胰腺实性假乳头状瘤3例临床病理分析

马毅兵

胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一类少见的、组织起源未定的、具有低度恶性潜能的肿瘤。1959年Frantz首先描述了4例先前被误诊为无功能胰岛细D胞瘤的新肿瘤实体，并命名为“胰腺乳头状肿瘤”［1］。以往文献中对该肿瘤名称的使用较混乱，如“乳头状囊性肿瘤”，“乳头状实性肿瘤”，“乳头状上皮性肿瘤”，“实性及乳头状上皮性肿瘤”等。“实性假乳头状瘤”是对此类肿瘤病理特点的最好的描述，也是目前意见最一致的名称。本文收集了本院2007年至2011年诊断的3例SPTP病例，并结合文献对其临床病理学特点、诊断及治疗和预后情况进行讨论。

材料与方法

收集丹东市中心医院病理科2007年～2011年间诊断的3例SPTP病例。所有标本均采用4%福尔马林固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色，免疫组化染色，经光镜明确诊断。免疫组化采用SP法，所用抗体购自福州迈新生物技术开发有限公司。

结 果

1.临床资料：3例SPTP发病年龄分别为16，35和45岁，平均年龄32岁，全部为女性。就诊时均表现为上腹部不适并可扪及较大包块。影像学检查显示左上腹部或胰腺区界限清楚肿物，囊性和/或实性。术中可见肿物均较大，占据胰头或胰体区。

2.病理检查

(1)巨检 病例1，灰红色肿物一枚，17 cm×13 cm×9 cm，表面光滑，有较完整包膜，切面实性，灰红灰褐色混杂，有出血，质地软;病例2，囊性肿物一枚，9 cm×5 cm×3 cm，已剖开，内容物流失，表面光滑，内壁粗糙，似有坏死，囊壁有钙化;病例3，灰黄色肿物一枚，15 cm×13 cm×10 cm，表面光滑，包膜完整，切面囊实性，有出血及坏死区，实性区质软。

(2)镜检3例病例光镜下有共同特点，显示实性区和假乳头区两种排列方式。实性区多位于肿瘤边缘，肿瘤细胞较小，形态一致，胞浆嗜酸或透明，瘤细胞核圆或卵圆形，染色质细腻，部分细胞核可见核沟，少见核分裂像。假乳头区靠近肿瘤中心，瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头，可见到瘤细胞围绕血管形成类似"室管膜样"假菊形团结构。3例病例间质均可见出血及泡沫细胞聚集区和胆固醇裂隙区，间质可见透明变性，1例间质内可见钙化。(3)免疫组化3例病例Vimentin、AAT、AACT均呈(+)，2例NSE(+)，2例PR(+)，ER、AE1/AE3均为(－)，Ki67指数均＜1%。

讨 论

1.临床病理特征：胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种较少见的胰腺肿瘤。WHO(2000)组织学分类将其定义为一种低度恶性潜能肿瘤。绝大多数发生在青春期女性或年轻妇女，男性比较少见。临床症状不明显，大部分患者由体检或偶然发现上腹部无痛性肿物而被发现，少数有腹痛或不适。由于症状不明显，一般发现时肿物已经很大(平均直径6.1cm)，75%肿瘤直径大于5cm［2］。一般实验室检查如血尿淀粉酶、血糖和胰腺肿瘤标记物均无异常。CT表现为边界清楚的，不同囊实性比例的肿物，肿物边缘可有钙化。肿瘤可发生在胰腺的任何部位，表现为大而圆的孤立肿物，与周围胰腺分界清楚。肿瘤附着于胰腺边缘或胰腺外者少见。切面可呈分叶状，红褐色，实性区与出血退变区混合存在，可有坏死，囊性区囊壁可有钙化，肿瘤较大囊性变明显时，可能仅在周边包膜下游肿瘤组织残留。镜下表现为大小、形态较一致的多角形细胞围绕着纤细切常有透明变性的纤维血管轴心排列，呈实性或假乳头状结构，瘤细胞胞浆呈嗜酸或透明，细胞核圆或椭圆形，常有核沟，染色质均匀，核分裂像罕见。实性区内有时可见到异物巨细胞围绕的胆固醇结晶，透明变形的间质中可见钙化或骨化。免疫组化绝大多数病例一致表达α－1抗糜蛋白酶和α－1抗胰蛋白酶、NSE、Vimentin和PR受体，而上皮性标记物和各种胰酶、胰岛激素及胰腺肿瘤标记物如CEA、CA19－9等表达(－)。

2.治疗与预后：手术切除是首选的治疗方法，对于局限性肿瘤选择保守切除，并尽可能多的保留胰腺组织。一般来说，实性假乳头状瘤预后很好，手术完全切除后95%可治愈，即使在局部侵袭，复发甚至远处转移的患者，也可在术后长期无病生存，只有极少数死于肿瘤转移［3］。本文的3例病例肿瘤细胞Ki67指数均小于1%，说明肿瘤生长缓慢，3例病例随访6个月～2年，均未发现复发和转移。有报道在原发肿瘤切除后4年出现肝转移［4］，因此需要长期密切随访。

1 Frantz VK.Tumors of the pancreas.In：Atlas of Tumor Pathologoy［M］.Washington，DC，USA：Armed Forces Institute of Pathology，1959：32－33.

2 Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature［J］.Jam Coll Surg.2005，200(6)：965－972.

3 陈杰，刘彤华.外分泌胰腺的交界性肿瘤［J］，中华病理学杂志，2001，30(3)：221.

4 Nagri S，Abdu A，Anand S，et al.Liver metastasis four years after Whipple＇s resection for solid－pseudopapillary tumor of the pancreas［J］.JOP.2007，8(2)：223－227.