘伴支气管扩张、右肺下叶缺如及先天性心脏病则称为遗传性出血性毛细血管扩张症，此症为常染色体显性遗传的血管发育异常。先天性肺动静脉瘘多于青年期起病，分流量小者可无症状；儿童起病者多见于分流量较大者，本组3例先天性肺动静脉瘘因紫绀就诊，DSA 均显示为弥漫性病变。

除先天性肺动静脉瘘外，多种慢性肝病导致的肝硬化所引发的肝肺综合征亦会出现肺灌注显像的右向左分流，其病理基础是肺血管扩张和动静脉交通支形成，可能与以下因素有关：肝硬化肝功能下降使得各种引起血管扩张的活性物质如高血糖素、前列腺素、血管活性肠肽、一氧化氮、缓激肽等的灭活受影响；另外，门脉高压可使这些血管活性物质通过门体侧支进入体循环造成其浓度增高，作用于肺内血管引起肺血管扩张［5］。由此使本该嵌顿在肺毛细血管的MAA 通过扩张的毛细血管或直接通过肺动静脉交通支回流至肺静脉。本组2例患儿有肝硬化病史，有不同程度的肝功能受损，其中1例血吸虫史明确，据报道血吸虫性肝硬化所致的肺动静脉瘘与血吸虫虫卵及其代谢或降解产物引起慢性血管炎所致的新生血管有关［6］；本组另有1例存在先天性门静脉-下腔静脉分流。此3 例患儿均出现脑、双肾和／或脾脏的显影。

因此，如在肺灌注显像中出现右向左分流，致肺组织以外的脏器显影时，需结合临床资料及其它影像学检查结果对先天性心、肺血管发育异常及获得性肝肺综合征进行鉴别诊断，为临床医师对先天性及获得性肺动静脉瘘病变所致的紫绀的治疗提供相关依据。

［1］Lu G，Shih WJ，Xu SY，et al.99mTC-MAA total-body imaging to deteCTintrapulmonary right-to-left shunts and to evaluate the therapeutic effeCTin pulmonary arteriovenous shunts［J］.Clin Nuclear Med，1996，21（3）：197-202.

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［3］Pruckmayer M，Zacherl S，Salzer-Muhar U，et al.Scintigraphic assessment of pulmonary and whole-body blood flow patterns after surgical intervention in congenital heart disease［J］.J Nucl Med，1999，40（9）：1477-1483.

［4］Khurshid I，Downie GH.Pulmonary arteriovenous malformation［J］.Postgrad Med J，2002，78（918）：191-197.

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