变应性肉芽肿性血管炎1例误诊分析

杜明辉

1 临床资料

患者，女，53岁，农民。反复发作性喘憋、咳嗽7年余，加重伴右小腿麻木11个月于2010年9月5日住院。既往有“鼻炎”病史。约7年前无明显原因出现喘憋、活动后气促，咳嗽，无痰，后反复发作，有时伴发热、鼻塞、头痛，渐进性加重。近5个月来觉右小腿麻木。2005年1月因影像学检查发现“双肺点片状浸润阴影”及结核菌素试验(2000PPD)强阳性诊断为“肺结核”，痰菌检查涂(-)，采用2HRZE/4H2R2治疗，病情一度好转。之后还曾出现过皮肤丘疹、紫癜，当地多次反复不规律给予糖皮质激素、抗风湿等治疗。入院体格检查双肺闻及散在哮鸣音，呼气时明显，右下肢轻度非指凹性水肿，关节活动无异常。胸部CT提示两肺多发散在磨玻璃密度影，其间有结节状影。鼻窦CT提示鼻上颌窦、筛窦炎。肺功能测定混合性通气功能障碍。支气管镜检查提示气管、支气管黏膜水肿。肺泡灌洗液嗜酸粒细胞增多、无细菌生长。肌电图显示右下肢神经源性损害。实验室检查:外周血嗜酸粒细胞1.81×109/L，p-ANCA阳性，血红细胞沉降率42 mm/h，C反应蛋白53.8 mg/L，Ig E阳性。入院诊断为:变应性肉芽肿性血管炎。给予口服泼尼松45 mg/d和硫唑嘌呤50 mg/d，右小腿麻木好转，喘憋、咳嗽减轻，血嗜酸粒细胞降至1.18×109/L，复查胸部CT浸润影吸收，出院后继续泼尼松和硫唑嘌呤治疗，泼尼松逐步减量维持。随访9个月无复发。

2 讨论

变应性肉芽肿性血管炎是临床少见病，在支气管哮喘患者中约占64.4/100万，多中年发病，男性稍多。其特点为广泛性血管炎，主要累及中小血管，以及巨噬细胞和上皮细胞炎性肉芽肿形成，常侵袭肺部。主要临床表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及血管炎三联征。同时也可累及神经系统、心脏、消化系统、肾脏和皮肤等使临床表现复杂多样。临床常分为前驱期、血管炎及血管炎后期三阶段，三个阶段可重叠且并非所有患者所有阶段都出现。目前诊断标准通常仍采用1990年美国风湿病协会制定的血管炎分类标准，p-ANCA滴度明显增高有助于诊断，组织学特点为坏死性血管炎。在治疗方面，当前观点认为，其治疗应根据是否存在影响预后的因素如蛋白尿、肾功能损伤、消化、心脏、中枢神经系统受累情况而决定。治疗方法与韦格内肉芽肿相似，激素是基础，剂量一般为1 mg/(kg·d)，总疗程约需一年。若存在影响预后因素时，诱导缓解时加用环磷酰胺等可有效地改善预后，但诱导缓解和维持治疗时间应适当延长至18～24个月。

本例误诊原因分析:①本疾病临床少见，加之临床表现不具有特异性，基层医院医师对疾病认识不足。②诊断标准的敏感度、特异度不高，尤其胸部影像学改变的复杂多变极易导致临床误诊为肺炎、肺结核、肿瘤等疾病。③基层医院受检查诊断设备条件的限制。总之，变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂多样，可累及多个组织器官，亟需加强基层医院医师培训，需综合临床表现、实验室检查及病理学检查方可明确诊断。激素治疗效果肯定，应根据是否存在影响预后的因素及时调整治疗方案，必要时可诊断性治疗，早期诊断早期治疗能改善预后使患者受益。