Tolosa-Hunt综合征的临床分析

秦海云

（永州市第三人民医院神经内科，湖南 永州 425100）

Tolosa-Hunt综合征的临床分析

秦海云

（永州市第三人民医院神经内科，湖南 永州 425100）

目的加深临床医师对痛性眼肌麻痹即Tolosa-Hunt综合征（THS）诊断及治疗的认识。方法回顾分析13例THS的临床特点及治疗方案。结果13例THS患者以动眼神经损害为主，多伴有头痛，激素治疗后头痛症状在48h内迅速缓解，眼肌麻痹症状恢复较慢，12例使用激素者在5～64d左右缓解，与传统的方法比差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论THS为排除性诊断，神经影像学、活检及随访对该疾病的诊断非常重要。该病对皮质类固醇高度敏感的特点，但不应过分强调激素治疗显效的诊断价值。

痛性眼肌麻痹综合征；Tolosa-Hunt综合征；治疗

痛性眼肌麻痹综合征（painful ophthalmoplegia）又称Tolosa-Hunt综合征（THS）。该病病理通常认为是眶上裂或海绵窦区非特异性炎症，发病前常有感染史，以眼球后痛为主，合并动眼神经、外展神经、三叉神经第Ⅰ支等损害（眼肌麻痹、感觉障碍）为主[1]。众所周知，引起眼肌麻痹的病因较为复杂，而此病相对少见，易误诊及漏诊，故我们将我院近5年来收治的13例Tolosa-Hunt综合征患者病历资料进行了回顾性分析，以提高对其诊断及治疗等方面的认识。

1 资料与方法

1.1 病例选择

收集2005年1月至2010年8月期间本院神经内科确诊的THS住院患者13例。诊断标准参照2004年国际头痛学会提出的THS诊断标准[2]。排除标准：由脑干病变、血管炎、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤、海绵窦动静脉瘘、眶部肿瘤、鼻咽癌、脑膜瘤、动脉瘤、鼻咽癌颅底侵犯、甲状腺功能亢进、偏头痛等引起头痛伴眼肌麻痹的患者。

1.2 一般资料

共13例患者，其中男8例，女6例。年龄24～78岁，平均年龄53岁，发病时间2～40d，平均（16.94）d。

1.3 临床表现

13例中均以头痛为首发症状，其中13例头痛与眼肌麻痹同时出现，其余1例眼肌麻痹后出现头痛，左侧7例，右侧6例，10例为患侧额部及眼眶持续性胀痛，4例单纯眼眶胀痛，复视12例。动眼神经麻痹者13例，滑车神经麻痹1例，外展神经麻痹者6例，三叉神经受累3例，13例中暂未发现视神经损害病例；上述颅神经损害1～4支不等，5例合并损害，9例为单神经损害（其中单动眼神经受累8例，单外展神经受累1例）；13例中12例为首发，1例为复发。伴随有头晕、眼胀、分泌物增加等不适，有1例有晨轻暮重现象。

1.4 辅助检查

实验室检查：14例患者中仅1例血常规白细胞升高；有10例患者检测血沉，仅1例患者偏高；有9例患者行CRP检测，均为正常范围。8例患者行腰穿，脑脊液检查均正常。影像学检查：13例中13例均行头颅MRI检查，7例行头颅MRA检查，3例行CTA检查，未发现海绵窦区及眶区异常影像。

1.5 治疗

给予类固醇激素治疗，13例中12例先采用地塞米松（江苏涟水制药有限公司生产，批号是604136）静脉滴注后改用逐渐减量或直接改强的松片（浙江仙琚制药有限公司，批号H33021207）口服，同时应用维生素及改善循环等治疗，其中无患者用抗生素治疗。有1例症状较轻，且因患者拒绝，仅使用营养神经药物治疗，未使用激素治疗。

1.6 统计学分析

用SPSS13.0软件，采用t检验，P＜0.05，差异有统计学意义。

2 结 果

本组14例患者头痛均在24h内迅速缓解，48h头痛症状消失，眼肌麻痹症状恢复较慢，12例在5～64d左右缓解。有1例5个月后复发，与传统的方法比差异具有统计学意义（P＜0.05）。1例未使用激素治疗，约17d左右病情好转出院，随访约1月余病情复发，门诊予以地塞米松10mg静滴3d后症状好转。

