皮肤Rosai-Dorfman病1例

张玉芳，葛碧君，钟连生，魏志平，刘彦群

（徐州医学院附属医院，徐州 221002）

皮肤Rosai-Dorfman病在临床上比较少见，现将我科近日诊治的1例报道如下。

1 临床资料

患者男，46岁，因右臀部红色肿块2年余于2011年11月3日就诊。患者2年前无明显诱因于右臀部出现豆大质稍硬结节，无明显自觉症状，未予重视及治疗，此后丘疹呈进行性增多，红色丘疹渐变为淡黄色，并融合成斑块，仍无自觉症状。患者自发病以来，一般情况好，无发热、乏力等全身症状。既往体健，家族中无类似病史。体格检查：一般情况好，系统检查未见异常，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：右臀部见一约5 cm×6 cm暗红色斑块，浸润明显，其上有卫星簇状分布的米粒至黄豆大小不等的暗红色丘疹，部分丘疹表面呈淡黄色，质地较硬，无触痛、压痛，边界清楚，见图1。实验室检查：结核菌纯蛋白衍生物（protein purified derivative,PPD）皮试（50 IU/mL）（++）。外周血细胞、肝功能、肾功能、血糖、胸部X线、心电图、腹部彩超均未见异常。皮肤组织病理学检查：表皮大致正常，真皮内见病变处呈淡染区与深染区相间的不规则结节状分布结构，淡染区为成片的组织细胞浸润，其间有淋巴细胞及成熟的浆细胞，部分深染区形成淋巴滤泡样结构。组织细胞胞体大小不等，呈多边形、圆形或卵圆形，胞质丰富，淡嗜酸性颗粒状，部分细胞质内吞噬淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞。淋巴管腔内亦可见组织细胞吞噬淋巴细胞及浆细胞现象，见图2。免疫组化检查：病变组织细胞S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-)，见图 3～5。

图1 临床照片

诊断与治疗：患者除皮肤损害外，无其他系统及淋巴结受累，根据组织病理改变，结合免疫组化结果诊断为皮肤Rosai-Dorfman病。治疗方面该患者仅累及皮肤，且为单一皮损，与患者及家属充分沟通后，予以手术切除，随访。

2 讨论

Rosai-Dorfman病（简称RDD），即窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），病因不明。可能与EBV及单纯疱疹病毒6型（human herpes virus 6,HHV-6）感染有关[1-2]。1969 年 Rosai和Dorfman开始关注本病，并将该病确立为一种独立的疾病。随着报道病例数增多，发现该病有时并不侵犯淋巴结，因此该病称为RDD更合适。根据最新统计，1969年至今，全世界已报道750余例该病患者，其中皮肤RDD约占百余例[3-4]。皮肤RDD多发生于中年女性，皮损多侵犯面部[5]，亦可累及躯干四肢等处。皮损表现多种多样，可以孤立也可以多发。早期常为卫星簇状分布的丘疹、结节，病程长者可融合成暗红色硬块或浸润斑片；亦有环状肉芽肿样、脓疱及痤疮或传染性软疣样皮损形态的个例报道[6-7]。本例患者从发病年龄，发病部位及皮疹特点完全符合皮肤RDD。本病的诊断主要依靠组织病理，其显著特点为：低倍镜下可见深、浅相间的结节状结构。淡染区主要为成片增生的组织细胞，胞体巨大，可吞噬淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞等（称为吞噬现象或称伸入运动）。浸润组织细胞免疫组化：S-100(+)、CD68(+)、CD1a(-)。

Rosai-Dorfman病多数患者有自发消退的趋势，但部分患者可长期持续存在，也可累及内脏器官。单纯限于皮肤的Rosai-Dorfman病发生系统累及的可能性极小，多数患者经数年后皮损可缓慢自行消退，病变持续不退者可行手术切除。也可采用放射、冷冻等治疗，但对化疗的敏感性明显较淋巴结Rosai-Dorfman病差。当患者免疫功能低下时预后较差，伴肿瘤者预后更差。

［1］Brenn T，Calonje E,Granter SR,et al.Cutaneous rosai-dorfman disease is a distinct clinical entity[J].AmJ Dermatopathol,2002,24:385-391.

［2］Konishi E,Ibayashi N,YamamotoS,et al.Isolated intracranial Rosai-Dorfmandisease[J].AJNRAmJNeuroradiol,2003,24:515-518.

［3］Shi SS,Sun YT,Guo L.Rosai-Dorfman disease of lung:a case report and review of the literatures[J].Chin Med J(EngL),2009,122:873-874.

［4］孔蕴毅，孔今城，罗燕，等.皮肤Rosai-Dorfman病的皮损临床表现及组织病理特征14例分析[J].临床皮肤科杂志，2009，38（3）：137-140.

［5］Ohnishi A,Yoshida Y,Yamamoto O.Cutaneous Rosai-Dorfman disease[J].J Dermatol,2008,35:604-605.

［6］孔蕴毅，陆洪芬，朱雄增，等.皮肤Rosai-Dorfman病[J].中华病理学杂志，2005，34（3）：133-136.

［7］Cook-Norris RH,Hayes BB,Robb C,et al.Purely cutaneous Rosai-Dorfman disease[J].Int J Dermatol,2009,48:439-440.