不同年龄段突聋患者的临床特点及预后研究进展

侯志强 综述 王秋菊 审校

·综述·

不同年龄段突聋患者的临床特点及预后研究进展

侯志强1，2综述 王秋菊1审校

突发性聋（sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）患病的平均年龄为50～60岁［1］，针对来自美国、欧洲和日本的约7 500例突聋患者的研究表明，典型突聋发生在43～53岁之间［2］，但它也可以发生在儿童、青少年、老年等各年龄阶段［3］。由于人体各年龄段生理特点不同，因此各年龄段的突聋患者在临床表现、预后等方面可能会具有各自不同的特点。本文分别对各年龄阶段突聋的临床特点及预后进行阐述，并分析其发生原因、总结规律，以便更好地指导临床工作。

1 儿童突发性聋的特点

突聋多发生于成年人，在儿童发病率较低，与成年人相比，儿童突聋有其特殊性，但相关研究较少。据Chen等［3］报道，德国亚琛市0～18岁儿童突聋的发病率约为1／10万，仅为当地同期成年人的10～20分之一。这可能与儿童表达能力较差、单侧突聋不易被发现有关［3］，这还会导致就诊的延迟，影响治疗效果。病毒感染在儿童突聋患者中所占比例较大，约为1／3［4］，说明其可能是儿童突聋的重要致病因素。另外伪聋（pseudohypacusis）在儿童突聋中所占比例很大，有学者对48例因突发性听力损失就诊的0～14岁儿童患者分析后发现有26例（54%）为伪聋，22例（46%）为器质性突聋［5］。虽然伪聋在儿童中很常见，但在临床实践中却较易被忽略。提高对该病的认识，认真询问病史，并结合主客观听力检查可识别该病。

据报道，儿童突聋患者中重度以上听力损失和全聋型听力曲线比例较大，治疗有效率及痊愈率较成人低。Roman等［6］报道0～15岁突聋患者的痊愈率为28.5%，部分恢复率为28.5%，无效率为43%，年龄、性别、单双侧发病与预后无关，听力损失较重、伴眩晕、下降型听力曲线提示预后不佳，而伴发耳鸣则可能提示预后良好。Chen等［3］的研究则提示0～18岁突聋患者的痊愈率为57%，部分恢复率为36%，无效率仅为7%，平均听阈大于50 dB HL的患者疗效明显差于其他患者，而耳鸣与预后并不相关。时海波等［4］的研究也提示，0～18岁突聋患者中重度听力损失（≥56 dB HL）占84.7%，全聋型听力曲线的比例为54.8%，下降型听力曲线为21.4%；治疗的痊愈率为4.8%，显效率为19.2%，总有效率为52.4%；听力损失程度较轻、上升型或平坦型听力曲线、患者为女性则提示预后良好。

在突聋相关研究中儿童患者年龄的界定并不统一，有些研究将儿童的年龄界定为0～14岁［5］，但也有很多研究为0～12岁［7］、0～15岁［6］或0～18岁［3，4］。据联合国《儿童权利公约》规定儿童系指18岁以下的任何人，这种年龄界定的不统一在一定程度上影响了不同研究之间的可比性。因此，需要对儿童患者的年龄统一界定后再进一步研究。

综上所述，儿童突聋具有发病率较低、病毒感染率较高、治疗效果较差等特点。同时，儿童突聋患者还因表达能力较差，单侧突聋不易发现，易导致延误治疗，应引起重视。

2 成人突发性聋的特点

大部分突聋发生在18～60岁的成年人。大规模的临床研究显示，突聋的年发病率在5～30／10万左右［1，2］。德国的一项研究表明［8］，突聋的年发病率可高达160／10万。突聋在两性和左右耳之间发病机会均等，多为单侧发病，仅5%为双侧发病，约80%的突聋患者伴耳鸣、耳闷，30%的患者伴眩晕［1］。突聋的听力损失程度可为轻度、中度、重度和极重度，听力损失可累及低频、中频和高频。

约10%的突聋可找到明确病因［9］，常见致病因素包括听神经瘤、梅尼埃病、外伤、外淋巴瘘、梅毒感染和脑血管疾病等。其余的患者难以找到明确的病因，则被称为特发性突聋（idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSHL），其可能的病因包括后循环缺血、凝血功能异常、自身免疫性疾病、脱髓鞘疾病和各种感染等［1］。

接诊突聋患者时须详细询问病史，进行全身和专科检查。钆增强颅脑或内听道磁共振检查（magnetic resonance imaging，MRI）有助于排除蜗后病变，如肿瘤，脑血管疾病和脱髓鞘疾病等［1］。

