急性淋巴细胞白血病儿童并发后脑白质脑病1例

许 喆 汪 俭（安徽省立儿童医院血液肿瘤科，安徽 合肥 230001）

1 资料与方法

1.1 一般资料

患儿女，9岁，因“面色苍白半月，加重伴发热5d”于 2011年7月入院。体检：体温38.4°C，呼吸24分/次，血压100/60mmHg，神志清楚，精神状态一般，面色苍白，全身无皮疹出血点，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音对称，呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，HR95分/次，心律齐，心音有力，心前区未闻及病理性杂音，腹平、软，肝肋下2.0cm，质地软，脾肋下1.0cm，质地中等，四肢活动可，克布氏征（-）。辅助检查：血常规：WBC1.69×109/L，RBC 1.56×1012/L，HB50g/L，PLT 195×109/L，L90.3%；肝肾功能正常；骨髓细胞学：骨髓增生活跃，淋系占有核细胞98.8%，其中原始淋巴细胞占90.4%，此类细胞大小不等，以大细胞为主，考虑：急性淋巴细胞白血病（L2）；免疫分型：CD34+68.7%、CD45dim 92.1%、CD10+CD45dim 97.5%、CD19+CD45dim 89.6%、CD20+CD45dim 32.1%、CyCD3+6.31%、CyCD79a+90.2%、CD7+CD45dim 0.52%、MPO+1.08%、CD13+CD45dim 0.87%、CD33+CD45dim 0.66% 、sIgM+1.32%、cyIgM+2.42%，提示COMMON-B-ALL可能；融合基因（-）；染色体（-）；头颅CT和胸部CT均无明显异常；腹部B超：肝脾肿大，双肾正常，腹膜后未见肿大淋巴结。

1.2 治疗经过

由于缺乏MRD标记，评估为中危ALL，进入上海儿童医学中心ALL-2005方案（2009年11月修正）化疗。泼尼松40mg/m2诱导7d，第8天外周血涂片：诱导反应良好（PGR），于同日行VDLP方案化疗，VCR1.5mg/m2、第8、15、22、29天，柔红霉素25mg/m2第8、15天，培门冬酰胺酶2500 U/m2、第9、24天，泼尼松45mg/m2第8～29天后逐渐减停，并于治疗第3，10，17天行腰穿+鞘注共3次，鞘注药物为甲氨蝶呤12.5mg+阿糖胞苷35mg+地塞米松5mg。检查脑脊液常规、生化正常，有核细胞＜5×106/L，涂片未见幼稚细胞。期间复查，第19天复查骨髓细胞学提示：M1。治疗第24天患儿突然出现抽搐，表现为意识丧失、牙关紧闭、双眼向上凝视，四肢抖动，先后共发作2次。抽搐停止后查电解质：血钠128mmol/L，氯97mmol/L，钙2.22mmol/L，CO2-CP17.2mmol/L，血糖5.1mmol/L；测血压139/99mmHg，同时行头颅核磁共振成像提示：两侧后脑枕顶叶皮层可见片状等T1，长T2信号，FLAIR呈高信号，余脑实质未见明显异常信号，两侧脑室无扩张，小脑，脑干未见异常信号。予以苯巴比妥止痉，甘露醇脱水，纠正电解质紊乱，硝苯地平降血压，同时停止全部化疗，患儿抽搐症状未再发作，血压逐渐恢复正常。1周后复查头颅MRI：后脑病变较前好转。2周后复查：原病变基本消失。（图1）。

图1 患者不同时期头颅核磁共振成像结果

2 讨 论

可逆性后脑白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一种临床影像学综合征，与突发严重的急性血压升高有密切关系，其发病机制尚未完全明确。临床特征包括头痛、不同程度交替出现意识障碍、癫痫发作等；神经影像学表现为后脑白质受累。多位于顶枕部区域，特征表现为血管源性水肿。目前研究表明多种因素参与RPLS的发病，如高血压、肾功能不全、免疫抑制剂和细胞毒性药物，如环孢素、顺铂、甲氨蝶呤、门冬酰胺酶，其诊断有赖于临床和影像学。

该患儿：①化疗前头颅CT无明显异常，血压正常，多次脑脊液化验无明显异常，无中枢白血病依据。②治疗过程中包含泼尼松、门冬酰胺酶类及甲氨蝶呤药物。③出现抽搐后，有典型影像学改变，血压升高明显。④暂停化疗，对症处理后病情改善，影像学恢复，故诊断此病。RPLS的治疗是以对症治疗为主，首先要终止化疗，停用相关危险药物，该病通常经过控制血压和适当抗惊厥药物治疗后可以完全好转，无需特殊治疗，症状改善后，可以继续化疗。RPLS的大多数症状通常在1～2周内可以得到控制，但治疗不及时，也可并发脑出血，甚至死亡，因此对于急性白血病患者治疗过程中出现头痛、呕吐、癫痫等症状时，应结合病史、体检和头颅MRI等检查仔细分析，做到早期诊断和早期治疗。