肺原发软骨瘤1例报告并文献复习

刘 浩 江 晨 江苏省赣榆县人民医院肿瘤外科 222100

骨外软骨瘤少见，而肺或支气管软骨瘤极为罕见。临床症状不典型，诊断很困难，文献报道很少。目前国内报道仅20余例。我科近年收治1例，通过手术病理证实为肺软骨瘤，现报告如下，并结合文献资料重点讨论本病的诊断与鉴别诊断及与Carney三联征的关系，以提高诊疗水平。

1 临床资料

患者，女，47岁。因“刺激性咳嗽3个月”于2011年11月2日入院。时有胸闷，无胸痛，无发热，无咯血，无盗汗，体重无明显下降。体格检查：体温正常，脉搏、血压、呼吸均无异常。胸廓无畸形，胸壁无压痛，双肺呼吸运动对称，触觉语颤对称，叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。入院后CT检查示左下肺基底段可见4.5cm×4cm×3.5cm大小肿块，内可见点状钙化，边界清楚，与周围胸膜无粘连，未见明显强化。完善术前检查于2011年11月4日行左开胸探查术，术中见肿块位于左肺下叶基底段，突出肺表面，与周围组织无粘连，肿块质硬，行左肺下叶切除术。术后病理示左下肺软骨瘤，切面灰白质硬，肺门3枚淋巴结均示慢性炎症伴反应性增生。患者术后对症治疗，9d痊愈出院。

2 讨论

软骨瘤是位于支气管软骨部最常见的支气管肿瘤，但位于肺实质内罕见。肺软骨瘤病因迄今未明，多发生于女性（85%），发病年龄多见于40～50岁，本报道1例患者在此年龄范围，偶有新生儿患病报道。本病进展缓慢，由于肿瘤位于肺周边，患者一直未有症状，待生长到较大体积时才出现刺激性咳嗽，或胸闷胸痛等症状，检查胸片或CT才发现此病。肺软骨瘤全部由软骨组织构成，来源可能为：（1）胚胎发育的时候残留在肺部的异位软骨组织。（2）或其他部位的软骨细胞流入肺脏。（3）结缔组织或纤维网细胞在一定刺激条件下向胚胎原始方向发展，成为胚胎性间叶组织，以后发育成软骨细胞，成为软骨组织。如果瘤内有脂肪组织，平滑肌组织或呼吸上皮组织嵌入其中则是软骨样错构瘤。肉眼所示：肿瘤呈灰白半透明状，质较硬，切面分叶状；镜下所示：肿瘤由分化成熟的软骨细胞构成，周围由软骨间质包绕。软骨组织可以是透明软骨、纤维软骨、弹力软骨或各种软骨混合存在，无其他间叶组织。

本病影像学检查无特异性，临床上很容易误诊，术前诊断亦困难，易与肺错构瘤特别是肺软骨样错构瘤混淆。在X线胸片和胸部CT上，可表现为肺野外带圆形或椭圆形密度均匀的孤立性结节或肿块，肿瘤内可见斑点状钙化灶，与周围组织界限清楚，增强扫描可有轻度强化［1］。而肺错构瘤的钙化灶呈爆米花样或有脂肪密度影；肺软骨样错构瘤主要由软骨构成且伴有脂肪纤维组织，而肺软骨瘤仅由软骨细胞构成。周围型肺癌可见毛刺征、血管纠集征，增强扫描可见强化，延迟扫描强化明显。结核球可见空洞及周围卫星病灶。

该病可合并Carney三联征，即包括胃间质细胞瘤（stroma），肺软骨瘤和肾上腺副神经节瘤（extra－adrenal－paragangliom）为一种原因不明、主要侵害青年女性的罕见综合征。以二联征为多，约占78%，其中又以胃和肺二联征为多，约占53%。所以肺软骨瘤也应考虑到胃部是否有胃间质细胞瘤的可能性，且胃间质细胞瘤和肾上腺副神经节瘤都具有潜在的致命危险。所以术前神经系统和消化系统的检查以及术后的随访都是必要的［2］。此报告1例患者术前头部MRI和上腹部CT强化均未见异常。

肺软骨瘤有恶变的可能，所以临床上均考虑手术治疗，多采用肺段切除，肺叶切除或肺楔形切除［3］。手术治疗效果好，罕见恶变、复发和转移。

［1］舒仁义，叶孟，俞文英.肺原发性软骨瘤的CT诊断〔J〕.中国临床医学影像杂志，2008，11（11）：816－817.

［2］CarneyJA.Gastric stromal sarcoma，pulmonary chondroma，and extraadrenal paraganglioma（Carney Triad）：nature history，adrenocortical component，and possible familial occurrence〔J〕.Mayo Clin proc，1999，74（6）：543－552.

［3］邱小明，朱大兴，陈军，等.巨大原发性肺软骨瘤1例〔J〕.中国肺癌杂志，2011，4（4）：383－384.