腹膜假性黏液瘤的CT表现

王立峰，陈学军，魏一娟

腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种以大量胶冻样腹水在腹腔逐渐堆积为特征的少见的临床综合征，是肿瘤细胞种植于腹膜的一种特殊形式。PMP临床发病率较低，约1万次腹部手术中可遇到两例［1］。PMP临床症状不典型，多表现为急性阑尾炎、腹围增大、腹胀、新生疝等，部分患者可没有特殊症状而在进行其他腹部手术中偶然发现［2-3］，预后较差。PMP影像表现不典型，CT检查以腹腔内大量的低密度液体为特征，极易与其他原因引起的腹水相混淆，正确的影像诊断有助于早期发现病变并提高治愈率。本文搜集经手术病理证实的27例腹膜假性黏液瘤的病例资料，根据黏液样腹水的容积将其分为两组，分别分析其CT表现，旨在提高对本病的认识，特别是黏液样腹水容积较少时其特征性的影像表现，以提高诊断准确性。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析本院2010年9月-2012年6月经手术病理或穿刺病理证实的27例腹膜假性黏液瘤的病例资料，其中男8 例，女19 例，平均年龄（53.52±11.93）岁。

2.检查方法

25例患者行CT平扫及双期增强扫描，2例仅行CT平扫，扫描范围从肝顶至耻骨联合。CT扫描采用Philips Brilliace 16 层螺旋CT扫描仪，扫描层厚、层距5mm，重建层厚0.75mm。高压注射器采用Medrad Incorporated Mark Ⅴ，以3～4ml／s的流率注射Omnipaque（350mg I／ml），剂量为1.5～2.0ml／kg体重，于注射后30s开始行动脉期扫描，注射后80s行门静脉期扫描。

3.图像分析

主要从以下几个方面对CT图像进行分析：①黏液样腹水是否分布于左（右）膈下间隙、左（右）结肠旁沟、肝肾隐窝、子宫直肠／直肠膀胱凹陷；肠系膜、网膜是否增厚；肝脾、小肠及结肠是否浸润；②肝、脾边缘扇贝样压迹、纤维分隔、钙化、小肠移位及原发病灶。所有分析均由两名具有5 年以上工作经验的放射科医师独立完成，当两名医师意见不一致时，由第3名副主任医师以上职称的医师进行判定。

结 果

27例病例均由手术病理或穿刺病理证实，其中7例起源于阑尾黏液腺瘤（图1）；11 例起源于卵巢的黏液腺瘤（图2），包括左侧3例，右侧3例，双侧5例；3例起源于卵巢黏液腺癌（左侧2 例，右侧1例）；2 例 起 源 于 空 肠 腺 癌；1 例来自于结肠腺癌；2例同时发现右侧卵巢囊腺瘤及阑尾黏液腺瘤；1例在阑尾及双侧卵巢均发现黏液腺瘤（图3）。所有病例均表现为不同程度的低密度黏液样腹水（图1～3），部分病例可有钙化、纤维分隔、包裹（图3a）、网膜污垢样改变（图3c、3d）。22 例肝（脾）周出现扇贝样压迹（图3a、3d）。

为了更好的分析PMP 的CT表现，特别是PMP 在发病早期阶段即黏液样腹水容积较少时的影像表现特点，根据腹腔内黏液样腹水的容积，将27例病变分为两组：①少量腹水组（small volume disease，SVD）10例，男4例，女6例，平均年龄（53.90±11.11）岁。以黏液样腹水局限于盆腔或两侧隔下间隙、结肠旁沟、肝周、脾周内有散在的局限性黏液样腹水为特征（图1、2）。4例在术前发现原发病灶，但腹腔内黏液样腹水均未能正确诊断为PMP。②大量腹水组（large volume disease，LVD）17例，男4 例，女13 例，平均年龄（53.75±12.72）岁。以黏液样腹水遍布腹膜腔为特征（图3）。其中1例在术前发现原发病灶，4例黏液样腹水诊断为PMP。两组病例的影像表现及一般特征比较见表1、2。

