中西医结合治疗Ramsay-Hunt综合征16例分析

张 杰 胡纪源 叶群荣 杜益刚 马心锋 赵 静 陈后勤

安徽中医学院神经病学研究所 合肥 230061

Ramsay-Hunt综合征（或Hunt综合征），又称为“膝状神经节带状疱疹”、“耳带状疱疹”，为水痘-带状疱疹病毒（varicella zoster virus，VZV）感染以侵犯面神经为主的疾病，病变也常累及三叉神经、听神经，有时可累及舌咽神经和迷走神经，甚至颈丛神经，从而产生不同的疱疹征候群。临床表现以周围性面瘫为主，耳廓、外耳道感觉异常，及其邻近头皮、鼓膜、口咽黏膜等组织出现疱疹，还可出现头晕、呕吐、听力减退、声音嘶哑、饮水返呛等症状。不典型患者（特别是无疱疹的带状疱疹）易误诊误治，从而影响预后。现将我院2003-09—2012-02收治的16 例行中西医结合治疗的Ramsay-Hunt综合征患者的临床特征及治疗结果进行总结分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 16例患者，男11例，女5例，年龄12～71岁，平均（41.4±15.0）岁，全部为单侧患病，其中左侧5 例，右侧11例，发病至初次就诊时间3～7d，发病至我院就诊时间4d～3月余。

1.2 首发症状 以周围性面瘫表现首发者4例，以疱疹首发者4例，以耳痛首发者5例，1例耳痛与面瘫同时出现，另2例以头痛伴味觉减退首发。

1.3 临床表现 发病前有受凉史4例，感冒史4例，疲劳史2例，无明显诱因6例。有3例存在高血压史，2例存在乙型肝炎史，1例存在糖尿病史，1例曾患病毒性脑膜炎，1例患者母亲孕期曾患带状疱疹。2 例家族中有其他成员曾患“面瘫”。在16例中，3例出现面瘫早于疱疹2～5d，9例在疱疹出现后1～18d出现面瘫，其中4例无疱疹出现。16例均有不同程度的周围性面瘫（100%），伴有患侧听力下降者6例（37.5%），伴有舌前2／3 味觉减 退者4 例（25%），伴有眼震者4例（25%），伴有Hunt神经痛者10例（62.5%），伴有头晕者3例（18.8%）。

1.4 实验室以及器械检查 血TORCH 检查示存在有VZV，HSV-Ⅰ、Ⅱ，巨细胞病毒，风疹1种或多种病毒抗体阳性的7例（其中1 例脑脊液TORCH 检查示VZV 抗体阳性），2例未见异常，7例未检。肌电图检查提示面神经重度损害8例，中重度损害2 例，中度损害3 例，轻中度损害1例，轻度损害2例。有3例患者行脑干诱发电位检查2例存在BAEP异常。8例颅脑CT 检查未见异常，1 例存在双侧苍白球钙化，1例颅脑MRI提示桥脑异常信号。

1.5 分型 根据主要临床表现，将其分为4型［1］：Ⅰ型：面神经感觉支受累产生耳廓皮肤疱疹和疼痛；Ⅱ型：面神经感觉支及运动支同时受累，产生耳痛和面瘫；Ⅲ型：面神经感觉支及运动支受累，并听力损失；Ⅳ型：面神经感觉和运动支受累，并听力损失和眩晕。该16例患者中属Ⅱ型7例，Ⅲ型6例，Ⅳ型3例。

1.6 误诊情况 首诊诊误为贝尔麻痹3例（3／16），外耳道炎、脑梗死、慢性脑供血不足、特发性耳聋各1 例（1／16）。诊误为贝尔麻痹3例均无疱疹出现，可见无疱疹或首发症状不典型患者易出现误诊。

1.7 临床诊断 标准参照郑友生等的诊断标准［2］：（1）病前常有受凉、吹风史。少数患者于病前有耳后、耳内疼痛或面部不适等前驱症状；（2）急性或亚急性起病，出现一侧（偶为双侧）外周性面瘫，可以伴有舌前2／3味觉减退、耳鸣、听觉过敏、耳部疱疹等；（3）可以除外其他原因所致的外围性面瘫，如小脑桥脑角病变、脑干病变、吉兰-巴雷综合征等。本组16例患者均符合诊断标准。

