新生儿先天性鼻腔阻塞性疾病的影像学表现

国婉华，刘俊刚

新生儿期许多先天性疾病可导致鼻腔阻塞［1-2］，患儿常于出生后出现青紫或呼吸窘迫而需急症治疗，影像学检查对该病的诊断非常重要。本文回顾性分析33例新生儿先天性鼻腔阻塞性疾病患者的影像学表现，旨在提高对该病的认识。

材料与方法

搜集2009年11月-2012年12月间经临床及手术病理证实的33例鼻腔阻塞性疾病患儿的影像资料，其中男12例，女21例，平均年龄21天。全部患儿均以鼻塞就诊，12 例鼻镜下见骨性后鼻孔不同程度变窄，后鼻孔为膜性物填充，双侧8例，单侧4例；1例合并患侧小耳畸形；10例合并溢泪，7例查体见内眦区囊性结节，鼻镜下见下鼻道鼻腔黏膜下囊性结节，其中双侧5例，单侧2例；9例查体见双侧前鼻孔变窄，双侧眼距变窄；3例查体见鼻腔内肿物，左侧鼻腔2例，右侧1例。

全部病例经鼻道清洗、麻黄素滴鼻后行影像学检查，其中30 例行螺旋CT检查，CT检查采用西门子Somatom Sensation 16 型CT机行横轴面扫描，120kV，80mAs，容积CT剂量指数（volume CTdose index，CTDIvol）16.88mGy，层厚3mm，螺距1.0，采用骨窗、软组织窗进行观察，对兴趣区进行2mm 层厚、1 mm 间隔重组。原始图像进行多平面重组（multi-planar reformation，MPR）、曲面重组（curve planar reformation，CPR）处理，得到矢状面、冠状面及曲面重组图像。3 例行MRI扫描，采用GE Signa Openspeed 0.7T MRI 扫描仪，扫描序列包括SE T1WI（TR 300 ms，TE 9 ms）、FSE T2WI（TR 4200ms，TE 96ms）及脂肪抑制增强T1WI扫描（TR 650ms，TE 19ms），层厚3mm，层间距1mm。

结 果

后鼻孔闭锁或狭窄14例，其中男5例，女9例，双侧10例，单侧4例（其中左侧2例，右侧2例）。单侧骨性闭锁1例，CT表现为上颌骨后部向鼻腔内凹陷，并与犁骨后部融合（图1）。骨性狭窄伴膜性闭锁14例（23侧），CT表现为患侧上颌骨后部向鼻腔内凹陷，犁骨不同程度增厚，后鼻孔变窄，宽度＜0.34cm，后鼻孔区可见软组织隔膜（图2）。合并泪囊突出1例，梨状孔狭窄2例，同侧半侧面部短小症1例，腭裂1例。

图3 男，10天，双侧泪囊突出。CT平扫示双侧鼻泪管扩张（长箭），内部见大量液体聚集，病变突向内眦区（箭头）及下鼻道内（短箭）形成囊肿，双侧下鼻甲向内侧移位。 图4 女，1天，双侧梨状孔狭窄。a）CT平扫示双侧上颌骨额突向鼻腔内凹陷（箭），梨状孔狭窄，后鼻孔区鼻道基本正常；b）CT平扫示硬腭前部变窄，呈三角形（箭头），并可见位于中央的单一上颌切牙（箭）。

泪囊突出9例，其中男4例，女5例，双侧6例，单侧3例（其中左侧1例，右侧2例）。CT表现为鼻泪管不同程度扩张，并向上突出于内眦区，向下突出于下鼻道内形成囊肿（图3）。6例病灶境界清晰，内部呈均匀水样密度，下鼻甲不同程度变形，向内、上移位，1例病灶较大者突向后鼻孔区。3例继发感染者CT表现为病灶内液体密度增高，境界不清，伴有内眦区、眶周软组织肿胀、模糊，密度增高。

梨状孔狭窄7例，其中男1例，女6例，均为双侧发病。CT表现为双侧上颌骨额突向鼻腔内凹陷，梨状孔骨性狭窄，下鼻道前部狭窄，硬腭呈三角形，其中1例合并单一上颌中央切牙及前脑无裂畸形（图4）。

鼻部脑膨出1 例，男性，MRI表现为左侧鼻腔内液体信号病变，经前颅窝底与蛛网膜下腔相沟通，鼻中隔明显向右侧偏曲（图5）。

鼻腔婴儿型血管瘤2例，男、女各1例，MRI平扫表现为一侧鼻腔内软组织信号团块影，呈等T1、长T2信号，内部见流空血管影，增强后明显强化。体积较大的1例病灶自前鼻孔延伸至后鼻孔，填充整个鼻腔，鼻中隔明显向对侧偏曲（图6）。

图5 男，1天，左侧鼻腔内脑膜膨出。a）冠状面T1WI示左侧鼻腔内低信号病灶（箭），鼻中隔明显向右侧偏曲；b）矢状面T2WI示病灶经前颅窝底与蛛网膜下腔相沟通（箭）。 图6 女，5天，左侧鼻腔内血管瘤。T1WI增强扫描示左侧鼻腔内实性肿物影填充整个左侧鼻道，鼻中隔明显向右侧偏曲致右侧鼻道狭窄，病灶明显强化，其内可见流空血管影（箭）。

讨 论

鼻部先天性疾病临床并不少见，病变常导致鼻部解剖性或功能性阻塞，由于新生儿为被动鼻式呼吸，受累患儿常于出生后出现青紫、呼吸困难，严重者可导致呼吸窘迫而需急症治疗，了解这些疾病的影像学表现对临床诊断非常重要。

