婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（3）

黄治物

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婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（3）

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1.2.2 6个月到36个月龄婴幼儿听力评估 该年龄段的婴幼儿听力评估应该包括儿童病史和家族史，父母对其在听觉和视觉行为以及语言交流方面重要事件的主诉，当然最后起确定作用的还是以下听力学组合测试：①行为测听：主要有视觉强化测听法或者以建立条件反射为基础的游戏测听，两种方法的选择依赖于儿童的发育程度；②OAE测试，条件允许最好进行畸变产物和瞬态诱发OAE测试；③声导抗测试：可以只做226 Hz探测音鼓室压图测试，但是应该进行镫骨肌声反射阈测试；临床上常有偏重鼓室图、忽略等效耳道容积和根本不做镫骨肌声反射阈测试的现象，应予重视；④ABR测试：若怀疑行为测听结果不可靠或以前没有进行过短声或短纯音ABR测试则需要进行ABR测试；⑤ASSR测试：不建议采用听性稳态反应作为新生儿和婴儿听觉状况的独立测试方法。

婴幼儿行为听力测试：是一种主观听力测试方法，检查者通过判断小儿以行为（如：将头转向声源或做出某种动作等）表现出来对声音产生的反应，以确定小儿对声音反应的听敏度（听阈）。测试结果可表明听力损失程度、性质（传导性、感音神经性、混合性）和预估听力损失对小儿可能导致的言语发育和语言交流障碍问题。

由于这种测试需要小儿主动配合，因此孩子的年龄和发育成熟程度决定测试结果的可靠性和准确性。孩子的生理年龄、智力水平、交往能力以及言语发育决定着小儿主观听力评估，要比成人的测试面临更多的困难和挑战，临床测试人员的经验和熟练的技巧往往是测试成功的关键所在，总体趋势是年龄越小测试结果准确度差异越大。

根据受试者不同的年龄阶段，目前在临床上比较成熟和常用的小儿行为测试方法可分为行为观察测听法（behavioral observation audiometry，BOA，适合于6月龄以内）、视觉强化测听法（visual reinforcement audiometry，VRA，适用于7月龄至2.5岁）以及游戏测听法（play audiometry，PA，适用于2.5岁以上），当然，当小儿具有一定的言语能力时，还可进行言语测试（婴幼儿言语测听法）。因此，对于6个月到3岁年龄段的婴幼儿通常采用视觉强化测听法，视觉强化测试是一种用视觉奖励来吸引婴幼儿听到刺激声时转头寻找声源的测试。通过刺激声出现后吸引孩子转向视觉奖励器（如漂亮有趣的声光动感玩具等）的方法，使受试儿逐步建立起“听到刺激声-寻找奖励”的定向条件反射，并激励孩子在对刺激声不再感兴趣时，仍能保持转向视觉奖励器的条件反射。此测试方法认定受试儿的反应方式具有较强的唯一性，即受试儿听到声音，立即将头转向带有视觉奖励的声源。视觉强化测听是一项功能强大的行为评估技术，通过选取适当的测试条件可对儿童的听力状况进行筛查、对听力损失进行诊断、对助听器或人工耳蜗的补偿效果进行评估、对言语发育和交流能力进行判断。临床常用于评估7个月～2.5岁年龄范围婴幼儿的听力状况。

6月龄以上婴幼儿在辅助条件下可获得较可靠的听性行为反应资料，应予提倡。临床上6月龄～3岁多用视觉强化测听（VRA），3～5岁多用条件游戏测听（conditioned play audiometry，CPA）的方法。要获得良好听力测试结果，取决于经验丰富的检查者和良好的测听环境，所以这些测试对测试室和人员均有较高要求。选用的辅助装置要适合婴幼儿的兴趣，操作要规范。听力计或声场校准不当，可有±5 dB的误差；儿童疲倦或不合作则可有±40 dB的误差。另外要注意的是婴幼儿行为测听测得的“阈值”大多为“最小反应级（minimum response level，MRL）”，在婴幼儿期它可能较真实的听阈要高10 dB以上，这主要取决于小儿发育年龄、测试者的经验、小儿测试时的状态和训练程度等多因素，因此，提倡让小儿尽早接触和开始安排行为学方面的听力测试，以便小儿熟悉测试室的环境、测试过程和适当的测试前训练，也可指导并要求家长在家庭进行相应的训练（如听声放物等）。此外，测试结果报告一定要对小儿测试时的配合程度等进行描述，以确定该结果的可信度。

