超声检查发现脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤一例

何 辉，陈丹丹，王 磊

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)指由原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分化的恶性肿瘤，发生于脾脏的非常罕见［1］。解放军254医院特诊科于2012年6月门诊彩色超声检查发现1例MFH，现报告如下。

1 病例资料

男，48岁。主因反复左上腹疼痛3月余，加重2 d来我院就诊。查体:左上腹触及肿物，肿物下缘距锁骨中线肋弓交点下10 cm，明显压痛，脾区叩痛。医技检查:血、尿常规，肝肾功能，甲胎蛋白等均正常。胸片及心电图未见明显异常。彩超检查:脾脏上缘包膜光滑，脾实质部分清晰可见，脾下缘脾门区可见一巨大不规则非均质性包块与脾紧密相连(图 A)，大小 23．1 cm ×18．3 cm ×15．2 cm，有包膜，边界清楚，内部回声强弱不均，可见网状强回声分隔及液性无回声区(图B)。彩色多普勒血流显像示包块内无明显血流信号，脾静脉受压显示不清。肝实质内可见多个类圆形实性低回声结节，最大3．1 cm ×3．0 cm，呈牛眼征表现(图 C)。诊断:①脾门区不均质囊实性肿物，考虑脾脏恶性肿瘤，其内部分隔及液性无回声区考虑为肿瘤囊性变，坏死。②肝脏多发实性结节，考虑为转移性结节。PET-CT检查示左上腹巨大囊实性肿物，与脾脏关系密切，考虑为脾脏原发性肿瘤;肝脏多发低密度灶，考虑为转移病灶。于静脉复合麻醉下行脾切除术。术中所见:脾脏巨大包块位于脾门处，与脾实质界限尚清晰，呈外向性向腹腔内生长，与胃底、胰尾、结肠脾曲及左肾紧密粘连，界限不清，因肿瘤巨大，侵犯范围广泛未做切除，仅在脾门近下极切处取1．1 cm×0．8 cm大小的组织块送检。病理检查:病灶主要由成纤维细胞样细胞及组织细胞组成，伴有大量炎细胞浸润，呈席纹状排列，局部可见多核巨细胞和泡沫细胞，有吞噬现象及胞浆内空泡。免疫组化:Vim(+)，α-ACT(+)，CD68(+)，CK(－)，S-100(－)，CD34(－)，CD31(－)。诊断:脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。随访:患者术后行化疗等辅助治疗，5个月后因全身广泛转移死亡。

2 讨论

MFH也称纤维组织细胞肉瘤或未分化多形性肉瘤，组织形态复杂多样，恶性程度高［2-3］，好发于中老年人，男性多于女性，主要发生在四肢，其次为躯干和腹膜后，原发于脾脏的非常罕见［4］。自Govoni等［5］报道以来，陆续有学者报道［5-8］。

脾脏MFH早期无特殊临床症状和体征，主要表现为左上腹不适或疼痛，早期发现困难，进展期发现时肿瘤已较大，肝转移最常见。彩超和CT检查对脾脏原发性MFH均无特异性［9］，术前诊断困难。

脾脏肿瘤的发生起源于包膜和小梁组织、淋巴组织、窦状隙内皮。研究证实，脾脏MFH起源于脾脏的包膜或小梁组织，与软组织MFH形态特点相同，瘤细胞的高度多形性和席纹状排列是最重要的镜下特征，易向周围器官直接浸润。脾脏原发性MFH的病理类型分为多形性和炎性，其中炎性更常见［10］。本例为炎性MFH，其肿瘤细胞周围有胶原性透明变性间质及明显的纤维组织增生，并可见较多炎性细胞。本例彩超声像图特征显示，包块内部有实性强回声成分与网状强回声分隔，笔者认为与MFH肿瘤细胞周围胶原性透明变性间质和纤维组织增生有关，液性无回声暗区则为肿瘤内组织发生明显坏死，囊性改变，与较多炎细胞浸润有关。脾脏MFH易向周围浸润，以肝转移最多见。本例彩超声像图表现为肝多发低回声转移灶，具有特征性的“牛眼征”改变。由于肿瘤形态具有多形性，鉴别诊断较困难，须与多形性平滑肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤及恶性神经鞘瘤等疾病相鉴别。

本病恶性程度极高，发现时多已伴有其他器官的转移，术前彩超及CT等影像学检查无明显特异性，诊断相对困难，本例提示脾脏MFH的超声声像特征与其病理分型密切相关，确诊仍需依赖病理和免疫组化。临床主要采用根治性切除手术，放化疗均为辅助手段，此病预后极差。

［1］ 谢君伟，党连荣，左庆国，等．恶性纤维组织细胞瘤的CT、MRI表现［J］．中国医学影像学杂志，2009，17(5):359-361．

［2］ 尹旭庆，李敏．恶性纤维组织细胞瘤组织 HIF-1α和VEGF表达及其与预后相关性的探讨［J］．中华肿瘤防治杂志，2012，19(24):1875-1878．

［3］ 李成明，李洪亮，祝青松．纵隔恶性纤维组织细胞瘤1例［J］．中国医学影像学杂志，2009，17(5):395．

［4］ Govoni E，Bazzocchi F，Pileri S，et al．Primary malignant fibrous histiocytoma of the spleen:an ultrastructural study［J］．Histopathology，1982，6(3):351-361．

［5］ 毛平传．脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤1例［J］．肿瘤，1992，12(5):215．

［6］ 向红，陆明，汪明全．脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤1 例［J］．中华放射性杂志，2002，36(2):191-192．

［7］ 袁静萍，赵兵，林宜先，等．脾恶性纤维组织细胞瘤一例［J］．中华病理学杂志，2006，35(12):768-769．

［8］ 贺亮，张浩，李璇，等．脾原发性恶性纤维组织细胞瘤自发性破裂一例［J］．中华外科杂志，2010，48(17):1359．

［9］ 杨宇，李平，马荣张，等．脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤影像诊断(附1例分析)［J］．中国中西医结合影像学杂志，2007，5(2):153-154．

［10］ He L，Zhang H，Li X．Primary malignant fibrous histiocytoma of spleen with spontaneous rupture:a case report and literature review［J］．Med Oncol，2011，28(1):397-400．