小儿急性小脑性共济失调12例临床分析

黄程普

小儿急性小脑性共济失调12例临床分析

黄程普

目的探讨小儿急性小脑性共济失调的早期诊治方法及临床疗效。方法回顾性分析2008年5月至2012年10月间收治的12例小儿急性小脑性共济失调患者临床资料，常规阿昔洛韦等药物抗感染同时对症治疗；排除结核后轻者口服强的松片1～2周，病情好转后逐渐停药；共济失调严重者甲基强的松龙15～20 mg/(kg·d)冲击治疗3 d后，改强的松片序贯治疗；2例病情严重者加用丙种球蛋1～2 g/kg，分1～2 d静脉滴注。结果12例患儿治疗3～14 d后症状消失，其中5例1周内症状消失，均痊愈出院。随访半年患儿症状无复发，未见明显后遗症出现。结论小儿急性共济失调预后良好，部分治疗较晚者病程延长，极少数患儿可复发或有后遗症出现。临床应提高早期诊断率，及时治疗，可提高治疗效果。

小儿；急性共济失调；诊断；治疗

小儿急性小脑性共济失调(acute cerebellar ataxia，ACA)发病突然，临床表现常限于小脑功能障碍，少数可有全脑症状，因患儿不能准确描述及配合检查，易于误诊。2008年5月至2012年10月信阳市第四人民医院儿科收治急性小脑性共济失调患儿12例，疗效满意，报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 12例中男7例，女5例，年龄13个月～6岁，平均4岁9个月。12例均急性起病，1～3 d症状达高峰，出现行走不稳、不能静坐5例次，持物不稳3例次，言语障碍4例次，肌张力降低3例次，眼球震颤3例次，5例3岁以上患儿指鼻试验、跟膝胫试验不能完成。病理反射及脑膜刺激征阴性，伴恶心、呕吐6例，头晕、头痛3例，发热3例；发病前3～20 d有呼吸道感染4例，消化道感染3例，腮腺炎2例，接种流感疫苗1例，急性病毒性小脑炎皮疹2例。

1.2辅助检查 12例患儿脑脊液检查外观无色透明，压力不高，细胞数<10×109/L 8例，蛋白质轻度增高2例；脑电图检查轻度异常2例，表现为背景慢渡轻、中度增多；头颅CT检查10例、头颅MRI检查2例未见异常；纯蛋白衍生物(PPD)试验及X线胸片检查未见异常，排除结核感染。

1.3治疗方法 常规给予阿昔洛韦等药物抗感染，同时口服盐酸地芬尼多片止吐、缓解头晕等对症治疗，高颅压者给予20%甘露醇降颅压，排除结核后给予激素治疗，轻者口服强的松1～2周，病情好转后逐渐减量停药；共济失调症状严重者给予甲基强的松龙15～20 mg/(kg·d)，连用3 d后改强的松片1.5 mg/(kg·d)晨起顿服，1～2周后减至1 mg/(kg·d)隔日顿服，1周后逐渐减量停药。2例病情严重者加用丙种球蛋白1～2 g/kg，分1～2 d静脉滴注。

2 结果

本组12例患儿治疗3 ～14 d后症状消失，其中5例1w内症状消失，均痊愈出院。随访半年患儿症状无复发，未见明显后遗症出现。

3 讨论

儿童急性小脑共济失调是以小脑共济失调为主要临床表现的综合征[1]，发病机制尚不十分清楚，病因多与感染有关，约80%患儿发病前1～3周有呼吸道或消化道感染症状，约50%患儿有病毒感染史，以水痘病毒、柯萨奇病毒感染居多，也可见细菌、支原体感染；接触对氯苯基三氯乙烷(DDT)或接种水痘疫苗、重组乙肝疫苗后也可发病。因婴幼儿免疫水平及黏膜屏障功能低下，血脑屏障发育不成熟，病原体易侵犯脑组织并扩散，引起小脑系统脱髓鞘性疾病，导致病毒性小脑炎或感染后自身免疫性小脑共济失调，临床以小脑共济失调多见。

本病多见于1～4岁小儿，发病前1～3周患儿多有上呼吸道或消化道感染病史。临床起病急，进展快，多在数小时或2～4 d达高峰，患儿多表现为头晕、呕吐、步态不稳，不能站立，易跌倒，发病初期多表现为不愿行走，喜抱、卧位，脑膜刺激征和病理征检查多为阴性，年龄越小者症状越不典型。患儿脑脊液正常或轻微异常，脑电图少数可见弥漫性慢波，头颅CT或MRI检查无异常发现，临床对疑似患儿应仔细检查有无共济失调，提高早期诊断率。

小儿语言及运动功能发育多未完善，患儿多由家长抱送入院，哭闹、不敢走路，不能准确表达躯体感觉，或因躯体平衡障碍拒绝坐立，不能配合检查。部分接诊医生对本病认识不足，忽略患儿行走不稳症状，未把共济运动检查作为常规体检，易造成误诊。本病早期鉴别不易，神经系统检查有助于早期诊断，对患儿卧位查肌力同时行神经速度检查(NCV)以排除格林巴利综合征，基层医院检查手段缺乏为误诊常见原因，可影响患儿生存质量[2,3]。

急性小脑炎患儿采用阿昔洛韦等药物抗病毒治疗，高颅压者给予20%甘露醇降颅压，同时对症治疗，加强护理以防运动失调而受伤。排除结核后给予激素治疗，重者甲基强的松龙15～20 mg(kg·d)冲击给药，连用3 d后改用强的松片序贯治疗；合并颅神经损伤、意识改变的重症患儿及早应用甲基强的松龙和丙种球蛋白冲击治疗，以减少后遗症发生。有报道急性小脑性共济失调应用复方丹参注射液联合高压氧治疗可减轻症状，缩短病程[4]，本组患儿采用常规治疗均痊愈出院，随访无复发及后遗症发生，疗效满意。恢复期注意鼓励患儿锻炼。

本病预后良好，大部分患儿半月内可恢复正常，治疗较晚者病程延长，少数有共济失调、语言障碍、智力落后等后遗症发生可能，极少数患儿可复发。临床应提高早期诊断率，及时治疗，可提高治疗效果。

[1] 吴希如,林庆.小儿神经系统疾病基础与临床，第2版.北京:人民卫生出版社,2099:494-495.

[2] 高岭d,申改青,薛庆凡.急性小脑共济失调三例误诊讨论.临床误诊误治,2009,22(8):70-71.

[3] 王庆菊,郭智超.小儿急性小脑共济失调25例.中华妇幼临床医学杂志(电子版),2007,3(1):51.

[4] 黄梅.急性小脑性共济失调29例临床分析.中国误诊学杂志, 2006,6(21):4242.

464006 信阳市第四人民医院儿科