图1 阑尾黏液腺瘤，腹膜假性黏液瘤。a）CT横轴面扫描示阑尾增粗，其内充满黏液样液体（箭），腹腔内有黏液样腹水；b）冠状面重建示阑尾增粗，其内充满黏液样液体（短箭），右侧结肠旁沟黏液样腹水（长箭）。 图2 左侧卵巢黏液腺瘤，腹膜假性黏液瘤，CT冠状面重建示左侧附件区多发囊性占位，囊壁不规则，囊内充满低密度黏液（短箭），盆腔、左侧结肠旁沟、肝周少量低密度黏液样腹水（长箭）。 图3 阑尾及双侧卵巢黏液腺瘤，腹膜假性黏液瘤。a）CT横轴面扫描示肝周扇贝样压迹（箭）；b）CT横轴面扫描示阑尾不规则增粗，腔内充满黏液，并有钙化（短箭），盆腔内充满黏液样腹水，并有纤维包裹（长箭）；c）冠状面重组示腹腔内大量黏液样腹水，双侧附件区囊性占位，囊内被大量黏液样腹水填充（短箭），小网膜增厚，呈“污垢样”改变（长箭）；d）冠状面示阑尾不规则增粗，腔内充满黏液，并有钙化（短箭），肝周扇贝样压迹（长箭），小网膜增厚，呈“污垢样”改变（箭头）。

表1 SVD组与LVD组PMP分布情况及脏器侵润情况比较

表2 SVD组与LVD组PMP的CT影像特征及原发灶

讨 论

PMP不同于一般黏液腺癌的扩散或转移，该病是以高级别的肿瘤细胞所产生的粘蛋白在腹腔内逐渐聚集而形成大量胶冻样腹水为特征，其肿瘤细胞少，在腹水中分布分散。有学者认为，尽管PMP 呈生长缓慢的恶性或“良性”过程，但是由于这些肿瘤细胞具有无限生长的特征，同时大量黏液样腹水易引起其他相关症状，若不做处理会导致患者死亡，所以应该被认为是低度恶性肿瘤［4-6］。PMP手术效果不佳，易复发，有学者认为PMP减瘤术或部分切除术可导致肿瘤细胞在腹腔内不可抑制的生长、蔓延［4，6-7］。早期的诊断有助于发现原发病灶，早期切除原发病灶并进行合适处理可以提高生存率。

随着CT设备性能的提高，CT检查能较好显示PMP病变的分布、浸润范围以及原发病灶，为临床医师选择合理治疗方案提供依据。PMP 在CT上表现为腹、盆腔弥漫性或局限性液体密度，本研究中所有病例有此表现。黏液样腹水量较大时，肠系膜、腹膜等结构被挤压或浸润而在影像上表现为片状软组织密度［2］，部分可以见到网膜增厚呈“网膜饼”样改变。肝脏和（或）脾脏表面的扇贝样压迹对PMP 诊断有重要价值，本研究中SVD 组有5例（50%）患者肝脏和（或）脾脏表面出现扇贝样压迹，而LVD 组有17 例（100%）。钙化仅出现在部分有大量黏液样腹水的患者中，这表明，钙化可能不是PMP 影像特征［2］。而当腹腔内有大量腹水时，纤维分隔是PMP 特征性影像表现之一。

SVD 组代表了PMP 病变早期阶段。研究发现，子宫直肠陷凹／膀胱直肠陷凹，右结肠旁沟、右膈下间隙、肝周是最容易被PMP 侵及的区域。这可能是由于来自于阑尾或卵巢的粘蛋白分泌细胞随着腹水循环，首先自盆腔沿着右侧结肠旁沟上行，种植于肝周或右膈下间隙所致。左膈下间隙及左侧结肠旁沟则相对较少发现PMP 种植，这可能是由于肝镰状韧带及膈结肠韧带的阻挡作用所致。另外，左膈下间隙及结肠旁沟中发现PMP患者在右侧也都发现PMP，并且右侧病变容积大部分大于或等于左侧PMP容积。

