大前庭导水管综合征法医学鉴定1例

陈 钰，胡丰涵

（南通市第三人民医院司法鉴定所，江苏 南通 226000）

大前庭导水管综合征法医学鉴定1例

陈 钰，胡丰涵

（南通市第三人民医院司法鉴定所，江苏 南通 226000）

法医学；外伤；听觉丧失；大前庭导水管综合征

1 案 例

某女童，11岁，与同学发生碰撞后枕部着地受伤。伤后数分钟即诉双耳听力下降，至当地医院就诊，诊断为双耳重度感音神经性聋。经头颅CT扫描未见头皮血肿、颅骨骨折及颅内出血等外伤性改变，双侧乳突部亦未见明显异常。纯音测听检测示双耳重度感音性聋（表1），双侧鼓膜反射未引出。

表1 纯音测听检测结果 （dB HL）

经常规抗感染、补液、甘露醇脱水及高压氧等对症治疗后，自感听力仍未有明显好转，于伤后第12天转上级医院就诊，行高分辨率计算机断层扫描（high resolution computerized tomography，HRCT）示：双侧前庭导水管扩大，内耳畸形。临床诊断：大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）。伤后第23天门诊查体示：两耳鼓膜内陷，右侧外耳道底见血痂。伤后2个月余，因治疗无效赴香港某医院行左耳电子耳蜗植入（由于经济原因未行右耳电子耳蜗植入术），术后左耳听力可。查体：神清，步行入室，查体合作；左耳蜗相应部位助听器在位。取下左耳电子耳蜗后，行40 Hz听觉相关电位（40 Hz auditory event related potentials，40Hz AERP）客观听力检查，结果见表2。

表2 40Hz AERP反应阈 （dB nHL）

委托人要求就本次头部外伤与被鉴定人突发双耳听力下降的因果关系进行鉴定。本所鉴定结论：被鉴定人此次外伤后出现双耳听力下降，主要由内耳畸形所致；内耳畸形为自身先天性疾病，外伤在自身疾病的基础上诱发了双耳听力下降的发生。

2 讨 论

LVAS是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群。感冒和外伤是发病诱因，即使轻微的头部外伤也可引起突发的重度感音神经性听力损失和眩晕[1]。

LVAS的主要症状包括：（1）多数在婴幼儿期出现进展性或突发性听力下降，也有直到十几岁时才出现；（2）可呈突发性听力损失；（3）听力损失多为双侧性，变化范围大，严重时可为完全性聋；（4）部分患者具有在遭受头部碰撞等外伤后诱发听力损失加重病史。目前CT和MRI检查是诊断此病可靠的手段。影像学鉴别要点在于见到扩大的内淋巴管和（或）内淋巴囊。

前庭导水管扩大的发病学说有：（1）系胚胎发育性疾病；（2）与遗传因素有关，潜在的基因缺陷是其发病的遗传学基础。有研究[2]表明，11例诊断为LVAS的案例中，平均发病年龄为9.5岁，既往有头部外伤（含爆震伤）或感冒史6例，11例均为双侧发病。经颞骨HRCT证实全部22耳均为前庭导水管扩大。

本例中，经审阅所提供的鉴定材料，可明确被鉴定人既往无听力障碍史，伤后当即出现听力下降属实。综合分析认为，被鉴定人自身存在先天性内耳畸形，外伤导致其出现LVAS的临床表现，外伤对双耳听力下降起到诱发作用。

[1]刘鋋.内耳病[M].北京：人民卫生出版社，2006：530-536.

[2]朱立新，段晓东，于华，等.大前庭导水管综合征11例报告[J].现代生物医学进展，2007，7（3）：381-383.

2011-06-27）

（本文编辑：夏文涛）

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2012.04.025

1004-5619（2012）04-0320-01

陈钰（1986—），女，江苏南通人，主要从事法医助理工作；E-mail：ntsfjdchenyu@126.com