血吸虫性肝硬化伴脾血管肉瘤1例

明志兵 丁文彬 袁瑞凡

1 病例简介

患者男性，57岁，上腹部胀痛1个月余，血吸虫病史30年。查体：腹膨隆，腹壁浅静脉显露，曲张，肝肋下4cm，脾位于脐右下约3cm，质硬，移动性浊音（＋）。CT平扫：肝脾增大，肝脏CT值（65Hu）高于脾脏CT值（50Hu），肝内见斑点状钙化（图1），胆囊壁见条状钙化。增强扫描：动脉期：脾内见多枚结节及片块状病灶，病灶周边及中央呈大团块状造影剂充填强化（图2）；延迟期：病灶强化区域增多，对比剂逐渐向病变区内充填，邻近脾周病灶突破包膜，外周见积液；肝内大小0.5～1.0cm低密度灶，中央可见一小圆形稍高密度影，增强后呈血管性强化（图3）。诊断：①慢性血吸虫性肝硬化；②脾脏多发血管瘤样病灶，倾向于恶性病变。肝穿刺活检示：肝小叶组织中央静脉缺如，间质慢性炎症细胞浸润，并见个别虫卵沉着（图4）。手术及病理：肝脏呈结节硬化，脾明显肿大，肉眼见：脾脏22cm×15cm×5.5cm，剖开大部分灰白，局部见1cm结节，周围散在暗红色灰白粟粒样结节。镜下：脾血管增生，互相吻合，内皮细胞乳头状增生，并异型增生。免疫组化：CK（p）（－），Vim（＋），CD34（ ＋ ），F8（ ＋ ），CD68散 在（ ＋ ），S-100（－），Ki-67约1%（＋）（图5）。病理诊断：脾血管肉瘤。

图1 肝内见斑点状钙化（箭）。图2 A.脾血管肉瘤增强动脉期病灶周边和中央（箭）呈大团块状强化；B.延迟期对比剂逐渐向病变区内充填。图3 肝内多发低密度灶，增强后中央可见血管性强化（箭头）；脾血管肉瘤突破包膜呈浸润性生长（箭），周边呈团块状强化。图4 肝穿刺活检见虫卵沉着（箭）（HE，×100）。图5 脾血管增生，互相吻合，内皮细胞乳头状增生，并异型增生（HE，×100）

2 讨论

血吸虫病是地方性寄生虫病，慢性血吸虫性肝硬化CT表现较具特征性。本例患者血吸虫病史30年，肝内斑点状钙化，胆囊壁条状钙化及肝内汇管区低密度灶及中心血管影，影像高度提示为血吸虫性肝硬化，并经穿刺病理虫卵沉着证实。

脾脏原发性血管肉瘤非常罕见，是由脾窦内皮细胞发生的高度恶性肿瘤，预后极差。迄今国内外共报道150例[1]，其影像表现无特征性，最终需病理证实，但本例CT表现为：强化类似血管瘤样病灶，向外周呈浸润性生长，造成脾破裂，或伴脾内散在粟粒样结节强化，可提示恶性生物学特性。血管肉瘤病灶周边或中央呈大团块状强化，与海绵状血管瘤小结节状强化不同，与其内在结构有关，血管肉瘤由不同异型性的内皮细胞围成血管腔，核异型、核分裂象常见，血管腔大小、形态不一，并互相吻合成迷宫样[2]，形成的窦腔大，通透性高，强化常呈大团块状；良性血管瘤衬以内皮异型性小，排列规整，血管腔较规则，无互相吻合的新生血管形成，形成的窦腔小，通透性低，强化常呈小结节状。本例具有以上CT征象，对诊断脾血管肉瘤有一定的指导价值。

血吸虫性肝硬化伴脾血管肉瘤目前未见报道，本例血吸虫性肝硬化、脾肿大与脾血管肉瘤是否存在某种联系，尚待进一步证实。

[1]Hsu CW, Lin CH, Yang TL, et al.Splenic inflammatory pseudotumor mimicking angiosarcoma.World J Gastroenterol,2008, 14(41): 6421-6424.

[2]陆平, 张彦慧, 张岩, 等.细针穿刺细胞学技术诊断原发性脾血管肉瘤1例及相关文献复习.齐齐哈尔医学院学报, 2010, 31(13): 2054-2055.