小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压1例

易敏春

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压1例

易敏春

小儿先天性心脏病;重度肺动脉高压

1 一般资料

患儿，女，1岁11月，因“发热、咳嗽3 d，加重伴气喘1 d”入院。患儿3 d前因受凉后开始出现鼻塞、喷嚏，继之发热(在外体温未测，其家属觉患儿颜面部皮肤灼热)，咳嗽为阵发性单声干咳，每次咳1～2声，家属予“优卡丹、小儿清肺化痰颗粒”等治疗后病情无好转。近1 d来患儿咳嗽加重，呈阵发性连声咳嗽，每次咳5～6声，咳时喉中有痰响，伴气喘，以阵咳及烦哭时为甚。精神差，饮食减少，睡眠不佳，大小便正常。既往1岁时在本院诊断“先天性心脏病(室间隔缺损)”。查体：体温39℃，心率138次/min，呼吸66次/min，体重10 kg，身长81 cm，头围46 cm，胸围47 cm，发育慢，营养差。神志清楚，急性热病容。咽充血，呼吸急促。口周青灰，口唇发绀。可见吸气性三凹征，双肺呼吸音粗，可闻及中等量散在痰鸣音及中细湿啰音。心尖搏动位于左第五肋间锁骨中线内2 cm，心浊音界不大，心率138次/min，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及4/6级收缩期吹风样杂音，心音有力。腹部皮下脂肪厚约0.7 cm。辅助检查：心脏彩超提示:①先天性心脏病室间隔缺损。②左房、左室扩大，二尖瓣大量返流。③三尖瓣大量返流，肺动脉压重度增高(﹥72 mm Hg)；胸片提示：先天性心脏病；血生化示：肌酸激酶同工酶44U/L，α-羟丁酸脱氢酶350U/L，乳酸脱氢酶414IU；总蛋白62 g/L，球蛋白17 g/L；血常规示：血红蛋白109 g/L，红细胞平均体积76.4fL。诊断:①急性支气管肺炎。②先天性心脏病 室间隔缺损。③Ⅰ度营养不良。予一级护理，密切观察患者生命体征，吸氧减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，保持呼吸道通畅，头孢硫唑预防感染，溴己新、氨茶碱及超声雾化化痰止咳平喘，小剂量酚妥拉明、多巴胺改善肺循环，促进肺部啰音消退，3 d后患者临床症状缓解不明显，停头孢硫唑，予头孢哌酮舒巴坦，继续治疗10 d，症状缓解，因患儿家属暂不同意转上级医院考虑手术治疗，要求出院。出院后2 d，患儿病情复发再次入院，依然以抗凝、强心利尿、预防感染、氧疗等原则继续治疗。

2 讨论

先天性心脏病 (先心病)，是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。在中国其发病率为0.4%～0.8%，每年新出生的先心病患者约10万～15万位[1]。在我国先天性心脏病的患病率呈上升趋势[2]。心脏的发育过程主要包括细胞迁移，尤其是神经管细胞的迁移；心脏血流动力学的形成；部分心肌细胞的坏死，定向生长和细胞定植等。任何一个过程受到影响，都有可能导致心脏发育异常[3]。其中，有几种最常见的先天性心脏病，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损,经过介入或外科手术治疗后,原则上可以终生治愈。但合并有肺动脉高压，则增加了治疗的难度，可能会失去手术根治的时机，甚至病情加重无法逆转。对于先心病合并肺动脉高压时，必须判断其是因分流量异常引起的动力型，还是由于肺血管病变引起的阻力型，根据肺动脉高压性质来采用相应的治疗方法。有双向分流或右向左分流者应禁忌手术[4]。此病例B超示：室间隔水平双向分流，以收缩期为主，分流速度10 mm，分流峰值：左向右233 cm/s，右向左333 cm/s。故此患儿是否绝对手术禁忌，还需专科再进行病情的评估。伴有肺动脉高压的先天性心脏病内科治疗后临床症状可得到缓解，但病情的反复发作是药物控制不了的，手术的危险性和病死率大大增加，在面临这样的患者，选择传统的药物对症治疗。在对于患儿病情评估，我们须考虑到，先天性心脏病患儿体质较差,易反复发生下呼吸道感染,严重者威胁患儿生命，甚至导致死亡[5]，反复呼吸道感染，抗生素使用频繁，药物敏感性降低，导致菌株变异及耐药菌株增多，致病菌广泛耐药，具有明显优势敏感度的药物较少[6]，抗生素的选用对病程缩短，患儿的恢复很关键。整个治疗过程中必须严密观察患儿的心率、呼吸及缺氧改善情况，防止并发心力及呼吸衰竭。以期在临床上经验不断总结，不断提高治疗水平。

[1] 谭梅娟，黄民主，李登清,等.孕早期环境因素与儿童先天性心脏病关系的病例对照研究. 环境与健康杂志，2006,23(5)：427-430.

[2] 朱军.出生缺陷及监测.中国实用妇科及产科杂志，2002，18(9)：513-514.

[3] 秦雪元.先天性心脏病的病因及危险因素.中国医药导刊，2010，12(6)：923-925.

[4] 廖驰林.常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策.中国社区医师.医学专业，2012，312(14)：205-206.

[5] 陈兆鸿，谢永强，张志意.先天性心脏病术后下呼吸道感染监测与预防.中国实用儿科杂志,2008.23(4)：301-303.

[6] 陈淑萍.小儿下呼吸道感染930例痰培养及药敏结果分析.实用医学杂志,2009，25(16)：2773-2774.

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