早老症伴心力衰竭患者的护理

冷 敏 窦 超

早老症伴心力衰竭患者的护理

冷 敏 窦 超

探讨早老症伴心力衰竭患者的护理体会。通过密切观察病情变化，积极防控感染，加强营养支持，活动循序渐进，做好皮肤护理，安全用药，同时强化心理护理、改善生活、强调关怀等护理措施，帮助患者减少病痛，促进生活质量的提高。

早老症伴心力衰竭；护理

早老症是一种比较少见的病状，通常是由于患者新陈代谢发生异常、出现发育上的障碍及侏儒的因素而导致，还伴有牙齿骨骼、毛发指甲等发育障碍，常出现儿童年纪伴老年面孔及动脉硬化的表现。早在1886年报道，因此又称之为早衰综合征[1]。早老症患者不限性别，发病率比较低，约为1/800万，但其属于遗传性疾病，当前我国并未对其病因和相关的发病机制予以掌握，但该疾病患者大多死于冠脉病变所引发的心肌梗死及动脉粥样硬化的卒中。据相关资料记载，此病患者平均寿命只有13岁，但最长寿命出现在日本，该患者活至40岁[2]。本病应注意与垂体性侏儒、Werner综合征相鉴别。垂体性侏儒身材矮小，但无早老面容及早年心血管疾病。Werner综合征又称成人早衰症，为常染色体隐性遗传疾病，一般在青春期后发病，全秃不常见，下颌骨完全正常，多合并白内障、硬皮疾病等疾患[3]。据资料统计，从1886年起，报道的早老症患者有100多例，而相关的护理文献却很少，在临床上还没有特别的疗法，所以对此疾病目前能做的治疗方式只能是加强护理，给予患者足够的人文关怀，从而达到减轻痛苦，提高生活质量的目的。

1 临床资料

我科于2011年2月曾收治1例早老症伴心力衰竭患者，男，38岁，身高160公分，体重30kg，无职业，未婚。患者在5岁以后发育逐渐缓慢，脱发现象明显，其父母不属近亲结婚，并无家族遗传史。由于患者有长达 2年的胸闷和憋气症状且半个月无法平卧，选择进入我院治疗。查体：脉搏 120次/min，呼吸26次/min，血压130/90mmHg，其身体发育情况很差，营养不良、头部较大、无发、前额凸出、布满皱纹、牙齿畸形、发音不全、脸部轮廓狭小、胸呈桶装、四肢细小、手足小、双下肢水肿、肺部呼吸声粗。其心率达到120次/min，有规律，心前区及主动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音。患者肝脏肿大，触碰肋下 5cm处有痛感。进行心脏彩超显示患者主动脉瓣和二尖瓣狭窄返流，重度肺动脉高压。心电图分析显示，患者左心房较大，且窦性心动速度过快。行B超显示，患者左肾结石，胸腔两侧有积液，存在腹水。为患者诊断显示为心脏瓣膜疾病、肺动脉高压症、早老症、冠状动脉粥样硬化性心脏病、新功能Ⅲ级。我院在患者入住后给予吸氧、扩血管的精心治疗护理方式，患者的症状有所减轻，2周后病情好转，继而出院。

2 护理措施

2.1 心理护理的加强由于患者年龄较小时就出现人老面衰的现象，易导致患者性格的内向和孤立，不与人交流。这种自卑心理形成以后，护理人员必须积极主动地与患者聊天，清楚地了解患者的心理状态和变化情况，尽量满足患者合理的要求，并指导患者对情绪进行自我调节和减压工作。总之，只有给予患者充分的尊重，真诚的关切才能帮助患者重拾生活的信心，战胜病魔。

2.2 疾病情况的密切观察由于患者伴有心衰症状，因此护理人员要协助其采取半坐卧位，给予吸氧，对其脉搏、血压、呼吸、心脏速率等变化情况进行严密监测，按照医嘱按时用药，在此过程中观察患者胸闷等症状是否有所好转，关注患者尿量和电解质情况，记录肾功能变化，提醒患者大便时不能太用力，否则会加重心脏负荷。

2.3 做好防控感染工作患者双侧胸腔中积聚了大量的积液易引发感染，所以护理人员要密切关注患者体温的变化情况，引导患者多咳嗽使呼吸道保持畅通。例如胸前穿刺抽液等有细菌入侵危险的操作需要严格遵循无菌操作的原则，合理运用抗菌素，并使空气保持新鲜和畅通，温、湿度适宜，监护患者在不同的气候气温中增减衣物，防止受凉。

2.4 合理的饮食指导护理人员向患者及其家属告知健康饮食的好处和原则，控制水分，多食低盐低脂、纤维素高容易消化的食物，少食多餐，切忌食用碳酸饮料、腌制食品等钠含量高的饮食。

2.5 护理好皮肤由于患者普遍消瘦、皮下脂肪较少，双下肢水肿状况非常明显，因此加强皮肤的护理工作具有很重要意义。护理人员要按时给患者翻身，帮助患者调整舒适的体位，皮肤受压处予以按摩，防治压疮的发生。尤其在水肿位置要适当地抬高下肢，有利于血液循环，切忌搔抓皮肤，易引发感染。

2.6 活动锻炼循序渐进患者在治疗期间多加休息，伴随着心衰等症状逐渐减轻后应加强锻炼活动，活动过程中要留心患者心率的变化情况及所伴随的症状。由于患者四肢细小，关节较僵硬，在活动期间护理人员要给予一定的协助，保护患者的安全，加强安全措施。

2.7 安全用药告知患者安全用药对康复的重要意义，让患者清楚所用药物的作用、用法及可能产生的不良反应。在静脉滴注时要严格药物滴入速度，保持30滴/min。利尿剂使用则需要记录其24h中的尿量情况，仔细观察患者有无腹胀等现象，定期为患者做电解质检测。在应用强新药物过程中要注意到患者是否有恶心、心律失常等症状，一旦发现异常立即通知医生，做好及时的处理工作。

2.8 注重人文关怀由于该疾病比较特殊，患者会因外貌、脏器等多种因素往返于医院，需要足够的亲情支持，经济负担上也会有所加重，身体煎熬的同时心理上还会增加很多压力。因此，医院要对患者做好最基础的护理措施，耐心地照顾患者的入院生活，在条件允许的情况下给予患者一些惠民政策，减轻费用，提高质量，让患者可以安心养病。此外，应寻求一些社会人士的支持和帮助。

3 结论

因该疾病预后差，主要是对症处理、防止感染及加强营养支持等保守措施，指导患者继续遵医嘱服用强心、利尿药物，改善心脏功能；饮食上选择高蛋白、高维生素、易消化低盐饮食，注意补充富含钾的水果；适量活动，避免外伤；患者身材瘦弱，抵抗力差，应严格预防继发感染[4]；家庭、社区继续给予人文关怀、情感支持，照顾其生活起居，不适随时到医院就诊。

[1] 李燕辉.Hutchinson-Gilford早老症的研究进展[J].中国优生与遗传杂志,2006,14(2)：124-126.

[2] Sarkar P K,Shinton R A. Hutchinson-Guilford progeria Syndrome[J].Postgrad Med J,2001,77(907)：312-317.

[3] 陈丽,张晓黎,董明,等.早老症一例追踪观察及临床分析[J].中华内分泌代谢杂志,2004,20(1)：86.

[4] 陈陵,李丽.早期衰老综合征[J].医师进修杂志,1998,21(5)：268-269.

R541.6+1

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1673-5846(2013)09-0477-02

青岛大学医学院附属医院，山东青岛 266555