颅内动脉瘤合并动静脉畸形的治疗策略

陈 川，黄振超，龚 瑾，叶卓鹏，王 辉

(中山大学附属第三医院神经外科，广东 广州 510630)

颅内动脉瘤(Intracranial aneurysm)是非外伤性蛛网膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage，SAH)最常见的病因，但颅内动脉瘤合并脑动静脉畸形(Arteriovenous malformation，AVM)是一类比较特殊的脑血管疾病，在临床工作中较为少见。据报道其发病率为5.5%～12.0%[1]，约占同期动脉瘤病例的12%[2]，年出血率约为7%[3]。由于同时存在的动脉瘤与动静脉畸形之间具有复杂的血流动力学关系，故此类患者的临床处理较为棘手。尽管大部分临床医师都希望能一期手术同时处理两个病灶，临床上也不乏成功的手术治疗病例，但这种手术方案的术后并发症有时较为严重，甚至会导致患者死亡。因此结合患者的临床表现以及动脉瘤与动静脉畸形的解剖特点和构筑关系，采取多元化的治疗方案有助于改善此类患者的预后。现结合我院的临床治疗经验以及国内外文献报道，对颅内动脉瘤合并脑动静脉畸形的临床治疗策略作初步的探讨。

1 资料与方法

1.1 临床资料 我院2005年8月至2010年3月共收治5例颅内动脉瘤合并脑动静脉畸形患者，男性2例，女性3例，平均56.2岁，4例以自发性蛛网膜下腔出血起病，1例以癫痫起病。AVM位于小脑、额叶、枕叶、丘脑、颞叶各1例，按Spetzler-Martin分级，1级1例，2级2例，3级2例。动脉瘤合并AVM病灶按Redekop分类，AVM团内型(Ⅰ型)1例，AVM血流相关型(Ⅱ型)2例，AVM无关型(Ⅲ型)2例，见表1。

1.2 治疗方法 所有病例均于术前完善心脏血管造影(CTA)及全脑数字减影血管造影(DSA)检查。AVM病灶按Spetzler-Martin标准[4]进行分级，动脉瘤合并AVM病灶按Redekop分类法[5]予以分类。综合分析患者的临床表现以及动脉瘤与动静脉畸形的解剖特点和结构关系后，对不同患者采取个体化治疗方案。术后均复查DSA。

1.3 疗效评价 随访6个月后以mRS(Modified rankin scale)评分[6]评估患者预后，mRS为0～2分视为预后较好，3～6分视为预后较差。

2 结果

2例AVM血流相关型患者均一期手术夹闭责任动脉瘤并同时切除AVM；1例AVM团内型老年患者一期介入栓塞大脑中动脉动脉瘤，待术后1个月病情稳定后二期手术切除枕叶AVM；2例AVM无关型病例，其中1例蛛网膜下腔出血Hunt-Hess 3级患者一期介入栓塞颈内动脉动脉瘤，待病情平稳后，二期伽马刀治疗丘脑AVM，另1例癫痫起病患者，一期手术切除颞叶致痫AVM病灶，二期手术夹闭与AVM血流无关的前交通动脉瘤。无手术死亡病例。治疗后1个月复查DSA均未见残留动脉瘤及畸形血管团。

表1 5例动脉瘤合并AVM患者的临床信息

随访6个月后给予mRS评分，结果预后较好3例，预后较差2例(mRS均为3分)，此2例患者经系统治疗后生活均能自理，见表2。

表2 5例动脉瘤合并AVM患者的治疗方法及预后

3 讨论

3.1 颅内动脉瘤合并动静脉畸形发病情况 文献报道动脉瘤合并AVM的发病率有较大差异。Lasjaunias等[7]通过分析既往文献认为其发病率占AVM的2.7%～23%，但Turjman等[8]发现在100例AVM患者中，脑血管造影发现合并动脉瘤的概率高达58%，因此临床文献报道的发生率可能低于实际的发生率。虽然对动脉瘤合并AVM的文献报道日益增多，但有关动脉瘤合并AVM的确切发生机制尚不十分清楚。目前大多数学者认为血液动力学改变导致AVM供应动脉血管壁变薄，血管内膜增厚并遭到破坏、纤维变性，且肌层发生改变，最终导致动脉瘤的发生[9]。本病主要临床表现为动脉瘤破裂出血的症状以及动静脉畸形的临床表现，包括蛛网膜下腔出血、脑室出血、颅内出血、癫痫以及进展性神经功能损害。本组病例中有4例以自发性蛛网膜下腔出血起病，1例以癫痫起病，总体上以动脉瘤破裂就诊的病例居多，尚无以脑内出血或神经功能损害症状起病的病例。

