重症肌无力50例临床分析

朱淼 冯俊强

重症肌无力(MG)是神经肌肉处乙酰胆碱(Ach)传导障碍引起的一种慢性、自身免疫性疾病, 是神经肌肉接头疾病中最常见的一种, 主要表现为某些横纹肌异常容易疲劳, 通常在活动后加剧, 休息后减轻［1］。选取2011年6月～2012年12月收治的50例重症肌无力患者临床药物治疗及临床疗效满意情况, 现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组收治重症肌无力患者50例, 其中男20例, 女30例；年龄18～71岁, 平均49岁；临床表现按临床分型不同出现不同症状, 眼肌型 30例, 轻度全身型6例, 中度全身型 4例, 肌萎缩型8例, 急性重症型 1例, 迟发重症型1例。诱发危象因素为感染35例, 药物使用不当14例(28%),手术1例。

1.2 方法 溴化新斯的明：对眼肌型、脊髓型效果较好。美斯的明对全身肌型和脊髓肌型, 尤其是肩胛带肌或骨盆带肌无力效果较好。服药后半小时生效, 吡啶斯的明：对延髓肌型效果较好。肾上腺皮质激素ACTH 100 U/d, 静脉滴注,强的松40～60 mg, 或地塞米松10～15 mg/d, 静脉滴注。症状好转后逐渐减量, 维持量为强的松口服10～20 mg/d, 用药1～2年。化学免疫抑制剂常用药物有：环磷酰胺,或硫唑嘌呤,用药过程中应注意副作用的发生。血浆置换量和次数无严格限制, 2～3L/次, 1周内重复进行3～5次, 使总置换量达到125 ml/kg, 应用4/5的新鲜冰冻血浆, 1/5的白蛋白或血浆代用品(置换量较小时血浆的比例可更少), 置换时还应注意离子的补充。

2 结果

病程迁延数年至数十年, 需药物治疗维持, 病程中症状常波动, 50例患者均采用药物治疗, 总有效率达96.5%。

3 讨论

重症肌无力其中一重要类型就是侵犯咽肌、喉肌及咀嚼肌的延髓型, 虽然亦有构音障碍、发声困难及吞咽进食困难,也呈进行性加重, 但其本质是神经肌肉接合部的病变。除因呼吸肌受累而导致危象的患者外, 重症肌无力患者的生命体征正常。神经系统检查的阳性体征取决于肌无力累及的范围。面部肌肉和提上睑肌的无力使患者呈现上睑下垂的特殊外观, 眼外肌的无力表现多样, 可仅累及某一块或一群肌肉,导致单眼或双眼的眼外肌部分性或完全性麻痹, 严重者可见眼球完全固定。检查可发现口咽部和肢体肌肉的无力, 通过呼吸功能检测可发现呼吸肌的受累。10%的患者出现不同程度的肌萎缩, 但通常是由于严重的吞咽困难、营养不良所致。通常无肌束震颤(过量应用胆碱酯酶抑制剂时除外)。感觉功能正常, 即使在肌无力较严重的肌肉, 腱反射也往往保留。

肾上腺皮质激素治疗重症肌无力的作用机制包括促进有关致病细胞凋亡、减少炎症病灶周围的免疫活性细胞、减少炎性渗出、抑制组织胺及其他毒性物质的形成和释放、抑制吞噬作用、抑制乙酰胆碱受体抗体合成、抑制针对骨骼肌其他成分的抗体、改善神经传导功能, 使突触前膜容易释放乙酰胆碱等多个方面［2］。冲击疗法适用于病情危重、已行气管插管及呼吸机辅助呼吸者, 在威胁生命的紧急情况下作为辅助治疗, 争取短期内取得疗效者。当患者肌无力症状较重时应用, 可合并应用其他治疗方法以抵消其早期加重。于病情好转后, 将胆碱酯酶抑制剂减量至完全停用。

硫唑嘌呤是一种广泛应用的免疫抑制剂, 它可代谢为6-巯基嘌呤, 抑制 DNA和RNA的合成, 干扰T细胞的功能。在需要长期进行免疫抑制治疗的重症肌无力患者, 推荐从开始就联合应用肾上腺皮质激素与硫唑嘌呤, 以使肾上腺皮质激素渐减至最低有效剂量, 硫唑嘌呤长期维持治疗。

血浆置换可在短时间内清除导致重症肌无力症状的自身抗体, 是一种有效的短期治疗方法。适用于：严重的全身型重症肌无力, 肾上腺皮质激素、胆碱酯酶抑制剂和胸腺切除术均难以改善病情者；出现肌无力危象者；胸腺切除手术前后；应用肾上腺皮质激素起始阶段, 可减轻激素导致的肌无力加重。大剂量免疫球蛋白静脉治疗对重症肌无力急性期的治疗效果, 其适应证与血浆置换相似, 多中心的对照研究表明它与血浆置换的疗效无差异, 但免疫球蛋白静脉治疗更易操作, 副作用更少、更轻, 因而更倾向于选择该方法。血浆置换疗法和免疫球蛋白静脉治疗均未经过系统对照研究评价, 大量的临床实践表明这两种治疗方法对迅速恶化和重症肌无力危象病人可稳定病情, 但因疗效不持续, 且价格昂贵,不能作为大多数病人的常规疗法。

［1］徐进亮, 万顺伦,宋建波,等.老年重症肌无力患者的自然病程 .中国临床康复, 2005,17(9):185.

［2］吴江, 贾建平, 崔丽英, 等.神经病学.北京：人民卫生出版社,2007:341-346.