后鼻孔闭锁或狭窄为最常见的鼻部先天性畸形［3］，发生率占新生儿的1／7000～1／5000，男女比例约为1∶2，可双侧或单侧发生，以单侧多见，右侧多于左侧。根据闭锁板的性质可分为骨性闭锁和膜性闭锁，前者是由于胚胎时期后鼻孔区管腔化不全所致，后者为胚胎时期鼻腔内上皮栓吸收不全所致，后者常合并骨性狭窄，本组病例以膜性闭锁多见，与文献报道一致。CT为本病首选检查方法，患者取仰卧位行薄层高分辨力CT扫描，扫描或重建平面与硬腭呈5°～10°向上的夹角显示最佳。骨性闭锁者上颌骨后部内侧增厚，向鼻腔内凹陷，犁骨增厚，上颌骨后部与犁骨融合。膜性闭锁者后鼻孔宽度＜3.4mm，可见横过后鼻孔区的软组织隔膜，相应鼻道后窄前宽，前鼻孔区鼻道宽度可无异常。本病可单发或合并其他畸形，本组2例合并梨状孔狭窄者表现为前鼻孔、鼻腔及后鼻孔明显一致性狭窄，1例合并双侧泪囊突出者表现为后鼻孔狭窄合并鼻腔内囊肿。另外1例合并同侧半侧面部短小症，1例合并腭裂。本病也可合并其他系统畸形，其中最常见者为CHARGE 综合征，表现为眼缺损、先心病、后鼻孔闭锁、生长发育落后及泌尿生殖系统畸形。

泪囊突出的发生率仅次于后鼻孔闭锁或狭窄［4］，绝大多数为散发病例，可单侧或双侧发病，双侧发病者两侧严重程度可不等。本病是由于鼻泪管远端Hasner瓣膜未破，引起鼻泪管、泪囊内分泌物聚集，压力升高，继而导致Rosenmuller瓣膜功能性闭锁，泪囊、鼻泪管扩张，突出于内眦、鼻道内，形成内眦区囊肿和鼻腔黏膜下囊肿。典型影像学表现为单侧或双侧不同程度的骨性鼻泪管扩张以及与之相延续的内眦区囊肿和鼻腔内囊肿的三联征。CT为本病的首选检查方法，单纯泪囊突出CT平扫显示病灶境界清晰，壁菲薄，内部呈均匀水样密度；合并感染时病变密度增高，与周围组织界限欠清晰，内眦区、眶周软组织肿胀、模糊，密度增高。较大的鼻腔黏膜下囊肿可引起下鼻甲向内侧移位，鼻中隔向健侧或病变程度较轻一侧偏曲。

梨状孔狭窄较少见，是由于胚胎期内侧鼻突过早融合和肥大所致［5］，绝大多数双侧对称发生，本组1例显示两侧狭窄程度不等。高分辨力CT为首选检查方法，扫描或重建平面平行于硬腭显示最佳，典型影像学表现包括上颌骨额突向鼻腔内凹陷，梨状孔狭窄，一侧横径＜3mm 或两侧＜8mm，鼻道前窄后宽，后鼻孔宽度一般正常，硬腭前尖后宽呈三角形，上颌牙列拥挤。本病可伴随多种先天畸形，本组1例合并前脑无裂畸形及位于中央的单一上颌切牙，文献报道其他合并畸形包括垂体功能低下、面部血管瘤等。

鼻筛部脑膨出非常少见，占所有脑膨出的5%以下［6］，系由于胚胎时期硬膜憩室及脑组织经盲孔突出并永存于鼻前间隙和鼻腔内所致。MRI为本病的首选检查方法，单纯脑膜膨出时表现为与蛛网膜下腔相延续的脑脊液信号病变，膨出物含脑组织时病变呈等信号，由于胶质增生，T2WI可呈高信号。需要注意的是，正常新生儿期前颅窝底尚未骨化，完全为软骨结构，CT扫描呈软组织密度，类似骨缺损，容易导致假阳性诊断，采用MRI正中矢状面图像观察是否有颅内容物膨出是确诊的关键。

婴儿型血管瘤发生于鼻腔内者比较少见，与其他部位发生者有相似的影像学表现，MRI增强扫描可明确病变累及的范围、发现引流血管，有助于与其他疾病的鉴别诊断。

新生儿先天性鼻腔阻塞性疾病影像学检查必须首先遵循快速、及时的原则，由于多数患者为骨性结构异常，因此笔者将CT作为首选检查方法。可疑占位性病变需观察病灶与颅内结构的关系时，若患儿一般情况尚可，则可行MRI检查。由于多数患儿鼻部通气差，存在呼吸伪影，为考虑图像质量，本组患儿未行低剂量CT扫描，为本文的最大局限，需在今后加以改进。总之，恰当的影像学检查能为及时治疗、改善患儿预后提供重要帮助。

［1］Adil E，Huntley C，Choudhary A，et al.Congenital nasal obstruction：clinical and radiologic review［J］.Eur J Pediatr，2012，171（4）：641-650.

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［3］Neskey D，Eloy JA，Casiano RR.Nasal，septal and turbinate anatomy and embryology［J］.Otolaryngol Clin North Am，2009，42（2）：193-205.

［4］刘俊刚，李欣.先天性泪囊突出的螺旋CT诊断［J］.临床放射学杂志，2008，27（7）：933-935.

［5］Bharti G，Groves L，Sanger C，et al.Congenital pyriform aperture stenosis［J］.J Craniofac Surg，2011，22（3）：992-994.

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