3.2 颅内动脉瘤合并动静脉畸形的分类 由于动脉瘤及AVM之间存在复杂的血流动力学关系，所以根据AVM的供血动脉与动脉瘤位置之间的血流结构关系来对疾病进行分型，对此类患者治疗策略的制定是很有必要的。虽然目前动脉瘤合并AVM的临床分类仍存在分歧，但大多数学者主张基于DSA上AVM与动脉瘤的解剖关系对其进行分类。伴随着人们对动脉瘤合并AVM这一疾病的认识上的不断提高，目前临床使用的分类方法逐渐趋于统一，即Redekop分类法[5]。Ⅰ：动脉瘤在AVM内部，为AVM团内型(Intranidal)；Ⅱ：血流相关型(Flow-related)，又分为两个亚型，Ⅱa—动脉瘤在AVM主要供血动脉主干的近端，Ⅱb—动脉瘤在AVM供血动脉的远端；Ⅲ：动脉瘤与AVM无关。并具体规定DSA检查时在AVM大静脉显影前有动脉瘤显影者，为团内型；位于相关动脉，且这些动脉最终向AVM供血者，为血流相关型；位于不向AVM供血血管者为无关型。本组按Redekop分型，Ⅰ型1例，Ⅱa型1例，Ⅱb型1例，Ⅲ型2例。

3.3 颅内动脉瘤合并动静脉畸形治疗策略 颅内动脉瘤合并AVM的治疗手段包括手术治疗、血管内栓塞治疗以及放射治疗。由于本病的发生机制尚不十分明确，故目前国内外对于本病的治疗方法和治疗原则仍存在分歧。但有一点可以肯定，即术前DSA检查对诊断动脉瘤合并AVM有决定性的意义，再联合对出血来源的正确判断，共同指导着手术方案的制定。

手术治疗的目的在于清除病灶，即使是没有临床症状的患者，也应较为积极的采用手术或血管内介入治疗，因为此类患者仍有较高的出血风险。但AVM和动脉瘤二者之间如何处理，成为手术的关键。尽管到目前为止，有关动脉瘤与并发的AVM之间的确切血流动力学关系尚不十分明确，但大部分学者都认为处理AVM之后，得益于AVM供血动脉血流量的减少，并发的动脉瘤有可能出现萎缩甚至完全消失。所以，除以动脉瘤破裂出血为首发症状的病例，大部分动脉瘤合并AVM的病例，我们都有理由优先处理AVM。有学者认为优先清除AVM病灶后可能导致相关动脉瘤的瘤内压升高，从而增加动脉瘤破裂出血的风险[10]。但由于对AVM的处理是个循序渐进的过程，同时相比动脉压的变化而言，AVM供血动脉的加速血流和剪切力是更加关键的血流动力学因素，所以动脉瘤的破裂风险实际是会降低的[11]。而对于动脉瘤与AVM无关型的病例，若患者是以AVM所致症状起病(癫痫、脑内出血、神经功能缺失等)，同时AVM的病灶能够手术全切，我们更是有充分的理由优先切除AVM，然后或者二期再处理未破裂的动脉瘤。本组一例颞叶AVM合并前交通动脉瘤的病例以癫痫起病，为RedekopⅢ型，考虑动脉瘤的形成与AVM的异常血流动力学因素无关，故我们在一期进行AVM致痫灶切除，二期再行前交通动脉瘤夹闭，两次手术顺利，6个月后仅有间中头痛症状，mRS评分1分。但也有学者主张对于这种动脉瘤未破裂的病例在综合处理AVM之前，优先处理动脉瘤。理由是在动脉瘤处理之前对AVM行伽玛刀治疗是不安全的[12]，先处理动脉瘤可以为后续治疗创造条件，也可降低综合治疗间期出血的风险。