2 治疗方法

2.1 中医药物疗法 丹参或川芎嗪活血化瘀改善循环，黄芪注射液益气养元，扶正祛邪治疗。

2.2 针灸疗法 取患侧面部印堂、阳白、四白、承浆、鱼腰、迎香、颧髎、下关、地仓、颊车等穴，伴有Hunt神经痛者加取翳风、风池穴。选用直径0.25 mm，长2 0～4 0 mm 的不锈钢针灸针，针刺上述穴位。一般采用平补平泻中等强度的刺激手法，留针30min；分别于进针得气后、留针中及出针时各捻针1次，每次行针约30s。注意：发病1周内的病例暂不针灸，反之病程较长尤其是超过1 个月的病例应加强刺激，还可加用脉冲电刺激针灸治疗，1次／d，每5次间歇2d为1疗程，总疗程2～6个。

2.3 西医药物疗法 阿昔洛韦0.5g（儿童酌减）溶入5%葡萄糖液250mL q 8h静滴14d以上，甲基强的松龙0.5g或1.0g溶入5%葡萄糖液500mL或1 000mL 缓慢静滴冲击治疗3～5d（或地塞米松20 mg溶入5%葡萄糖液100 mL静脉滴注），后期强的松20～40mg qd口服维持，出院后1月渐减量至停用，同时予鼠神经生长因子，B 族维生素（甲钴胺、维生素B12等）营养神经等综合治疗。

上述治疗同时，面瘫侧予以神灯照射2次／d，存在疱疹的局部予以外用阿昔洛韦软膏，加强面瘫侧眼部保护，防止继发眼部炎症，加强饮食、心理护理。

3 治疗结果

3.1 疗效评价标准 痊愈：患侧表情肌瘫痪完全恢复与对侧基本对称，且耳部疱疹及疼痛完全消失；好转：面神经功能大部分恢复，仅眼睑闭合力度稍逊于对侧，示齿大致正常，仅在面肌主动运动时（如说话）口角轻度向健侧牵引。无效：仍留有较多及较明显的症状与体征。

3.2 治疗效果 16例患者中有9例面瘫完全恢复、疱疹消失和（或）耳痛症状消失，痊愈；7例疱疹消失和（或）耳痛症状消失，留有轻度嘴角不对称，好转。恢复时间15d～6个月不等，16例Hunt综合征治疗的总有效率为100%，7例病程1月以上患者中痊愈2例，不同程度好转5例。疗后肌电图检查示面神经轻中度损害4例，轻度损害9例，正常3例。

4 讨论

早在1907年，Ramsay-Hunt首先提出Hunt综合征，其为周围性面瘫中面神经损伤较重的一类疾病，系由水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染引起，VZV 为亲神经性病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内［1］。膝状神经节属感觉性神经节，位于面神经外膝处，由假单极神经元胞体组成，VZV 侵入膝状神经节、面神经主干，导致炎症、出血、局部组织水肿，而骨性面神经管仅能容纳面神经通过，其一旦炎性水肿，出现面神经及周围血管受压，局部缺血、缺氧而出现面神经支配肌肉瘫痪。病理可见神经外膜和纤维内小血管中有散在淋巴细胞浸润，以及密集或散在小出血。在狭窄的内耳道内面神经与听神经相邻，被同一神经鞘包裹，均由迷路动脉和小脑前下动脉供血，故常并发听觉、平衡觉障碍。另舌咽、迷走和面神经组织学上由同一腮弓发育，故均可受到膝状神经节病损的影响。疱疹与面瘫是诊断本病的重要依据，对于典型症状的患者诊断不难，但对某些症状不典型的患者易造成误诊。由于病毒侵犯神经在位置及时间上的不一致，出现症状的次序无规律可循，临床上出现迟发性疱疹、顿挫型疱疹、无疱疹的带状疱疹（zoster sine herpete，ZSH）等情况时，易致误诊。因此，临床表现患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，应考虑早期Hunt综合征。另对于原因不明的感音神经性耳聋并发面瘫，即使无耳部带状疱疹，也需考虑Hunt综合征。文献报道少数诊断为贝尔麻痹的患者其实是无疱疹的带状疱疹Hunt综合征（Ramsay-Hunt syndrome zoster sine herpete），在这些患者耳廓皮肤、外周血单核细胞、耳部分泌物或唾液中可检测出VZV 抗体效价水平升高4 倍以上或存在VZV DNA 的表达［3］。故对不典型者行血清特异性VZV 抗体检测，发现抗体效价明显增高是其确诊的重要依据。另外对拟诊Hunt综合征者，应该常规行流泪试验、味觉试验、镫骨肌反射试验、前庭功能及神经电生理检查，并对伴有客观性耳聋者行脑干诱发电位检查，对疾病的早期诊断、面神经损害的定位定性、病程发展、早期治疗和预后都有重要意义。

