右心室相关心律失常的心电图及临床特点分析

严霞，李慧

(扬州大学附属泰兴医院心电诊断科，江苏泰兴225400)

近20年，右室相关心律失常越来越受到医务工作者的重视，其多发于青壮年患者，易导致心源性猝死，多见于致心律失常性右室心肌病、Brugada综合征、右室流出道室性心动过速、位于右侧旁路的预激综合征等，现将这些疾病的心电图及临床特点作一综述，希望对从事相关专业的医务工作者有所帮助。

1 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，也称为右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy)，由 Frank 等[1]1978年首次报道。本病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，以家族性发病常见，多为常染色体显性遗传。多见心律失常和猝死，尤其是年轻患者易发[2]。迄今为止，已明确发现8个致病基因，相关的最近一项研究是关于ARVC患者检测到PKP－2基因第一内含子杂交突变，建立了新SNP位点(C224－3，G ＞C)[3]。该病临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和室性心动过速。其治疗包括抗心律失常药物治疗、导管消融治疗、ICD治疗、心力衰竭治疗和外科手术治疗[4]。

1.1 致心律失常性右室心肌病的心电图表现

ARVC的主要心电图特点是右侧胸前导联(V1～V3)T波倒置，占了大约87%，右束支传导阻滞(RBBB)发生率约54%，另外QRS波持续时间延长，约33%的患者心电图存在Epsilon波，当心动过速发作时多呈典型左束支阻滞(LBBB)图形的宽QRS 心动过速[5]，见图1 和图2。

图1 存在Epsilon波的心电图

图2 宽QRS心动过速心电图

1.2 致心律失常右室心肌病的临床表现

该病的诊断需要符合两个条件，即发育不良的右室和致心律失常的右室。后者尤为重要，这是一种临床上相对少见的疾病，但却是导致成人尤其是青年男性猝死的重要原因。此病的临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列3型:①心律失常型，以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍，房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。②右心衰竭型，多见于右室病变广泛者。临床表现为颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，淤血性肝肿大，下垂性浮肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。③无症状型，少数患者在常规X线检查时发现右心室扩大。

由于此病的病因不是很明确，所以尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器(ICD)、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。

2 Brugada综合征

1992 年西班牙 Brugada P 和 Brugada J[6]两兄弟在特发性室颤中，发现一群有特殊心电图表现的患者，此后世界各国不断有类似病例报道和研究，至1996年日本Miyazaki等[7]首次将此独特的临床电生理病征称之为Brugada综合征。

2.1 Brugada综合征的心电图表现

根据2002年欧洲心脏协会专家“共识性报告”，将 Brugada波分为三型[8](表1)。

表1 Brugada波的3种类型

图3 Brugada波的3种类型

2.2 Brugada综合征临床表现

Brugada综合征诊断应该满足心电图至少有两个右胸导联表现为1型心电图(包括钠通道阻滞剂激发后)，并且伴有以下任何一项:①室颤;②自然终止的多形性室速;③45岁以下心脏性猝死家族史;④家族成员中有“穹窿型”ST段抬高患者;⑤心电诱发室速;⑥晕厥或夜间濒死呼吸困难。存在特征性“穹窿型”ST段抬高心电图而无上述事件的患者，只能诊断为Brugada型心电图，而不能诊断为Brugada综合征。

埋藏型心律转复除颤器(ICD)植入是目前唯一有效预防心源性猝死的手段，辅助治疗包括药物奎尼丁使用和导管消融，可减少ICD放电，提高生活质量。

3 右室特发性室速

近30年来，心脏结构正常，即无器质性心脏病室速的报道不断增加，约占全部室速的10%。所谓心脏正常是指经过临床查体、平时心电图、运动心电图、动态心电图、超声、X线，甚至心血管造影，核医学等手段均未发现心脏结构异常的证据，而只表现有室速者，称此为特发性室速。右室特发性室速主要为右室流出道室速，心电图表现为左束支阻滞。包括反复性单形性室速(repetitive monomorphic VT，RMVT)及阵发性持续性单形性室速(paroxysmal sustained monomorphic VT，PSMVT)。

右室特发性室速(IRVT)主要起源于右室流出道部位，故又称右室流出道特发性室速(idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia，AROT)，右室其他部位也可发生，但较少见。

