嗜酸性粒细胞增多综合征并发脑梗死1例报告

庞 猛， 颜秀丽

嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种临床少见疾病，发病率较低，可累及多个系统，其中血液系统、心脏、皮肤等最易受累，神经系统病变少见［1］。现将我科收治的1例嗜酸性粒细胞增多综合征并发脑梗死患者报告如下。

1 病例资料

患者，女，47岁，农民。因“头晕、视物旋转伴呕吐3d，左侧肢体无力1d”于2012-05-23入院。患者于入院前3d无明显诱因出现头晕、视物旋转，伴呕吐，表现为非喷射性，呕吐物为胃内容物，1d前出现左侧肢体活动不灵，左手不能持物，行走费力，症状持续不缓解，病程中无复视及饮水返呛，无意识障碍及抽搐，无胸闷、胸痛，无发热、咳嗽。既往有花粉过敏史，近1个月感觉周身乏力，并有皮肤风团块病史，否认高血压病、糖尿病及心脏病病史。吸烟40年，每日20～30支。入院查体:体温:36.8℃，脉搏:72次/分，呼吸:18次/分，血压:110/70mmHg，神志清楚，言语欠清。反应迟钝，概测记忆力、计算力及定向力均减退。粗测视力、视野正常，双眼向左凝视麻痹，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，直接及间接对光反射灵敏。无眼震。面部感觉正常，双侧颞肌、咬肌咀嚼有力，张口下颌不偏，角膜反射存在。双侧额纹对称，鼻唇沟等深，示齿口角不偏，鼓腮有力。双侧软腭抬举正常，悬雍垂居中，咽反射存在。双侧胸锁乳突肌对称，转头耸肩有力，伸舌不偏。左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常。共济运动查体不合作，深、浅感觉无异常，双侧肱二、三头肌腱反射及跟、膝腱反射对称存在。未引出病理反射。无项强，克氏征阴性。辅助检查:(2012-5-23)头部MRI示脑内散在多发亚急性期梗死。肺部CT示双肺渗出性病变。脑彩超示基底动脉血流速度增快，频谱形态大致正常。心脏彩超示左室舒张功能减低，二尖瓣少量返流，主动脉瓣少量返流。血常规:白细胞10.58×109/L，嗜酸性粒细胞百分率37%，嗜酸性粒细胞数3.96×109/L。肝、肾功能、血凝分析、离子、血糖未见明显异常。骨髓像示嗜酸性粒细胞增高。痰嗜酸性粒细胞计数5%。血沉65mm/h。临床诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征、脑梗死。在常规治疗脑梗死的基础上加用地塞米松10mg静脉滴注，1w后逐渐减量，于2012-6-2复查头部MRI，与2012-5-23前片对比，病灶体积减小，数量减少，未见新发病灶。复查肺CT，与2012-5-23对比双肺内病变明显吸收。复查血常规:白细胞12.51×109/L，嗜酸性粒细胞百分率2%，嗜酸性粒细胞数0.19×109/L。患者左侧肢体瘫痪及高级智能障碍明显好转，治疗3w后出院，出院后予泼尼松40mg，一次/d，口服，逐渐减量。1个月后电话随访，患者肌力恢复正常。3个月后复查血常规，嗜酸性粒细胞数及比例恢复正常。

2 讨论

HES诊断标准为:无明显原因外周血嗜酸性粒细胞计数＞1.5×109/L，持续达6个月以上且具有其他脏器功能损害［2］。脏器功能损害主要是由嗜酸性粒细胞浸润直接引起的。损伤类型主要包括:(1)纤维化:如肺、心、消化道及皮肤等;(2)血栓栓塞;(3)皮肤(包括黏膜)红斑、水肿、溃疡、湿疹;(4)外周或中枢神经病变伴慢性或复发性神经功能缺损;(5)罕见器官损伤，如肝、肾、胰腺等［3］。本例患者外周血嗜酸性粒细胞计数为3.96×109/L，双肺有渗出性病变，患者近期还有皮肤风团块病史，符合HES诊断标准。本病的发病机制尚未明确，神经系统病变常表现为周围神经病、血栓栓塞、原发性中枢神经系统功能障碍等［4］。引起脑梗死的原因推测可能为嗜酸性粒细胞大量增殖致血液高凝状态，机体本身释放的血小板活化因子、白三烯和脱颗粒作用等进一步加重血液的高凝易栓倾向，最终导致血栓形成［5］。目前HES还不能完全治愈。治疗目的主要是减少外周和组织嗜酸性粒细胞水平，阻止内脏器官损害和发生血栓栓塞的风险［6］。在循环系统、神经系统和呼吸系统损害时应使用大剂量激素，一旦嗜酸性粒细胞数量被适当的控制应逐渐减量，慢性维持疗法被推荐为预防内脏损害的有效方法［7］。激素治疗中病情仍有进展或复发者，可以使用干扰素、羟基脲等抑制嗜酸性粒细胞集落形成和IL-5合成。HES患者血中嗜酸性粒细胞比例随病情好转而相应降低，本患者出院后经过口服激素继续治疗病情明显好转，复查血常规血中嗜酸性粒细胞比例恢复至正常水平。在预防血栓栓塞方面抗血小板和抗凝治疗对于HES患者是无效的［1］。

综上，HES能否及时诊断、早期治疗直接关系到患者的预后。临床发现嗜酸性粒细胞增多伴多系统受累者，在排除已知疾病引起的嗜酸性粒细胞增高后，应考虑HES可能。

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