中医认为此病乃气机失调，外邪乘虚而入，侵犯阳明、少阳、太阳经络，面部经脉闭阻、气血运行失调、筋脉失养而致面肌迟缓。故针灸当以局部取穴、循经取穴、辨证取穴结合，选用攒竹、太阳、阳白、鱼腰、四白、迎香、颧髎、地仓、颊车、承浆等局部取穴，调面部经筋，活血行气。在起病7d后采用针灸疗法可加强活血行气力量，刺激面神经，促进面神经组织代谢，利于面神经及面肌功能恢复；风池为手足少阳与阳维交会之穴，阳维主一身之表，故有祛风解表、清头明目之效，可散风热、湿热之邪；合谷、太冲为循经远取，合谷为手阳明大肠经原穴，为四总穴之一，有“面口合谷收”之功；太冲为肝经原穴，肝经经脉循行，两穴均为治面瘫要穴；以上诸穴合用，能祛风泻热、活血通络，可促进面瘫早日恢复［4］。

西医治疗方面，收治的16例患者均先后接受静滴阿昔洛韦抗病毒治疗，足量足疗程，9例予甲基强的松龙静脉滴注冲击治疗3～5d，2例予地塞米松20mg静滴维持治疗1周后渐减量应用，5例口服强的松20～40mg qd维持治疗，同时均予B族维生素营养神经，其中9例予鼠神经生长因子治疗。阿昔洛韦为合成的鸟嘌呤衍生物，可抑制病毒DNA 的复制，达到抗病毒作用。药物的抗病毒作用必须针对病毒本身，在被病毒感染的细胞内，药物经胸腺核苷激酶作用成为一磷酸形式，再磷酸化形成三磷酸无环鸟苷，在病毒DNA聚合酶合成新的DNA 过程中使其终止，阻止DNA 的复制，正常人体细胞中没有胸腺核苷激酶，故该药口服吸收差，应采用静脉给药才能达到较好的效果，故本组均静脉给药。甲基强的松龙具有抑制自身免疫反应及变态反应，减轻炎性细胞浸润，抑制T、B 淋巴细胞产生，减少抗体生成作用；改善毛细血管通透性，减轻渗出作用，利于局部水肿消退。炎症消除和水肿的吸收，缩短了面神经受压时间，进而增加了恢复的几率，改善神经传导作用。甲基强的松龙冲击疗法（MPPT）已被用以治疗多种免疫疾病，其能迅速减轻神经炎症和水肿，比地塞米松作用迅速，无钠水潴留的不良反应［5］，9例患者中应用冲击疗法均取得较好疗效。此外注射用鼠神经生长因子是周围神经再生微循环的重要成分，是一种神经营养因子，可维持神经细胞生存，加速髓鞘的修复，能很快促进病变纤维的愈合［6］，激素虽能抑制炎症，改善循环灌注不良，从而减轻受损的面神经水肿，改善局部血液循环，但激素抑制炎症组织损伤的修复，不能促进受损神经的再生，因此在上述基础上加用鼠神经生长因子，弥补了单用激素治疗的不足，使疗效提高［7］。

总之，Hunt综合征早期诊断，早期予以抗炎、抗病毒结合中药及针灸治疗，疗效显著，同时强调的是抗病毒治疗需足量、足疗程，阿昔洛韦务必静脉给药，MPPT 联合注射用鼠神经生长因子应用利于症状恢复。我们对早期误诊误治，即使病程较长，其中2例病程时间已达3月以上的患者亦未放弃采用中西医结合治疗，其症状亦能较好改善。

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