急性感觉神经病伴单侧周围性面瘫一例

汪伟 汪仁斌 张麟伟

1 病例报告 患者男性，45岁，因“腰骶疼痛伴四肢麻木13d，口角歪斜3d”入院。患者13d前无明显诱因出现腰骶部轻度疼痛，平卧位出现，无放射痛；11d前出现腰部束带感伴四肢远端麻木，无明显肢体力弱、尿便障碍；8d前于外院肌注甲钴胺及外用膏药治疗后腰骶部疼痛缓解；6d前出现前胸部麻木感；3d前晨起感左面部发僵，无吞咽困难或视物成双，家属发现其口角歪斜。患者否认病前腹泻或上感史。既往体健，家族史无特殊。入院查体:神清语利，高级皮层功能正常，双瞳等大，光反射存在，双眼球各向活动充分，左侧额纹浅，示齿口角右偏，四肢肌力5级、腱反射减弱、呈长手套袜套样针刺觉减退，第8～12胸椎节段针刺觉减退，双髂前上棘以下音叉振动觉可疑减退，四肢共济运动尚稳准，Romberg征及病理征阴性，颈无抵抗感。实验室检查:血尿便常规、肝肾功能正常，感染筛查（包括乙肝病毒5项、丙肝病毒抗体、梅毒螺旋体抗体、HIV病毒抗体）、ANA谱、肿瘤标记物均未见明显异常，血尿免疫固定电泳正常；头颅及胸腰部MRI未见明显异常，肌电图（起病第18天）示:右侧正中神经感觉传导速度指Ⅰ－腕正常、波幅减低，运动传导速度正常；左侧正中神经、右侧尺神经、双侧胫神经感觉运动传导速度正常；双侧胫神经H反射、F波测定潜伏期延长；双侧面神经直接反应测定左侧潜伏期较右侧延长，左侧波幅较右侧减低；瞬目反射测定左侧记录R1、R2波潜伏期较右侧记录延长，左侧记录R1、R2波波幅较右侧减低；第一次腰穿检查（第14天）压力120mmH2O，有核细胞50／mm3，蛋白0.95mg／mL，微生物学筛查未见异常，血及脑脊液神经免疫学检查（北京大学第一医院测定，括号内数据为正常参考值范围）:寡克隆条带阴性，血－脑脊液屏障通透性10.67×10－3（＜5.0×10－3），IgG 指数 0.91（＜0.85），CSF IgG鞘内合成率28.88mg／24h（＜7.0mg／24 h）；血及脑脊液周围神经抗体GM1、GD1a、GQ1b等均阴性；第2次腰穿检查（第21天）压力125mmH2O，未见有核细胞，蛋白0.99mg／mL。诊断为吉兰－巴雷综合征（GBS），入院后予对症营养神经治疗，患者病情未再进展，肢体麻木感逐渐缓解，住院约1个月出院，出院时查体:神清语利，双瞳3mm，光反射存在，左侧周围性面瘫，双手及双足针刺觉减退，四肢肌力5级、腱反射减低，病理征阴性。

2 讨论 该患者急性起病，病程2周左右症状达高峰，之后逐渐缓解，出现神经根及周围神经损害的症状体征及肌电图改变，复查脑脊液出现蛋白－细胞分离现象，符合GBS诊断［1］。该患者出现肢体远端麻木及束带感，考虑定位于感觉神经根及周围神经。既往文献报道，感觉型GBS的神经损害以感觉纤维受损为主，此部分患者可无明确肢体运动纤维受累表现［2］。该患者临床无肢体力弱表现，肢体周围神经运动传导也均在正常范围，与上述文献报道相似。临床上GBS需与Miller－Fisher综合（MFS）鉴别，MFS临床表现为急性共济失调伴眼外肌麻痹，常出现神经节苷脂抗体GQ1b阳性，本患者无明确眼球活动障碍及共济失调的表现，GQ1b抗体阴性，故 MFS可能性小；另外，副肿瘤性周围神经病及干燥综合征合并的感觉性周围神经病也需鉴别。该患者病程为自限性，无肿瘤病史、常规肿瘤筛查（肿瘤标记物、胸片、腹部B超）未见异常、副肿瘤抗体阴性排除副肿瘤性周围神经病，无口干、眼干症状，SSA与SSB均正常范围，可排除干燥综合征相关周围神经病。病因方面，文献报道急性感觉性神经病伴颅神经受累常出现于巨细胞病毒感染后引起的GD1a抗体阳性的GBS患者［3］，因该抗体检出率相对较低，此例患者该抗体虽为阴性，仍不能除外该病。

本文报道了1例以急性感觉性神经病伴面神经受累为主要表现的变异型GBS，类似病例目前国内尚少见报道，该病免疫病理机制尚有待进一步研究。

［1］中华医学会神经病学分会.中国吉兰－巴雷综合征诊治指南［J］.中华神经科杂志，2010，43:583－586.

［2］Lee S.Does sensory Guillain－Barrésyndrome exist without any abnormalities in motor nerve conduction［J］.Neurology，2006，66:947－948.

［3］Ken－ichi K，Susumu K，Keiko K，et al.Guillain－Barrésyndrome with IgM antibody to the ganglioside GalNAc－GD1a［J］.J Neuroimmunol，2001，113:260－267.