至今仍无公认的突聋标准治疗方案，现在基础的治疗方案是逐渐减量的口服激素疗法，但有关其疗效的很多研究结果仍存在互相矛盾之处。有学者采用随机对照研究表明，口服激素治疗的有效率明显高于安慰剂组［10］；但另有随机双盲对照试验表明，应用强的松（7天）与应用地塞米松（3天，然后应用安慰剂4天）的疗效相当，没有明显差异［11］；激素和混合氧（5%CO2和O2）的疗效并无差异［12］；相关队列研究也表明应用激素治疗并无明显疗效［13］；突聋的循证医学系统回顾研究均认为激素治疗的有效性尚未得到充分证明［14］。

其他治疗方法还包括鼓室内注射激素、血管活性药（低分子右旋糖酐、前列腺素等）、银杏叶制剂、高压氧疗法、降低血液粘滞度类药、抗凝药、神经营养药、抗病毒药、针灸和中药等［1］，但均缺乏良好的临床试验证据。有学者称免疫抑制剂（如环磷酯胺、硫唑嘌呤等）可有效治疗快速进展性听力损失［1］，但未见其治疗突聋的报道。

突聋的预后与许多因素相关，例如从发病到治疗的时间、患者年龄、听力损失程度、是否伴有耳鸣、眩晕、是否伴有全身疾病等。突聋自然病程的研究提示［15］，自发性听力恢复多在发病后的2周之内。而突聋病程与疗效关系的研究表明，多数听力损失的恢复发生在发病后1～2周内；如发病后4周或以后再开始治疗，则听力很难再提高；治疗后听力恢复越早则预后越好［16～18］。耳鸣、耳闷一般恢复较缓慢［2］。对大量突聋患者的研究显示年龄与预后明显相关，儿童和老年人的预后较成年人差［19］。Tiong等［20］报道显示听力损失越重者则预后越差。另外，伴高血压、糖尿病等全身系统疾病也提示预后较差。伴眩晕、耳鸣与预后的关系尚未达成共识，相关结果存在相互矛盾之处。

长期随访发现［2］，突聋患者患老年性聋的几率要高于一般人群，且其发生脑中风的几率也较高，但突聋对侧耳再次发生突聋的几率并不高于常人。单侧突聋未完全恢复会影响声音定位能力。约4%～ 8%的突聋患者最终会进展为梅尼埃病，特别是低频听力损失者［21］。

总之，成人突聋患者具有最典型的突聋特征，接诊时要特别关注其病程、听力损失程度、听力曲线类型以及伴发症状，这些都是影响治疗效果的重要因素，尤其要注意排除蜗后占位性病变等。

3 妊娠期突发性聋的特点

妊娠期突聋发生率较低，尤其是在妊娠早期［22，23］。Wang等［22］报道了12例妊娠期突聋，其中8例为初产妇，4例为经产妇，年龄范围为24～37岁，平均30岁。Pawlak-Osinska等［24］报道一例在第一次妊娠（25岁）27周时出现右耳突聋，伴耳鸣但无眩晕，无外伤史、病毒感染史及耳毒性药物应用史，经过两天扩血管、激素和B族维生素治疗后听力恢复正常，耳鸣消失；2年后，在其第二次妊娠（27岁）4周时再次出现左耳突聋，未行任何治疗，5个月之后左耳听力恢复正常。Kenny等［25］报道一例在第一次妊娠时（38岁）出现右耳突聋和耳鸣，无耳痛、耳漏和眩晕，经混合氧、莫西塞利和泼尼松龙治疗后听力恢复正常；4年后，患者在第二次妊娠（42岁）38周时再次出现右耳突聋，分娩前未治疗，其听力在分娩后第5天经激素治疗后恢复正常。侯志强等［26］报道了两例妊娠期突聋患者，均为妊娠第6周开始出现突发性听力损失，其中一例（30岁，第二次妊娠）在妊娠期内频繁发生右耳听力下降，伴持续性耳鸣，每次听力损失持续3～4天，听力恢复正常1～2天，如此反复达几十次之多，但该患者在分娩后未再发生右耳听力损失，产后随访12个月，其右耳听力一直正常，仍有耳鸣，但强度逐渐减弱；另一例患者（31岁，第一次妊娠）为左耳极重度听力损失，经过7天治疗，左耳听力未明显提高，但耳鸣、耳闷症状消失；分娩后11个月时左耳低频听力较前明显提高，但高频听力恢复不明显。上述报道均提示妊娠期突聋与妊娠密切相关。

