先天性脑软化1例报告

赵晓瑞 臧娅

先天性脑软化1例报告

赵晓瑞 臧娅

目的 分析先天性脑软化的发病类型, 临床表现及预后。为先天性脑软化诊治提供指导。方法 报告本院收治的先天性脑软化1例病例, 其发病的临床特点、治疗及预后并脑软化的CT影像学分析。 结果 患儿给予早期干预治疗3个疗程, 并动态随访其发育情况, 大运动发育基本与同龄儿同,听力、视力正常, 注意力稍差。 结论 对于先天性脑软化的患儿, 早期的干预治疗, 应用营养神经药物,及功能训练等, 可促进神经脑细胞的发育, 功能区的重建, 从而促使患儿的大运动, 社会适应行为及智力的发育。

先天性；脑软化；预后

先天性脑软化是因脑组织需氧极高, 当动脉受阻导致供应区域缺氧缺血所致。软化区坏死, 缺血区细胞凋亡之前,功能低下, 可以出现神经系统和运动系统功能障碍。

1 一般资料

患儿, 男,3 d。以“确诊新生儿缺氧缺血性脑病1天”于2013年04月03日入院, 系G1P1, 胎龄40W,自然分娩, 阿氏评分：不详, 羊水、胎盘等情况不详, 脐带正常, 否认窒息抢救史。生后第1天, 患儿反应欠佳, 遂查头颅CT：左侧颞顶叶皮层多囊性脑软化, 额顶叶脑白质低密度影, 给予营养神经药物及甘露醇降颅压等治疗2 d, 效果欠佳转至本院。既往史：其母孕期在乡村诊所做产检, 无药物过敏史, 否认放射线及油漆类物质接触史。入院查体：T：36.2℃, P：134次/min, R：32次/min, Wt:3.41 kg发育正常, 营养良好, 反应可。全身皮肤粘膜无黄染, 无皮疹及出血点。前囟平软, 约1.5 cm×1.5 cm, 唇红, 颈软, 无抵抗。呼吸平稳, 吸气三凹征阴性, 双肺呼吸音粗糙, 未闻及干湿性啰音。心音有力, 各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软, 肝、脾无肿大, 脐带残断干燥, 无渗血, 四肢活动自如, 肌张力正常。原始反射存在, 病理征及脑膜刺激征未引出。入院诊断：①新生儿缺氧缺血性脑病 ；②脑软化。入院后查血、尿常规正常, 肝肾功及心肌酶正常；乙肝五项：HBsAb＞945 mIU/ml, HBeAb＞2.1 PEI U/ L, HBcAb＞3.525 PEI U/L；优生四项：CMV-IgG 1:20, 余(-)；头颅核磁：脑软化。给予营养神经药物及对症支持治疗10 d,好转出院。

于1月时复诊, 专科检查：可短暂注视, 追视欠佳, 拉起时头后垂, 俯卧抬头尚可, 四肢活动对称, 内收肌角60°,足背角60°, Vojta反射未见异常。再次收入院治疗。入院诊断：脑软化 复查血、尿常规正常；甲状腺功能五项：正常；复查优生四项：CMV-IgG 1：10, 余(-)；听力六项：未见异常；眼底筛查：双眼底正常。给予营养神经药物及电疗, 治疗10 d, 好转出院。

于3月5日时复诊, 专科检查：可注视、追视及逗笑,注意力不集中, 抬头相当于3月龄, 内收肌角80°, 腘窝角100°, 足背角60°。继续给予营养神经药物、电疗及功能训练等, 住院治疗14 d出院。因患儿大运动、听力及视力发育基本正常, 出院后定期复诊。

患儿生后1 d因反应欠佳查头颅CT示：左侧颞顶叶皮层多囊性脑软化, 额顶叶脑白质低密度影。故为“先天性脑软化”。脑软化CT表现：CT值13Hu 以下, 病灶界清楚, 无占位效应, 周围无水肿或轻微水, 邻近的脑室可增大, 脑沟,脑池, 脑裂可增宽。CT复查扫描, 病灶均无变化或变化不明显［1］。其原因有：栓塞(约占50%～60%), 动脉血栓形成, 动脉痉挛, 循环功能不全等。高危因素：宫内感染, 早发型败血症, 胎儿宫内窘迫与窒息, 先心, 高凝状态, 先天性脑血管畸形等［2］。因患儿母孕期在乡村诊所做产检, 孕期检查存在不完善因素, 如：何时出现脑软化灶？母亲乙肝患者？是否由感染引起？因脑内的动脉供应极为丰富, 且侧支循环亦好。脑内任何小动脉都非终动脉, 应用营养神经药物, 如“单唾液酸四己糖神经节苷脂”能促进由于各种原因引起的中枢神经系统损伤的功能恢复, 机理：促进“神经重构”(包括神经细胞的生存、轴突生长和突触生长)；对脑血流动力学参数以及因损伤后导致脑水肿, 有积极的作用；改善细胞膜酶的活性, 减轻神经细胞水肿［3］。可进行早期干预治疗, 及功能训练等, 促进神经脑细胞的发育, 功能区的重建, 促进脑功能的恢复, 尽量发挥患儿的代偿潜能。以保证患儿的大运动, 社会适应行为及智力的发育, 并争取家长的积极参与,定期复诊, 有助于巩固和提高疗效。

因脑组织需氧极高, 当动脉受阻时, 可导致供应区域的软化。临床表现为惊厥, 吸吮力减弱, 嗜睡, 反应弱, 间歇性肌张力减低或增高等［4］, 少数患者因软化灶极广泛而在发病后1天内死亡, 部分因血栓蔓延, 软化灶扩大在1～2月死亡；因软化灶周围组织的充血, 水肿消散, 症状逐渐减轻, 通过代谢, 功能逐渐恢复, 可能或只残存轻微的后遗症。而有些患者, 因软化损害重要结构, 则可能留有严重的后遗症。总之,脑软化灶在影像学上是一种颅脑长期固定的病灶, 也是部分后遗症产生的原因。靠近脑室部位的软化灶, 局限性脑萎缩的程度高于边缘部位。且脑软化灶的密度越低, 则局限性脑萎缩越明显。故对于有脑软化的患儿, 应早期干预治疗, 同时,鉴于新生儿脑软化的多种病因可以预防, 且缺乏特意有效治疗, 因此, 要加强预防工作, 如：预防严重缺氧窒息, 各种严重感染, 颅内出血及早产等, 做好基层的孕期产检, 早发现、并作出适当的处理, 降低脑软化的发生率。

［1］ 吴希如, 林庆.小儿神经系统疾病基础与临床, 第2版. 北京:人民卫生出版社, 2009.

［2］ 刘敬, 封至纯.新生儿脑梗死.中国小儿急救医学, 2009(4): 408-410.

［3］ 尹克文, 陈凤英, 陈婉贞.318例脑软化CT分析.福建医药杂志,1995(5).

［4］ 张太平.单唾液酶四已糖酸神经节苷脂治疗急性脑梗死的临床观察.中国医药指南, 2012, 10(7):175-176.

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