听性稳态反应：由于该方法无需受试者及检测者的主观参与，因此从形式上表现为测试比较客观，目前主要用于婴幼儿童的听力损失程度的评估。有研究表明听力正常青年ASSR反应阈通常比行为听阈高10～20 dB，与行为阈值相关系数在500、 1 000、2 000、4 000 Hz分别为0.71、0.70、0.76、0.91；中等及以上感音神经性听力损失者听性稳态反应阈值与行为听阈的相关系数在500、1 000、2 000、4 000 Hz分别为0.86、0.81、0.93、0.91。目前国内外的数据表明，总体上听力损失程度越重听性稳态反应阈值与行为听阈相关性越好；载波频率越高听性稳态反应阈与行为听阈相关性越好。因此，听性稳态反应阈值在用于婴幼儿听力损失评估时要持慎重态度，尤其是当听力损失可能为轻中度以及重度（如小于80 dB n HL）听力损失时，更不能单独用于婴幼儿听力损失的评估。

在检测残余听力方面的作用：对于ABR测试无反应的婴幼儿（即极重度听力损失），当然不能就断定他没有残余听力，因为普通ABR使用的刺激声是短音（click），它所测得的反应阈更接近高频处（2～4 k Hz）的纯音听阈，难以反映低频处的听阈。另外，ABR检测的最大刺激声输出强度较低（小于100 dB n HL，相当于小于95 dB HL），尤其是采用频率特异性ABR（TB-ABR）测试低频听力时，针对ABR无反应的患者，可以采用ASSR测试，很多情况下仍可得到残余听力，这种情况下ASSR起到很重要的作用。

尽管ASSR具有频率选择性、最大声输出高和测试客观性等上述诸多优越性，但目前临床应用时间还是相对较短，有些临床现象尚不能完美解释，需要进一步探讨，尤其听力评估的准确性还有待确认，但对确定有无残余听力有极其重要的作用。最后强调的是临床上切不可用ASSR检测结果直接去为婴幼儿验配助听器。

1.3 影像学检查 颞骨CT检查一般采用高分辨率CT（HRCT）薄层扫描，颞骨CT有助于了解有无中耳、内耳畸形，对双侧听力损失的儿童常规行此检查，但考虑到儿童头颈部CT接受的辐射量可较成人高2～5倍，所以，临床上应注意对低龄幼儿能少做就少做，能迟做就迟做，切勿滥用，尽可能减少辐射对婴幼儿产生的潜在伤害，建议1岁以后行此检查为宜，尤其是6个月龄以内选择行此检查要特别慎重。

MRI有助于了解迷路、听神经、脑组织发育情况，对内耳高分辨CT扫描无异常发现的单侧或双侧极重度聋儿常规行此检查，此种成像技术对人工耳蜗植入术前听神经的评估也有重要价值。同时要注意的是影像学发现必须和功能表现结合起来才可正确诊断。如遇MRI结果中有蜗神经不显像、但ABR在高强度声刺激下尚可辨别出波V的病例，要考虑到这也可能是影像学技术的分辨率尚不足以分辨或扫描等原因。

1.4 医学评估和实验室检查 对于每个确诊为听力损失和／或中耳功能障碍的婴儿都应该进行耳科和其它医学评估，目的是明确听力损失的病因，鉴别其它的相关身体状况，为内科／外科治疗提供建议，同时也便于获得其他方面的医疗服务。

医学评估的关键部分包括病史，儿童期发生的永久性听力损失的家族史，甄别是否为合并早发或者迟发性永久性听力损失的综合征，全身体格检查，指定的放射学检查，以及实验室研究性检查（包括基因测试）。部分医学评估，例如与听力损失密切相关的巨细胞病毒（CMV）的尿液培养实验，应该在接产医院中进行，尤其是在NICU中治疗过的婴儿。此外，所有确认听力损失的婴儿同时应接受眼科医生的评估，包括视敏度检测以及明确是否同时存在或可能出现迟发性视力障碍。此外，眼部检查时若发现虹膜颜色或位置异常时，应怀疑是否存在引起听力损失的综合征。

实验室检查：检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性感染或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、梅毒、弓形体病等引起的感染。综合征型听力障碍也需要相关的实验室检查结果以帮助确诊，如心电图、肾脏超声、眼科检查、生化检查（甲状腺功能、肾功能、血糖等）等的实验室指标。此外，遗传因素约占先天性听力损失的一半，对有儿童期听力损失家族史或不明原因的听力损失有必要行致聋基因检测和诊断。

（待续）

（2013-01-11收稿）

（本文编辑 李翠娥）

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.04.035

R764.04

A

1006-7299（2013）04-0437-02

* 卫生行业科研专项项目（201202005）；十二五国家科技支撑计划项目（2012BAI12B00）

1 上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科 上海交通大学医学院耳科学研究所 上海市儿童听力障碍诊治中心（上海 200092）