还有学者研究也发现妊娠对听力有明显影响。Tandon等［27］发现与正常对照组相比，孕妇的ABRⅠ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期明显延长。Tsunoda等［28］报道孕妇出现耳部不适的比例明显高于非孕妇，且这些症状会在分娩后自行消失。Sennaroglu等［29］对20名孕妇和18名非孕妇进行研究，发现孕妇125、250、500 Hz的听力有下降，妊娠中期和末期逐渐加重，产后逐渐恢复正常。

目前关于妊娠期突聋治疗的报道很少。Wang等［22］对12例妊娠期突聋患者中的6例应用低分子右旋糖酐40进行治疗，取得满意疗效，尤其1 000、2 000、 4 000 Hz的听力明显提高。另外，还有一些学者应用激素等其他药物进行治疗也取得了良好效果［24，25］。

妊娠期突聋的发生可能与妊娠期生理变化有关，妊娠期人体会发生很多显著的生理变化，对全身各系统都是一个负荷［30］。妊娠期孕妇心血管系统、血液系统、内分泌系统和其他系统都可能出现复杂的生理变化，激素水平（特别是雌激素、孕激素）也会发生明显变化，影响耳蜗微循环和水电解质平衡，甚至整个听觉系统［31］。因此有学者［26］推测妊娠期突发性聋可能是由妊娠期生理变化引起的不同于一般突聋的一种新的疾病。但目前妊娠期突聋的报道很少，妊娠与突聋的关系尚不明确，其发病机制仍有待进一步阐明。

妊娠期突聋的发病率较低，但有反复发作的可能，其治疗应特别谨慎，以防对胎儿造成不良影响。

4 老年突发性聋的特点

突聋患者中老年人所占比例不大，但老年突聋具有其自身特点。侯志强等［32］对解放军总医院耳内科212例突聋患者分析发现，老年人约占14.6%（31／212），且伴其他系统疾病比例高；与非老年突聋患者相比，治疗的总有效率不低（54.8%），但痊愈率较低（65%），对侧耳正常的患者疗效好于对侧耳异常的患者，疗效与病程无明显相关性。据报道［33，34］，老年突聋患者听力损失程度较重，疗效较差。Kawabata等［35］报道的64例老年突聋患者（＞60岁）中，极重度听力损失者48例（75%），中度13例（20.3%），轻度3例（4.7%）；听力图以平坦型居多，共25例，其次，下降型和全聋型各13例；64例患者中51例的未突聋耳有不同程度的老年性聋；伴糖尿病9例，高血压7例。经激素等药物治疗后，有效率达55%（35例）。另外，他们还发现患耳的疗效可通过对侧耳预测，如对侧耳有听力损失，治疗后患耳的听力不会超过对侧耳，5例对侧耳全聋的患者其患耳听力均无改善。

有学者［36］对老年和中青年突聋患者进行对比分析发现，老年突聋患者的听力损失程度重于青年组，疗效差于青年组，且老年组伴高血压、糖尿病、冠心病的比例高于青年组。Tiong等［20］对50例突聋患者的资料进行分析，表明21～60岁患者的疗效好于其他年龄段的患者。但Pajor等［36］报道各年龄阶段突聋患者的疗效分别为：≤30岁45.5%；31～40岁45.8%；41～50岁46.4%；51～60岁37.0%；＞60岁38.9%，各组间差异无统计学意义。这些研究结果间的差异可能与病例选择及听力损失程度、疗效判定标准不同有关。

总体来说，老年人的身体趋于老化状态，各系统的功能均明显减退，加之易伴发高血压、糖尿病、冠心病等，这些都很可能是老年突聋患者听力损失程度较重、疗效较差的原因。因此，治疗时用药要慎重，应注意与患者的其他慢性疾病协调，在保证患者全身状况稳定的情况下进行突聋的治疗。

综上所述，在突聋的诊疗过程中，对不同年龄段的突聋患者要区别对待，对儿童突聋患者要注意可能存在的单侧听力损失，注意抗病毒治疗和选择适合儿童的药物及剂量；对妊娠期突聋患者注意母婴安全的问题；要对老年突聋患者则要注意在治疗突聋的同时控制全身系统疾病。总之，要充分认识到各年龄段突聋患者临床特征及预后等各方面的差异，并采取相应的治疗策略，以达到最佳疗效。

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（2012-11-26收稿）

（本文编辑 周涛）

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.04.029

时间：2013-5-9 13：58

R764.43+7

A

1006-7299（2013）04-0418-04

* 国家自然基金重点项目（30830104）和国家自然基金重大国际合作项目（81120108009）以及全军“十二五”重点项目（BWS11J026）联合资助

1 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科，解放军耳鼻咽喉研究所，耳内科（北京 100853）； 2 山东大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科，山东省临床医学研究院眼耳鼻喉科学研究所

王秋菊（Email：wqcr＠263.net）

网络出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20130509.1358.008.html