LVD 组为腹膜腔全部或大部分被PMP所填充的阶段，本组双侧膈下间隙、结肠旁沟、子宫直肠陷凹／膀胱直肠陷凹、肝肾隐窝等都被PMP 填充，2例患者出现脾脏浸润。肝周、脾周的扇贝样压迹在LVD 组更为明显，部分患者肝脏、脾脏被黏液样腹水挤压变薄。由于大量低密度腹水衬托，可以发现有纤维包裹的低密度黏液团，该征象对PMP的诊断有一定意义。

尽管小肠的蠕动以及产生粘蛋白的肿瘤细胞粘附力较差，PMP较难种植于小肠等经常蠕动的地方。但随着黏液样腹水增多，小肠等被推挤、挤压，蠕动受到限制，PMP最终可以种植于小肠表面，造成肠梗阻等症状［2］。但本研究中，LVD 组和SVD 组均未出现肠梗阻症状，这表明肠梗阻可能不是PMP的特征表现。但当黏液样腹水容积较大时，小肠被挤压移位是该病的特征性表现［2］。CT检查可以发现患者腹腔内有大量低密度液体聚集，肠管受压偏向脊柱两侧或一侧，CT冠状面重建显示挤压的肠管在脊柱两侧呈“斗篷症”。

当腹腔内有大量黏液样腹水，原发病变较容易被遮盖，影像学较容易发生漏诊、误诊。本组27个病例中8例曾做过卵巢、结肠、空肠腺癌切除术，余19 例中，仅有5例在术前CT检查中发现卵巢或阑尾病变，其中4例为LVD 组，主要是因为CT对软组织分辨力较差，不能准确检出原发病变，因此需要进一步结合多种影像学检查方法进行综合分析，检出原发病变，指导临床合理治疗。

PMP的术前影像诊断较为困难。当黏液样腹水容积较大时，结合其典型影像学表现诊断相对容易。但在本组病例中，LVD 组中仅有4 例得到准确影像诊断，13例未能准确诊断，这主要是由于不同医师的临床经验及对本病的认识不同所致。而病变早期阶段，由于影像表现不典型，影像诊断极为困难。

PMP患者在临床上应与恶性腹膜间皮瘤性腹水、腹腔转移瘤性腹水、肝硬化性腹水、结核性腹水相鉴别。相对于其他几种原因引起的腹水，PMP患者临床叩诊移动性浊音阴性，且黏液样腹水容积较少时易局限于结肠旁沟等间隙，容积较大时，肝（脾）周可见典型的扇贝样压迹，并可见软组织密度的分隔或包裹。当CT表现具有以上特征时应该考虑到PMP的可能性。恶性腹膜间皮瘤多有石棉接触史，中年女性多见，影像检查可见大网膜、腹膜不规则结节样增厚；腹腔转移瘤性腹水，往往有明确原发恶性肿瘤病史，腹水活动度较好，CT或MR 扫描可见原发病灶，腹水密度一般较均匀，无分隔或分隔较少，钙化少见，后腹膜腔往往可以见到肿大淋巴结；肝硬化性腹水密度较均匀，无明显分隔，影像检查同时可发现肝硬化等表现，易于鉴别；结核性腹水也可表现为腹水中大量分隔及钙化，但是结核性腹水往往是继发性结核的全身病变的局部表现，结核中毒症状明显，结合临床病史较易鉴别。

腹膜假性黏液瘤是一种临床少见且症状不典型的疾病，影像诊断容易发生漏诊、误诊，特别是当腹水量较少且原发灶不典型时误诊率更高。肝、脾边缘扇贝样压迹、网膜及肠系膜污垢样改变或增厚、小肠移位（“斗篷症”）等对PMP诊断有重要意义。当腹腔内黏液样腹水容积较少时，腹腔内局限性腹水，特别是腹水局限于左侧结肠旁沟对PMP 的诊断有指导意义。PMP的影像学检查应以CT检查为首选，结合多种影像学方法及临床症状可以提高PMP及原发病灶诊断准确性。

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