先天性双孔二尖瓣畸形的B超及多层螺旋CT诊断

王桂东 魏聘 石俊岭 郭俊平 贾丽

·临床研究·

先天性双孔二尖瓣畸形的B超及多层螺旋CT诊断

王桂东 魏聘 石俊岭 郭俊平 贾丽

超声心动描记术;体层摄影术，螺旋计算机;双孔二尖瓣;心脏病，先天性

双孔二尖瓣(double orifice mitral valve，DOMV)是少见的先天性二尖瓣畸形，可独立存在，但常合并其他心内畸形，目前对于DOMV的诊断临床主要依赖彩色超声心动图，且随着对该病认识的不断提高及64层螺旋CT的广泛应用，螺旋CT对该病的诊断亦可起到一定的补充作用。现就我院近期2例DOMV报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组2例DOMV畸形均为男性，1例年龄为52岁，以反复心悸、胸闷1年，加重伴咳嗽4 d而就诊，体查:血压100/80 mm Hg，双侧胸廓对称，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿哕音，可闻及散在哮鸣音，心率90次/min，心律不齐，心尖区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，双下肢轻度浮肿。另1例19岁。参军体检心脏听诊有杂音。体格检查:身体发育好，胸骨左缘第3、4肋间可见收缩期吹风样Ⅲ级以上的杂音。上下肢血压相差近20 mm Hg。

图1 超声心动图二尖瓣口短轴位呈“眼镜样”双孔改变

图2 MSCT二尖瓣短轴位清晰显示二尖瓣呈同超声相同的"眼镜样"双孔改变

图3 平行于室间隔的左心室长轴位(两腔心)呈典型的“V”型双开口征

图4 主动脉3D图像显示左侧锁骨下动脉开口远端主动脉狭部狭窄(箭头)

1.2 方法 2例均采用GE Vivid 7彩色多普勒超声诊断仪，在胸骨旁和心尖各标准切面进行二维、彩色及频普多普勒扫查，观察二尖瓣口的部位、数目，二尖瓣口形态及血流动力学改变，是否合并其他畸形。其中1例因合并先天性主动脉缩窄同期采用 GE LightSpeed VCT 64进行扫描，扫描参数:管电压120 kV，管电流550 mA，准直0.625 mm，螺距0.2～0.24，旋转时间350 ms。

2 结果

2例DOMV均为完全桥型，其中1例合并有先天性主动脉缩窄。超声心动图表现如下:(1)二尖瓣口至乳头肌水平短轴切面见“眼镜样”双孔改变，两个孔口呈独立的椭圆形，左右并列，大小相仿(图1);(2)心尖四腔切面见二尖瓣呈“V”型双开口征;其中1例同期进行64排螺旋CT检查:通过MPR重组，左心室二尖瓣瓣环的短轴面成像见“眼镜样”双孔改变(图2)，平行于室间隔的左心室长轴面(两腔心)及垂直长轴面(四腔心)见典型的“V”型双开口征(图3)。并通过任意角度的重组及3D重组显示左侧锁骨下动脉开口远端主动脉狭部限局性狭窄(图4)。CT诊断为先天性双孔二尖瓣畸形(完全桥型)伴主动脉缩窄。

3 讨论

DOMV是一非常罕见的二尖瓣畸形。1876年本病由Greenfield［1］首先报道，是由于胚胎发育期二尖瓣膜多余组织吸收不良残留所致。DOMV的解剖特点为:二尖瓣后瓣中央有一向前延伸至前瓣瓣叶的白色带状纤维结缔组织桥，宽约5～10 mm，将前叶分隔成二叶，形成外侧口和内侧口。目前将DOMV分为3种解剖类型［2］:(1)完全桥型:二尖瓣自瓣环到瓣膜边缘形成2个独立漏斗样结构，两孔相等或不等;(2)不完全桥型:二尖瓣前、后瓣仅在瓣膜边缘处形成桥状连接，分为2个瓣口;(3)孔洞型:在正常二尖瓣口外侧有一附加小孔，并与正常孔形成夹角。在大多数病例中本病不引起血流动力学异常，瓣口面积在正常范围，一般不需手术处理，只是在偶然的手术或尸检中才被发现。少数病例可引起二尖瓣狭窄或关闭不全.也可合并心内膜垫缺损、主动脉缩窄及动脉导管未闭等畸形［3－7］。本病若无合并其他心内畸形，其临床症状、体征可无特殊表现。本组病例中1例合并先天性主动脉缩窄。

