与先天性缺牙相关的综合征及口腔修复治疗

侯 杰

（内蒙古包头医学院第一附属医院口腔科，内蒙古 包头 014010）

与先天性缺牙相关的综合征及口腔修复治疗

侯 杰

（内蒙古包头医学院第一附属医院口腔科，内蒙古 包头 014010）

先天性缺牙与外胚叶的发育不良有关。先天性的外胚叶发育不良可能出现多种结构异常和畸形，表现在汗腺、毛发、牙齿、黏膜等多个来自于外胚层的组织形态出现缺陷或畸形。其中与先天性缺牙相关的综合征即有很多种，多会伴随牙槽骨的发育不全，患儿常有咀嚼能力下降，进而影响其发育甚至导致心理障碍。目前对该病的治疗围绕口腔修复的三种修复方式展开。本文对与先天性缺牙相关的综合征进行了回顾和分析，并探讨对其进行口腔修复治疗的作用，及对比各种修复方法所产生的效果。

先天性缺牙；综合征；外胚叶发育不良综合征（ED）；口腔修复

先天性缺牙在临床的发病率较高，但目前尚无法确定其准确原因。从组织胚胎学角度可知，牙和颌骨的发育起源于外胚叶，且先天性缺牙在临床上多伴随其他起源于外胚叶组织的发育不良或畸形，因此可以认为先天性缺牙与外胚叶的发育不良有关[1]。外胚叶发育不良临床上可典型的表现出毛发、汗液较少甚至没有，牙齿缺损或畸形等三联症。本文就与先天性缺牙相关的综合征进行讨论，并对比分析口腔修复治疗方法及效果。

1 各类先天性缺牙相关综合征的特点

1.1 先天性外胚层发育不良综合征

该病与先天性的缺牙有较紧密关系。主要表现为牙齿缺失或畸形，颌面部前额隆起、口唇外翻，汗腺缺少、不耐热，毛发稀缺，皮肤干燥、有褶皱等。

1.2 软骨-外胚层发育不良综合征

该病临床病例较少。主要表现为牙齿呈小圆锥形或不规则，上唇中部和牙龈有粘连，上颌骨发育不良伴下颌骨增生，胸部畸形，无汗腺，先天性白内障。

1.3 中-外胚层发育不全综合征

该病在我国临床较少见。主要表现为牙齿畸形或不萌出，皮肤萎缩、色素沉着、可有光过敏，毛发稀少，先天性白内障及骨发育不良。

以上为与先天性缺牙相关的常见综合征，除此以外还有色素失调症、Ollier综合征、Berlin综合征等。

2 对与先天性缺牙相关综合征的诊断方法

对先天性缺牙相关综合征可以使用基因诊断和临床诊断。其中基因诊断被称为金标准，不同的基因表达会产生不同的染色体遗传现象，如eda基因可以导致X隐性遗传的ED，dl基因可导致常染色体遗传的ED。虽然各综合征的临床证型与遗传表型并非逐一对应，但该病的确诊往往需要以基因诊断作为依据，对产前检查和患儿诊断提供了很大的参考价值。

在临床诊断上，因新生儿患者普遍有缺牙、毛发稀少的表现，对该病的诊断增加了难度[2]。但伴发的黏膜异常可患病儿童因粘液无法正常分泌而出现上呼吸道、支气管炎症反应及中耳炎、声音嘶哑等特征，且随着年龄的增长，缺牙情况和毛发的稀少会愈发明显，因此临床症状亦不难为诊断提供依据。同时各种综合征都普遍出现颌面部的异常发育和畸形（如前额隆起、嘴唇前突等），皮肤有色素沉着，汗腺的异常发育。口腔检查多可见牙齿形状的异常和缺少、缺失，甚至全口无牙亦不少见，残留牙也多呈现锥形、钉形。

3 对与先天性缺牙相关综合征的治疗方法及疗效对比

与该笔相关的口腔修复治疗目前临床上有使用可摘局部义齿、全口义齿及种植义齿修复三个方法。下面分别对这三种修复方式进行总结及分析。

3.1 对先天性缺牙的可摘局部义齿修复

与先天性缺牙相关综合征的患儿往往伴随牙槽嵴的发育不足，残余牙也多偏小为圆锥状，无法为局部义齿提供足够的固位形和固位力。因此对这类患儿的可摘局部义齿修复需要在修复前使用复合树脂修正基牙形态。有研究表明，使用全冠酸蚀技术再用树脂修复基牙外形以安置卡环可以得到较好的固位效果，而后进行可摘局部义齿的修复[3]。这种修复方法可以同时改善患儿的面部外观，减少对患儿的颅面部发育的影响，但需每2个月复诊一次以确保不影响颌骨的发育。

3.2 对先天性缺牙的全口义齿修复

对于乳牙列或恒牙列全部缺失的患儿需采取全口义齿修复，牙槽嵴高度不够同样使全口义齿难以固位。考虑颌弓的长度，在排牙时可以不排第二磨牙、甚至不排磨牙，尽量减小补偿曲线以适应髁道斜度。对于义齿更换的时机现在仍有争议，但较为统一的观点是1.5年，头影测量法对时机的把握则更为客观[3]。

以上两种义齿修复过程几乎无创伤，造价低廉，为患者普遍所接受，但其可能会影响患者的颌面部发育，因此需要时时注意患者的牙槽骨吸收变化。

3.3 对先天性缺牙的种植义齿修复

近年来，种植义齿因其美观及功能的优势在临床中广为应用，越来越多的患者倾向于使用种植义齿，尤其牙槽嵴水平不佳而无法获得足够固位的患儿，使用种植义齿可以明显提高其咀嚼能力。因此临床医师也逐渐开始关注、研究儿童种植义齿的时机和位置。

下颌前牙区多已在儿童的早期发育完成，因此大多医师选择在该区进行义齿的种植，而上颌需待18岁完全发育完成后方可进行种植。至于具体种植时间和时机，并没有形成统一的认识，一般临床医师均需根据儿童的具体发育情况为其制定针对性的个性化治疗方案[4]。这就需要正畸、儿牙、口外、牙周等多科室共同会诊，联合制定整体治疗方案，并在各相应的时期介入治疗。但也有研究表明，种植时期最好置于青春期前，因缺牙可能会对青春期儿童造成心理影响，而最为安全的种植时机应在14～16岁间，因此临床医师需根据具体情况把握好种植时机。

4 小 结

对先天性缺牙相关综合征的口腔修复治疗涉及到多个学科通力合作的综合性治疗过程，同时还应考虑到患儿的其他系统病情及心理状况。为患儿及其家庭提供所需的医疗及心理上的帮助，提高其生活质量，帮助其完成心理和生理的良好发育。患儿的配合、医师的鼓励引导及家长的监督在义齿修复的过程中均必不可少，都会影响到最终修复的程度。在该病的口腔修复治疗上尚有很多暂无解决方法的问题存在，如可摘局部义齿和全口义齿的固位等，仍需更深入的探讨研究。

[1] 崔燕.与先天性缺牙相关的综合征及口腔修复治疗[J].国外医学(口腔医学分册),2002,29(5)∶315-317.

[2] 陈霞.先天性牙缺失修复前的正畸治疗[J].中国医药指南,2010,8 (19)∶267.

[3] 李小菊,李军,王丽泉,等.外胚层发育不全综合征种植修复的研究进展[J].临床合理用药杂志,2012,5(15)∶151-152.

[4] 桂枫.正畸治疗在先天性牙缺失患者修复前的应用分析[J].医学美学美容(中旬刊),2012,20(8)∶65-67.

R783

A

1671-8194（2013）13-0058-02