小儿蚕豆病73例临床分析

卢鹤云

蚕豆病是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病，该病发病后多为儿科急危重症，需积极抢救治疗。为提高和加强对本病的认识，现对我院1995—2011年收治的73例蚕豆病患儿的临床资料进行分析，总结其发病诱因、临床特点及治疗情况。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取1995—2011年我院收治的小儿蚕豆病73例为研究对象，其中男71例，女2例;年龄5个月～6岁，＜1岁8例 (占11%)，1～3岁52例 (占71%)，4～6岁13例 (占18%);汉族71例，傣族2例;农村58例，城市15例。发病季节:1～3月份56例 (占77%)，4～6月份12例(占16%)，7～9月份3例 (占4%)，10～12月份2例 (占3%)。死亡2例 (占3%)。

1.2 诊断依据 根据《诸福堂实用儿科学》第七版中蚕豆病的临床诊断标准［1］:服用蚕豆后出现贫血、黄疸、血红蛋白尿。

1.3 治疗标准 痊愈:黄疸消退，贫血改善，尿液正常，血红蛋白恢复正常，尿常规正常［2］。好转:临床症状改善，实验室各项指标较入院时均有明显改善或正常，但血红蛋白尚未达到正常标准。

1.4 方法 回顾性分析73例蚕豆病患儿的发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后。

2 结果

2.1 发病诱因 食用新鲜蚕豆64例，食用蚕豆粉丝3例，食用干蚕豆2例，母亲食用蚕豆后哺乳2例，食用蚕豆面条1例，食用蚕豆酱油1例。

2.2 临床表现 73例均先后出现皮肤巩膜黄染，酱油样、葡萄酒样或浓茶样小便。68例合并口唇、睑结膜苍白。56例合并消化道症状:恶心、呕吐、腹痛、腹泻，其中2例出现呕血、便血。55例合并发热，低、中度发热54例，高热1例，最高体温39.2℃。12例合并出汗、烦躁。11例合并呼吸道感染。10例年长儿诉乏力。2例诉腰痛。59例精神萎靡，2例深昏迷。6例肝脏轻度肿大，脾脏均未触及肿大。6例合并心力衰竭。2例心尖部闻及Ⅱ级收缩期吹风样柔和杂音。2例合并氮质血症。2例合并多器官功能衰竭。

2.3 实验室检查 血红蛋白60～85 g/L 16例，30～59 g/L 53例，＜30 g/L 4例，最低值为28 g/L。白细胞计数 (4.0～9.9) ×109/L 10例，(10.0～15.0) ×109/L 23例，(15.1～20.0) ×109/L 15例，(20.1～20.9) ×109/L 19例，＞30.0×109/L 6例，最高值为37.2×109/L。血小板计数 (100～300) ×109/L 41例， (301～400) ×109/L 26例， (401～500) ×109/L 5例，＞500×109/L 1例，最高值为534×109/L。尿隐血试验+～++39例，+++34例。尿蛋白+～++59例，+++14例。尿白细胞+3例，+++2例。尿胆原阳性31例。肝功能:总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均增高10例，碱性磷酸酶增高14例，丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶均增高13例，乳酸脱氢酶增高7例。尿素氮增高2例。“O”型血26例，“A”型血17例，“B”型血21例，“AB”型血9例，73例均为RH阳性血。胸部X线片提示肺部感染2例。心电图示窦性心动过速65例。因本院实验室条件所限未开展红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶(G－6－PD)活性测定。

2.4 治疗及预后 明确诊断后立即禁食蚕豆及蚕豆制品，禁服氧化类药物。均输血1～2次，每次输全血100～200 ml或浓缩红细胞1.0～1.5 U，碱化尿液、使用激素、处理并发症、维持水电解质酸碱平衡。14例痊愈出院，57例好转出院，2例因就诊时间较晚，合并多脏器功能衰竭死亡。2例1年内发病2次，1例间隔2年后发病1次。