而对于以动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血为首发症状的病例，以往有临床研究显示，采用同一入路一期手术同时处理动脉瘤和动静脉畸形是最佳的治疗方案[13]。例如破裂的动脉瘤比较接近AVM血管团时，由于来自动脉瘤的出血有利于AVM病灶的定位与寻找，此时一期手术同时处理两个病灶则具有较高的成功率。而且两个病灶间接近的解剖关系也便于同时清除动脉瘤和AVM。但不同于以AVM起病的病例，对于以SAH起病的病例，我们的经验是优先处理破裂的动脉瘤。有研究表示，由于动脉瘤破裂出血的致残率和致死率比AVM破裂出血高，所以对于以动脉瘤破裂出血为首发症状的病例，所有与AVM相关的动脉瘤必须预防性的处理[14]。再者，AVM再破裂出血的几率也明显低于动脉瘤。同时，切除AVM导致突发的血流动力学变化有可能导致相关动脉瘤破裂出血，而且，在术中无法很好地控制载瘤动脉的近心端的前提下，这种术中动脉瘤破裂出血的后果，甚至有可能是致命的。基于以上的考虑，对于小部分术前通过临床及影像学表现不能确定出血来源的病例，同样应该优先处理动脉瘤。本组有4例患者以动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血起病，在综合评估患者情况后(Hunt-Hess分级、Fisher分级、年龄、意识状态等)，均优先处理破裂动脉瘤(2例手术治疗，2例血管内栓塞治疗)，降低了再出血的风险，使相关AVM的处理更加稳妥、安全。4例患者均无再出血发生，预后较好。

除了手术治疗外，血管内栓塞治疗同样能有效处理动脉瘤合并动静脉畸形的病例。合并病灶内动脉瘤的AVM(RedekopⅠ型)，其出血来源大多为AVM血管团。此时，血管内栓塞治疗不仅能有效控制出血和预防AVM再出血，还有可能使病灶内的动脉瘤明显缩小甚至完全消失[15]。但大型AVM合并动脉瘤在一期治疗时，我们主张栓塞动脉瘤后仅栓塞部分AVM以防灌注压突破。而当存在以下3种情况时，也应优先栓塞动脉瘤，以期降低再出血的风险[16]：(1)不能选择手术切除AVM；(2)AVM手术不能立即进行；(3)计划行AVM放射治疗。本组两例患者动脉瘤予血管内栓塞治疗。1例为团内型(RedekopⅠ型)，在手术切除AVM前，一期先栓塞大脑中动脉动脉瘤。另1例为丘脑AVM合并颈内动脉动脉瘤，计划对丘脑的AVM行伽马刀治疗，故先行栓塞了颈内动脉动脉瘤。2例患者mRS评分均为3分(视野受损和肢体乏力)，生活均能自理。另外，放射治疗，包括直线加速器、伽玛刀等放疗(主要为后者)，也适用于部分动脉瘤合并中小型AVM的病例，主要为团内型AVM和相关型AVM的病例。但放疗后畸形血管的闭塞有较长的潜伏期，其间仍有再出血的可能性。对部分团内型AVM(RedekopⅠ型)的病例，先对其病灶内的动脉瘤行血管内部分栓塞再施行放疗，可能更加安全、有效。

4 结 论

动脉瘤合并脑动静脉畸形是临床工作中较少见、相对特殊的一类脑血管病变，处理起来较为棘手。对于少见的病种，我们神经外科医生在日常工作中需勤于积累，学习和掌握最新的治疗理念。虽然目前对于这类疾病总的治疗原则为优先处理引起症状的病灶，但鉴于动脉瘤破裂的高致残致死率以及不同分级AVM处理方法的多样性，我们认为神经外科医生有必要针对不同的患者具体情况，采取相应合理的个体化治疗策略，以期达到更好的治疗效果。

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