1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

2013-01-21朱慧敏

中国临床护理 2013年2期

朱慧敏

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S－100蛋白和细胞表面CD1a，胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累－赛病（LSD）、汉－许－克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、无症状的单器官至严重的进行性多器官累及的疾病，临床少见，但患儿死亡率高达50%～60%。现将我科2012年收治的1例该病例整理报告如下。

1 病例简介资料

患儿，女，年龄10个月。就诊时月龄7个月。患儿母诉患儿躯干起红疹伴哭闹4个月余，出生3个月时无明显诱因腹部出现数个粟米大小红疹，偶有哭闹，未见自行搔抓，随着皮疹逐渐增多，渐发展至躯干，双侧腋窝及腹股沟、外阴、肛周出现浸渍性红斑，患儿哭闹次数较多，抱抚时及夜间明显，有间断腹泻症状，无发热、呕吐、抽搐等症状，多次就诊于当地医院给予外用药物治疗（具体不详），皮疹无明显好转，头皮亦出现类似皮疹，患儿哭闹、食欲下降，遂到我院就诊，门诊以“疱疹样皮炎、线状IgA皮病”收入院。患儿足月剖腹产，出生体重3kg，身长50cm，母乳喂养。按国家规定按时接种相关疫苗，父母非近亲结婚，均体健。家长否认有疫水、疫区及化学性毒物接触史，否认家族中有类似疾病史。患儿发育较同龄儿童体重偏轻（体重6kg）。查体见患儿颈、躯干可见密集分布米粒或绿豆大小暗红色斑片、斑丘疹、丘疱疹，其上可见小片状淡褐色鳞屑，局部有散在米粒大小的淡白色萎缩性色减斑，双侧腋窝、外阴、腹股沟处见片状红斑，其上浸渍，有渗出倾向。实验室检查：WBC 9.79×109／L，RBC 3.70×1012／L，血红蛋白 100g／L，血小板计数 469×109／L；粪便检查隐血呈弱阳性；微量元素Fe 7.02mmol／L，Zn 65.69umol／L。体液免疫功能全套、IgE、C－反应蛋白、肝功能、肾功能、电解质、心肌酶谱、胸部正位片、肝胆脾胰＋腹膜后＋双肾彩超检查结果未见明显异常。患儿背部丘疹处钳夹检查未见软疣小体。躯干部皮疹病理检查：角化不全，角层内可见嗜中性粒细胞，表皮增生，细胞增生，细胞间水肿，部分表皮坏死，真皮乳头高度水肿，浅层可见单一核细胞浸润，核呈肾型，血管周围可见较多嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化：直接免疫荧光检查S－100＋，CD1a＋。直接免疫荧光检查IgG－、IgA－、IgM－、C3－。患儿入院后诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，给予补锌、激素治疗，调整奶粉配方，局部对症外用保湿护肤剂等。经以上治疗方案治疗1周后患儿好转出院。

2 护理

2.1 皮肤护理

2.1.1 实行保护性隔离

患儿全身皮肤可见大片状红斑、丘疹，其上可见浸渍，有渗出倾向，面积达体表面积的35%以上，可能有继发感染的危险性。因此，为患儿铺无菌床单，床上用品消毒后每日更换。每日床单位紫外线空气消毒1h。2.1.2 皮损的护理

患儿行淀粉浴后，在颈部躯干部皮疹处涂擦丁酸氢化可的松乳膏，再涂一层硅油乳膏。涂擦硅油厚度为既看得到皮疹也能看得到药物。有渗出倾向的部位和颈部、双腋下等皱褶部位扑基粉，以减少摩擦，减轻疼痛。根据患儿身材自制无菌纱布衣进行包扎固定，此方法既可以加强药物的吸收率，又可以减少衣物对皮疹的摩擦。

2.1.3 外阴口腔护理

该病易并发念珠菌感染，所以外阴及口腔的观察和护理尤为重要。外阴用高锰酸钾洗液（1∶5 000）清洗，采用生理盐水进行口腔护理，3次／d，并随时观察口腔及外阴分泌物的性状。如有异常及时处理。

2.2 饮食指导

①患儿胃肠道受累，时常腹泻，吸收不好，为了保证婴儿成长所需的营养，严格按照儿童成长需要进行添加辅食。该患儿曾食用过一段时间的配方奶粉，食用过程中无任何反应，我们建议患儿家长在选同种配方奶粉的基础上调整奶粉配方，适当增加新鲜糊状食物，如在自制新鲜米粥或烂面条中加新鲜的各种菜沫或瘦猪肉泥（不主张加新鲜肝泥）。每次添加时只选1种。②增加锌的摄入。锌参与人体蛋白质、核酸等的合成。儿童感染时体内对锌的需要量增加，而胃肠道吸收锌的能力减弱。因此，受感染的儿童容易缺锌，而缺锌又使机体的免疫功能降低，导致感染的持续和反复发生，应适量补充锌剂和富含锌的食物。锌的主要来源是富含锌的食物，如牡蛎、动物肝脏、花生、鱼、蛋、奶、肉及水果等。动物性食物中锌不仅含量高，而且吸收率也比植物性食品高。因患儿的特殊性，我们主要从肉及蛋中摄取。糙米含锌量也较高，我们建议患儿家长用糙米来做米汤及米糊。另外，选择药物如小儿多种维生素滴剂等，补充因摄入或吸收不良导致的维生素缺乏，保证患儿营养的需求。