超声心动图目前是诊断DOMV的首选方法，它可观察二尖瓣口的部位、数目，二尖瓣口形态及血流动力学改变，是否合并其他畸形。文献报告典型的DOMV超声特征为二尖瓣口短轴位呈“眼镜样”双孔改变，左心室长轴位呈典型的“V”型双开口征［8］。本组2例DOMV均有类似特征，我们体会二尖瓣口短轴位的诊断价值较大，最容易诊断DOMV的超声诊断是二尖瓣口短轴位见两个分离的孔口。DOMV多见彩色超声心动图报道［3－7］，鲜见CT报道。近年来，随着多层螺旋CT的发展，尤其是64层螺旋CT的出现使得CT的扫描速度明显加快，时间分辨率大为提高，已广泛应用于心血管疾病的诊断。本组1例采用GE lightspeed VCT机配以回顾性心电门控技术连续容积打描，采用MPR技术，进行垂直于室间隔的左心室长轴位(四腔心)，平行于室间隔的左心室长轴位(两腔心)、平行于二尖瓣瓣环的左心室短轴位成像及任意角度的重组。来观察瓣膜的结构及形态。还可同时进行多期相重组，可多角度、动态观察瓣膜结构及形态。参照彩超诊断标准，清晰显示二尖瓣形态，在两腔心及四腔心位显示自瓣环到瓣膜边缘形成2个独立漏斗样结构，两孔相等，呈典型完全桥型表现，并可见主动脉缩窄。DOMV偶见MRI报道，利用左心室短轴近二尖瓣位、两腔心切面心室舒张期观察，亦可见同超声心动图相同的呈“眼镜样”双孔改变及典型的“V”型双开口征表现［9］。本组病例均未进行MRI检查。

1 Greenfield WS.Double orifice mitral Valve.Trans Pathol Soc London，1876，27:128-129.

2 王新房主编.超声心动图学.第3版.北京:人民卫生出版社，1999.375-378.

3 Solorio S，Badui E，Yáuez M，et al.Double mitral valve orifice.Two-dimensional and Doppler echocardiographic diagnosis.Arch Med Res，1996，27:491-494.

4 汪洁，高玲玲，倪金洪.超声心动图诊断双孔二尖瓣畸形1例.中国医学影像技术，2004，20:1219.

5 刘芳，杨浣宜，郜朝晖.先天性主动脉缩窄并双孔二尖瓣畸形1例.中国超声医学杂志，2001，17:390.

6 韩华.超声诊断双孔型二尖瓣并主动脉缩窄、动脉导管未闭1例.中国超声医学杂志，2008，24:380-381.

7 van Buuren F，Faber L，Bogunovic N.Double orifice mitral valve with normal function:an echocardiography and MRI study of a rare finding.Eur heart J，2011，32:17.

8 Ciampani N，Vecchiola D，Silenzi C，et al.The tensor apparatus in double-orifice mitral valve:interpretation of echocardiographic findings.J Am Soc Echocardiogr，1997，10:869-873.

9 Okeahialam BN.Double orifice mitral valve:a report of two cases.West Afr J Med，2007，26:323-325.

R 445

A

1002－7386(2012)17－2648－02

10.3969/j.issn.1002－7386.2012.17.051

056002 河北省邯郸市第一医院CT室(王桂东、石俊岭、郭俊平、贾丽)，病理科(魏聘)

由此可见，超声心动图是诊断DOMV的最佳手段，可提供瓣膜的详细情况，对明确诊断及选择相应的治疗方案有重要价值。而MSCT及MRI可做为心脏彩色超声用于心脏瓣膜疾病的有力补充。

2012－04－17)