3.1 RVOT 的心电图表现[9]

平时心电图:窦性心律时心电图正常，无ST段及T波异常，无Epsilon波。平时心电图常可见与室速同形的室性期前收缩。

心动过速的心电图表现见图4:QRS波群较宽，多在0.14～0.16 s，呈左束支阻滞图形，其速率范围为150～260次/min。I导联QRS波群较小，aVL导联总为负向波，而Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈正向大R波。

图4 心动过速心电图

3.2 临床特点

右室流出道室速在临床上并非少见，虽然发作时症状多数较轻微，但80%有心悸，50%有头晕，10%可发生晕厥。女性发生率高于男性，大致为8∶1。其治疗取决于室速发作的频率及其症状轻重。发作不频繁且症状轻微或无症状，可不治疗而随诊观察;发作频繁或有黑朦、晕厥者应选择导管射频消融治疗;处于中间状态者可用药物治疗，也可选择导管射频消融根治。

4 预激综合征

预激综合征是指房室间存在除房室结—希浦系以外的异常附加通路——旁路，使体表心电图呈现特殊表现，并与阵发性心动过速密切相关的一组疾病。旁路位于右室游离壁的占10% ～20%。1945年Rosenbaum[10]首先引出了旁路部位的概念，他按照胸前导联心电图，把预激综合征分为A、B两型。其中B型预激反映右侧旁路。

4.1 B型预激综合征的心电图表现

判断右侧房室旁路的主要指标有:①V1导联δ波正向，但QRS波r＜s;②I和aVL导联δ波呈正向[11]。结合这两项标准，使得右侧房室旁路的诊断敏感性可达到86%，特异性达到93%，见图5。

预激综合征患者可出现各种类型的心动过速，大致可分为两大类:①旁路折返环的必须部分。②旁路不参与心动过速或不是心动过速维持的必须部分。前者包括顺向型房室折返性心动过速、逆向型房室折返性心动过速、持续性交界性反复性心动过速、多旁路参与的折返性心动过速。后者包括房性心动过速、房室折返性心动过速和室性心动过速。

4.2 临床特点

具有旁路的患者临床表现是各不相同的，其预后也不同。可以按危险性分为三类:①严重症状，包括曾经发生快速心房颤动或心室颤动，以及心动过速频繁发作或发作时症状严重的患者。预激综合征伴原发性心室颤动较少见，多数是由伴极快心室率的心房颤动演变而来。另外，多旁路的存在可能与心室颤动的发生有一定关系。②轻度到中度症状，指心动过速偶尔发生或发作时仅有轻度不适。③没有任何症状，仅心电图有心室预激表现，这类患者预后较好。治疗预激综合征的目的主要是控制心动过速，近年来随着导管射频消融术的发展，该方法已经取代了药物治疗，成为治疗的首选方法。

图5 B型预激综合征的心电图

[1]Frank R，Fontaine G，Vedel J，et al.Electrocardiology of 4 cases of right ventricular dysplasia inducing arrhythmia[J].Arch Mal Coeur Vasis，1978，71(9):963 －972.

[2]王吉耀.内科学[M].北京:人民卫生出版社，2002:326－327.

[3]王培宁，吴书林，单志新，等.致心律失常性右室心肌病Plakophilin－2基因新单核苷酸多态性位点[J].中国心脏起搏与心电生理杂志，2011，25(2):111.

[4]陈斌，绕莉.致心律失常性右室心肌病治疗进展[J].四川医学，2007，28(12):1322 －1324.

[5]Cai N.The clinical manifestation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia[J].Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi，1991，19(6):359 －360.

[6]Brugada P，Brugada J.Right bundle branch block，persistent ST segment elevation and sudden cardiac death:a distinct clinical and electrocardiographic syndrome:A multicenter report[J].J Am Coll Cardiol，1992，20(6):1391－1396.

[7]Miyazaki T，Mitamura H，Miyoshi S，et al.Autonomic and antiarrythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome[J].J Am Coll Cardiol，1996，27(5):1061 － 1070.

[8]Wilde AA，Antzelevitch C，Borggrefe M，et al.Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome:consensus report[J].Circulation，2002，106(19):2514 －2519.

[9]郭继鸿.心电图学[M].北京:人民卫生出版社，2002:569－590.

[10]Rosenbaum FF，Hecht HH，Wilson FN，et al.The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation[J].Am Heart J，1945，29:281.

[11]Fananapazir L，German LD，Gallagher JJ，et al.Importance of preexcited QRS morphology during induced atrial fibrillation to the diagnosis and localization of multiple accessory pathways[J].Circulation，1990，81(2):578 －585.