不同类型的韦格纳肉芽肿病的影像学对比

刘国保，黎 蕾，方心华，华余强

（解放军第一八四医院 医学影像科，江西 鹰潭335000）

韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis，WG）是一种原因不甚明确的坏死性肉芽肿性血管炎，其属于自身免疫系统疾病，并能累计全身多个系统，典型的WG主要以鼻黏膜及肺组织的局灶性肉芽肿炎开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿，最后侵犯肾脏以及上下呼吸道等系统，由于本病临床上多缺乏特异性症状，而且影像学表现也并不明显，因此往往容易误诊或漏诊［1］，本研究对我院2001年1月至2009面1月收入的韦格纳肉芽肿患者进行治疗，并收集相关资料，现报道如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料

选自我院2001年1月至2009面1月收入确诊为WG的患者31例，患者的诊断符合1990美国风湿病学会制定的 WG的分类标准［2］及1994年Chapel Hill Collsensus会议［3］制定的血管炎分类标准。患者中排除有其他结缔组织病变、肿瘤或者药物继发性血管炎者、首发临床症状至明确诊断之间有糖皮质激素或者免疫抑制剂的治疗史者，患者根据类别不同将WG分为局限型以及严重型。其中局限型定义为：1）患者无红细胞管型。2）动脉血气PaO2＞70mmHg或者血氧饱和度＞92%。3）患者有血尿，血肌酐≤1．4mg／ml或肌酐比发病前升高＜25%。不符合以上诊断者患者定义为严重型WG。

1．2 治疗

WG患者治疗分为缓解期以及维持治疗期，当处于诱导缓解期采用泼尼松，当病情患者之后逐渐减量，同时联合使用环磷酰胺750mg／m2，静脉滴注，每月1次。维持治疗期间联合使用环磷酰胺及糖皮质激素。

1．3 资料收集

记录患者诊断时候的性别、年龄、临床症状累计器官、实验室结果（血沉、贫血、ANCA、病理学检查）、病理学特征、血管炎器官损伤指数平均气管损伤程度（VDI）、伯明翰血管炎评分评价疾病活动性（BVAS）及影像学资料等。

1．4 统计学分析

数据采用 SPSS 13．0统计软件包（SPSS，Chicago，Illinois，美国）分析。数据采用均数±标准差表示，计量资料采用t检验，计数资料采用χ2检验，其中P≤0．05为差异有统计学意义。

2 结果

2．1 不同类型WG患者临床资料及临床症状分布

患者首发症状中以发热、肺部、鼻、关节痛为主（具体见图1）。在不同类型WG患者临床资料及临床症状分布对比中，局限型WG患者年龄、肾脏系统、肺脏系统以及血液系统发病显著低于严重型患者，两组差异对比有统计学意义，P＜0．05，见表1。

图1 患者首发症状一览表

2．2 不同类型WG患者实验室对比

不同类型WG患者实验室对比中，局限型WG患者ESR增快、CRP升高及ANCA阳性人数显著低于严重型，两组差异有统计学意义，P＜0．05。局限型WG患者VDI及BVAS评分低于严重型，两组差异有统计学意义，P＜0．05，见表2。

表1 不同类型WG患者临床资料及临床症状对比

表2 不同类型WG患者实验室指标对比

2．3 不同类型WG患者肺部影像学对比不同类型 WG患者肺部影像学对比显示，局限型WG患者弥漫性肺泡出血例数显著低于严重型患者，两组对比差异有统计学意义，P＜0．05，见表3。

表3 不同类型WG患者肺部影像学对比

3 讨论

韦格纳肉芽肿是一种年龄不明确、以坏死性肉芽肿性血管炎等为病理学特征综合征，典型的WG主要侵犯肾脏以及上下呼吸道，美国一项流行病学调查表明WG发病率为1／10万［4］。近年来随着本病的诊断提高，WG的发病率逐渐提高。WG发病机制到目前为止仍不甚清楚，多数学者认为免疫系统介导的损伤机制而最终导致机体发病，WG组织损伤是在一定的遗传背景及环境下机体产生的异常免疫反应［5］。既往多认为局限型WG为严重型WG的早期表现，近期研究显示［6］局限型 WG与严重型WG是韦格纳肉芽肿的两种不同表现，其临床表现、检验结果及影像学表现不尽相同。

上呼吸道、肾脏以及肺脏等为WG最常见的受累器官，本研究中患者同样表现为多系统受累，其中患者以发热、肺部、鼻、关节痛等症状为主要的首发症状［7］，而临床上最为常见的症状是肺部损伤、肾脏损伤、耳鼻喉损伤以及各类非特异性损伤。其具体疾病的器官表现分布与国内外文献一致［8］。而在不同类型WG患者临床资料及临床症状分布对比中，局限型WG患者年龄、肾脏系统、肺脏系统以及血液系统发病显著低于严重型患者，两组差异对比有统计学意义，P＜0．05。其中患者肾脏系统中主要表现为血尿、蛋白尿以及急进性肾炎，而肺脏系统以结节或空洞及咯血为主，其临床最常见的症状为咯血、咳嗽、呼吸困难以及胸膜炎。在实验室诊断对比方面，局限型WG患者ESR增快、CRP升高及ANCA阳性人数显著低于严重型，局限型 WG患者VDI及BVAS评分低于严重型，ANCA为目前诊断WG最敏感、最特异的方法，几乎所有的活动性WG患者的ANCA均为阳性。此外，WG患者多数有血沉加快、C反应蛋白增高发生，Takwoingi等人［9］对33个患者的血沉结果进行分析中认为血沉加快可用于WG监测和预后判断。

影像学方便，三多一洞为WG胸部的影像学主要表现特征，即多形性、多发性、多变性和空洞，肺部的表现可为片状浸润性病灶、单发、多发性结节或者肿块，常合并空洞、液平，也可见肺不张或者支气管狭窄［10］。本组患者中，影像学表现主要以双肺弥漫斑片影、结节性空洞、单发肿块影、弥漫性肺泡出血以及多发性纵隔淋巴结肿大等为主。其中双肺弥漫斑片影患者共占51．6%（16例），结节性空洞占48．4%（15例），患者多数有合并几种影像学表现的发生。此外，本研究对不同类型WG患者肺部影像学对比显示，局限型WG患者弥漫性肺泡出血例数显著低于严重型患者，两组对比差异有统计学意义，P＜0．05。结果显示局限型 WG患者与严重型患者的差异性。

综上所述，韦格纳肉芽肿是一种多系统受累疾病，局限型 WG患者年龄较轻，其ESR增快、CRP升高、ANCA阳性、VDI、BVAS评分及弥漫性肺泡出血例数均低于严重型WG患者，而且局限型WG患者年龄、肾脏系统、肺脏系统以及血液系统发病显著低于严重型患者，明确两种疾病的差别为提高WG的治疗及诊断具有显著的意义。

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