3 讨 论

Tolosa-hunt综合征目前认为本病是因海绵窦、眶上裂、眶尖非特异性炎性肉芽组织引起眼眶疼痛并导致动眼神经、外展神经、三叉神经第一支、滑车神经功能障碍[3]。2004年国际头痛学会对THS的诊断标准再次进行修改，经修定后提出诊断标准[2]：我们本组13例患者均符合上述诊断标准。我们尽量排除其他引起眼肌麻痹病因，值得指出的是，曾有1例疑为Tolosa-hunt综合征病例激素治疗效果良好，5个月随诊确诊为右侧鞍旁脑膜瘤，该病例已被我们剔除，这里提示我们对于肿瘤性疾病的初期，大剂量糖皮质激素治疗亦可改善肿瘤的临床症状和体征，易误诊，所以我们认为神经影像学及随访对该疾病的诊断非常重要，对于MRI或CT结果异常者，有条件者必须经活检或随访检查以除外其他病因；另外我们认为不应过分强调激素对THS治疗显效的诊断价值，因为这种戏剧性的效果并非具有特异性，即使效果明显的病例，也不能完全除外其他原因。Forerreuther等[4]也曾提出对MRI结果异常和神经症状持续8周以上者以及怀疑为肿瘤者更应需要神经影像学随访。最新荟萃分析[5]提示THS患者头颅MRI阳性率高达92.1%。很遗憾在我们的13例THS患者中没有1例发现头颅MRI异常。众所周知该病治疗首选激素，本组中患者12例（共13例）使用地塞米松静滴治疗，同时应用维生素及改善循环等治疗，疗效满意。另1例因患者拒绝未使用激素治疗，但1个月余后复发，门诊使用激素后症状迅速缓解。

综上所述，Tolosa-Hunt综合征为排除性诊断，神经影像学、活检及随访对该疾病的诊断非常重要。该病具有复发性及对皮质类固醇高度敏感的特点，但不应过分强调激素治疗显效的诊断价值。

[1] Kline LB,Hoyt WF.The Tolosa-Hunt syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2001,71(5):577-582.

[2] The International Classification of Headache Disorders:2nd edition [J].Cephalalgia,2004, 24(1):9-160.

[3] Tessitore E,Tessitore A.Tolosa-Hunt syndrome preceded by facial palsy[J].Headache,2000, 40(5):393-396.

[4] Forderreuther S,Straube A.The criteria of the International Headache Society for Tolosa-Hunt syndrome need to be revised[J].J Neurol,1999,246(5):371-377.

[5] Colnaghi S,Versino M,Marchioni El.ICHD-II diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome in idiopathic inflammatory syndromes of the orbit and/or the cavernous sinus[J].Cephalalgia.,2008,28(6): 577-584.

Clinical Analysis of Tolosa-Hunt Syndrome

QIN Hai-yun

(Department of Neurology, the third People’s Hospital of Yongzhou, Yongzhou 425000, China)

ObjectiveTo deepen the cognition of clinicians to Tolosa-Hunt syndrome（THS）.MethodsThe clinical data of 13 cases of THS was retrospectively analyzed.ResultsTHS is characteristic of ophthalmopathy, complicated with Ⅱ, III, Ⅳ, Ⅵ, Ⅴ1 andⅤ2 cranial nerve lesion, it is of syndroms of pain behind the eyeball, ocular motor disturbance and sensory disability, characteristic of recurrence and high corticosteroid sensitivity. Verus to the traditional method （P＜0.05）.ConclusionTolosa-Hunt syndrome is a rare disease with special clinical manifestations. It is a non-specific inflammation in cavernous sinus and nearby, speculated as an allergic disorder.

Painful ophthainoplegia; Tolosa-Hunt syndrome; Therapeutics

R771

B

1671-8194（2013）18-0028-02