僵人综合征一例介绍

姜平舟 鲁佑瑜

僵人综合征(stiffman syndrome)是躯体中轴部位中枢神经系统疾病，肌肉波动性、进行性僵硬并伴随阵发性痉挛。Gordan研究提出此病的特征为:波动性慢性进展，早期常表现为躯干肌群阵阵紧束感和酸痛感，进展后表现躯干、肢体肌肉持续性僵硬。对突然刺激反应为痛性痉挛，但睡眠时症状消失。除肌肉僵硬引起运动障碍外，神经系统检查并无异常。智力正常，肌电图显示在静息时持续出现正常运动单位电位，痉挛发作时肌电发电增强，运动单位在静脉注射安定等神经阻滞药物后明显减弱或停止。简而言之，僵人综合征是四肢、躯干肌肉僵硬，受到突然刺激而激发并在睡眠后放松的肌强直症状群。我院于2008年3月30日收治僵人综合征患者，治疗报告如下。

资料与方法

1．一般资料:我院于2008年3月30日收治僵人综合征患者1例，男性，20岁，因“张口困难，背部疼痛伴呼吸费力二周，加重一天”于2008年03月30日入院。患者于2周前无明显诱因下出现张口困难，背部疼痛伴发作性胸闷，近端肢体活动受限，弯腰困难，光线对其无影响，但触动，声音，动作，情绪紧张激动能加重症状，症状呈波动性，入睡时症状减轻。在外院(某三级医院)予以稳心颗粒等药物治疗，无好转，症状逐渐加重，于2008年03月27日至本院门诊就诊，予以巴氯芬5mgTID PO治疗，张口困难稍好转，入院前一天至行走困难，需坐轮椅前行，在轮椅前行进程中，颠波后出现背部及颈部肌肉牵拉感致疼痛及胸闷，至本院就诊收住入院治疗，病程中无发热，无头痛头晕，无咳嗽，无呕吐，无抽搐，夜间睡眠尚可，大小便正常。既往无特殊病史，家族中无特殊病史，无类似发作病人。入院查体:T 36．2度，P72次/分，R20次/分，BP115/75mmHg神志清楚，精神差，言语尚清，对答正常，营养一般，发育正常，强迫体位，痛苦貌，轮椅推入，查体欠合作，全身皮肤粘膜无黃染及出血点，浅表淋巴结不肿大，头颅无畸形，睑结膜无充血及苍白，巩膜无黃染，双瞳孔0．4cm，对光灵敏，下颌轻度右偏，张口受限，张口度2cm，伸舌不能，耳鼻无明显异常，颈部肌群张力增高，甲状腺不大，气管居中，背部肌肉紧张，两肺呼吸半音清，未及干湿啰音，心率72次/分，律齐，各听诊区未及病理性杂音，腹软无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双上肢肌力4级，肌张力正常，双下肢肌力4+级，肌张力稍高，双下肢腱反射(+++)，双侧巴氏片阴性。入院检查:脑电图正常，血尿糞常规正常，肝肾功能，血糖，血脂，电解质正常。入院诊断:僵人综合征。

2．治疗方法:以激素及安定，氯硝西泮为主。安定40～60mg ivgttQD 16天。氯硝西泮1mg TID一周，2mg TID三天，3mg TID三天，4mg TID三天，巴氯芬10mg TID，卡马西平100mg TID。地塞米松10mg IV QD 10天，5mg IV QD三天。

结果

入院第二天症状即有所改善，后症状逐渐减轻，住院16天后症状几乎全部消失，住院19天出院。随访三年，未出现病情反复。效果良好。

讨论

僵人综合征(stiffman syndrome)是躯体中轴部位中枢神经系统疾病，肌肉波动性、进行性僵硬并伴随阵发性痉挛［1］。目前尚未确定为常染色体显性家族，男性发病略高于女性。此病分为三类:脊髓型、脑干型、脊髓脑干型［2］。国外多见脊髓型，国内常见脊髓脑干型。此病例为良性慢性过程，国外报道不多，一种为伴随肿瘤存在但脊髓未受连累，3例阳性患者伴随乳腺癌;另一种为边缘系统脑炎，以胸髓和延髓为主，周围神经与肌肉正常。

发病隐袭，常见慢性波动，有轻度感染史，病程5天至4个月。早期躯干、腹部的肌肉群紧束感、酸痛，然后蔓延至四肢。躯干、四肢、颈部肌肉呈波动性或持续性僵硬，腹部肌肉呈石头样或板样僵硬，对抗肌、主动肌同时受影响。关节僵硬，活动受限，呈僵人样姿势，国内多见为咀嚼肌首发。受到突然刺激，或情绪的紧张，肌肉会出现阵阵抽痛、痉挛，强力的收缩被称为“大力士样”、“破伤风样”［3］。轴行肌肉和肢体易受影响，但是颅神经偶尔可避免。病人会伴随疼痛、嚎叫、恐惧、气促、大汗、瞳孔放大、心跳过速、体温升高、血压升高等症状。僵硬的范围可以是全身弥漫型，也可以是局部病灶部位，有肩胛带、盆骨带、棘突肌群、腹肌等多见。小腿后部肌群收缩力大于前部，所以多出现足趾畸形。发病过程中骨髓畸形也为常见，主要表现为脊柱前凹畸形。肌肉僵硬力量大于肌肉自主收缩，所以，易发生骨折。患者发病数十分钟后可自行缓解。该病的刺激源多为震动、闹声、肢体活动、恐惧、情绪激动、说话、进食、遇冷等均可以诱发肌肉僵硬。患者睡眠时症状可减轻或消失，智能正常。少数患者也会出现呼吸、吞咽困难、抑郁、幻想、失眠、妄想等情况。

治疗此病的药物有苯二氮卓类药物、氯硝安定等为主要治疗药物［4］，安定计量因人而定，每日15至200mg不等，症状好转后适当减量直至停药。氯硝安定每日2至24mg、静脉滴注18mg/d、口服效果较好。水合氯醛10%灌肠疗效较好。国外有报道称使用免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白、血浆交换、皮质激素等方法对此病有疗效;鞘内注射巴氯芬75至100ug可缓解痉挛和僵直;中医支持治疗效果显著;预防呼吸系统、泌尿系统感染，情绪稳定、避免声光等刺激［5］。

结论，此病属于较罕见疾病，而且致残率、死亡率较高。不仅影响患者的生活质量，更严重危及患者生命。但是通过积极治疗，采用适当的治疗方法，治疗效果显著，本案例患者治愈后随访三年，无复发。

1 李剑伟．必存对脑缺血再灌注损伤的保护作用［J］ ．苏州大学学报(医学版)，2006，26(3):421－422．

2 Tanahashi N．Thrombolysis by intravenous tissue plasminogen activator(t－PA)current status and future direction［J］ ．Brain Nerve，2009，61(1):41－52．

3 中华医学会全国第四届脑血管病学术会议．脑卒中病人临床神经功能缺损程度评分标准(1995)［J］ ．中华神经科杂志，1996，29(6):381－383．

4 李妤蓉．脑梗死患者急性期C反应蛋白、细胞因子及外周血白细胞和中性粒细胞的变化［J］ ．中国现代医学杂志，2008，18(10):1423－1425．

5 LISR．Analysis varieties of serum CRP，cytokines levels and peripheral leukocyte count in acute cerebral in farction patients［J］ ．China Journal of Modern Medicine，2008，18(10):1423－1425．