3 讨论

G－6－PD缺乏症是一种连锁不完全显性红细胞酶缺陷病。根据诱发溶血的不同原因，分为5种临床类型:伯氨喹型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸、感染诱发的溶血、先天性非球形细胞性溶血性贫血。蚕豆病为其中一型，是由进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的急性血管内溶血性贫血，在广东、四川、广西、湖南、江西等地为农村常见的血液病。蚕豆诱发溶血的机制未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病相关。蚕豆病为不完全性显性遗传疾病，故男性发病居多，本组病例男性占97%。

基层医院由于受实验室条件限制，不能开展G－6－PD活性测定，小儿蚕豆病的诊断主要依靠病史、体征及血、尿常规、肝肾功能等实验室检查。主要临床表现为食用蚕豆或蚕豆制品后倦怠、头晕、发热、腹痛、恶心、呕吐、黄疸、贫血、血红蛋白尿等，少数出现胆红素脑病、休克、急性肾衰竭，甚至多脏器功能衰竭死亡。临床上分为顿挫型、轻型、重型和暴发型［3］。详细询问病史是明确诊断、避免误诊的重要手段。需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。G－6－PD缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病，发病及病情轻重与食用蚕豆量无关。对黄疸明显者，要注意与黄疸型肝炎鉴别;伴高热者，要注意与疟疾或败血症相鉴别。

本病由于大量红细胞短期内迅速破坏，血红蛋白锐减，血液携氧能力降低，全身组织和器官缺氧，产生严重症状，且红细胞破坏的分解产物对机体产生损害，故必须紧急处置。救治要点包括［4］:(1)去除诱因，禁食蚕豆、蚕豆制品、氧化性药物，以免再次溶血。(2)输全血或输浓缩红细胞，对挽救生命、减少并发症有重要意义。血红蛋白＜70 g/L，应立刻输血;血红蛋白70～90 g/L，存在血红蛋白尿者也需要输血。(3)碱化尿液，防止破坏的血红蛋白阻塞肾小管而损害肾功能。(4)应用抗氧化剂稳定红细胞膜，严重病例使用糖皮质激素阻断溶血。(5)维持水电解质酸碱平衡，注意控制输液量及输液速度。(6)预防和控制感染、吸氧等对症支持治疗。(7)加强该疾病的健康教育工作。

蚕豆病起病急，溶血一般持续1～2 d或10 d不等，住院期间要密切观察患儿的病情变化，包括溶血是否控制、贫血是否改善、有无并发症等。当患儿出现少尿、无尿时，要警惕急性肾衰竭的发生。出现气急、心率加快、烦躁不安时，要注意心力衰竭及休克的发生。出现昏迷、抽搐、意识改变和瞳孔改变时，要注意合并脑水肿的发生。出现并发症时，要早做处理，注意保护重要脏器功能。

明确诊断后要及时教育患儿家长及患儿尽量避免接触蚕豆及蚕豆制品;避免带患儿到蚕豆地玩耍;不要随意服用药物;无论患儿患何种疾病就诊，每次就诊时都要告知接诊医生患儿曾患过“蚕豆病”;发病后要及时到有输血条件的医院进行救治。

本地为疟疾流行地区，疾病预防控制中心在发放抗疟药时应注意询问病史筛查本病以防服用伯氨喹啉类药物而溶血。目前，当地推进实施“妇幼健康”计划，新生儿疾病筛查中已加强对本病的普查，通过普查，能让家长及时掌握孩子是否患有该病，以便采取相应预防措施，可以有效减低此病的发生。

1 胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学 ［M］.7版.北京:人民卫生出版社，2002:1756.

2 郑宝燕，唐书生.281例蚕豆病临床分析 ［J］.中国全科医学，2005，8(1):58－59.

3 张志泉，金润铭.蚕豆病的诊疗现状 ［J］.中国小儿血液与肿瘤杂志，2010，15(1):3.

4 刘雁，周先珍，李生和.小儿蚕豆病40例诊疗体会 ［J］.中国实用乡村医生杂志，2007，14(4):35－36.