听神经瘤的早期诊断

金玲 汤玮 葛荣明 许雯 赵燕

听神经瘤是耳神经外科常见疾病，占桥小脑角肿瘤的80%～90%［1］。临床表现典型者诊断并不困难，但早期瘤体较小，常因临床表现不典型而易被误诊或漏诊。现就我科门诊2011年诊断的2例报道如下。

1 资料与方法

病例1女性，40岁。2011年10月因右耳耳鸣伴听力下降2年余来本科就诊，不伴头晕及走路不稳等症状。体格检查:右侧外耳道及鼓膜未见明显异常，无鼓室积液及面瘫。纯音听阈测试检查:右耳中度感音神经性聋，4000 Hz处呈楔形下降。听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR):右侧Ⅰ、Ⅲ波波形分化欠佳(波幅低平)，波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期延长，Ⅰ-Ⅲ潜伏期差延长(表1、图1)。内听道磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI):右侧内听道占位(图2A、2B 及图3A、3B)。

病例2女性，57岁。左耳持续性耳鸣6月余，无明显听力下降，不伴其他症状。体格检查亦未见耳部阳性体征。ABR:左侧Ⅰ、Ⅴ波波形分化欠佳(低平)，重复性可，Ⅲ、Ⅴ波潜伏期稍延长(表2、图4)。内听道CT:左侧内听道占位(图5A、5B)。

表1 病例1的听性脑干反应结果

图1.病例1的ABR图形

图2 A.病例1的MRI平扫T1冠状位成像

图2 B.病例1的MRI增强T1冠状位成像

图3 A.病例1的MRI平扫T1 横断位成像

图3B.病例1的MRI增强T1横断位成像

表2 病例2的听性脑干反应结果

图4.病例2的ABR图形

图5.病例2的CT平扫横断位成像，A为患侧，可见内听道扩大，呈漏斗状，略低密度影占位;B为健侧

该2例患者均为单纯耳部症状，因检查积极，未漏诊。诊断明确后于外院行γ-刀治疗，未进一步随访。

2 讨论

听神经瘤(acoustic neuroma)约占颅内肿瘤的8%～10%，是桥小脑角最常见的肿瘤，发病率(1～20)/100000［2-4］。它是起源于内听道内前庭神经的良性肿瘤，由于听神经纤维被压迫，或因神经、内耳的血供受到损害而引起听力渐进性下降，甚至全聋。向颅内发展时可产生颅内神经受压症状。该病在早期阶段，多表现为单侧听力下降及耳鸣。耳鸣可为唯一症状，也可伴其他症状。临床上对单耳听力下降、耳鸣患者，尤其是与年龄不符的听力下降，应注意排查有无听神经瘤。本文的2例病例就是单纯以耳部症状为临床表现的。如仅仅根据纯音听阈测试检查结果或ABR结果而诊断为感音神经性耳鸣或耳聋，不进一步行影像学检查，极易漏诊。

听神经瘤虽然是一种良性肿瘤，但只有早期发现并及时处理才有良好的预后，即可以摘除肿瘤并保留面神经、听神经的功能。目前公认最具诊断价值的是影像学检查，颞骨CT可显示内听道扩大，而内耳MRI显示内听道及桥小脑角区的软组织占位性病变，更是被视为诊断听神经瘤的“金标准”［5］。CT诊断听神经瘤一般不困难，约95%具有典型表现，可以确诊［6］。采用后颅凹薄层扫描，观察内听道口，可显示内听道漏斗状扩大，有时伴有骨质破坏。肿瘤多为均匀等密度或略低密度，增强后大多出现强化。病例2的内听道CT平扫显示:患侧内听道扩大，呈漏斗状，略低密度影占位。对于肿瘤直径＜15mm的病灶，CT较难发现内听道的明显扩大，但如较对侧＞2mm仍有诊断意义。听神经瘤在MRI上常表现为听神经增粗呈圆形或类圆形，边缘光滑，T1加权图像成低信号或等信号，增强后瘤体可明显强化，与正常形成鲜明对比，可以确诊。病例1的MRI(T1WI)显示内听道扩大，类圆形低信号影，增强后明显强化。

ABR是针对第八脑神经疾病敏感而特异性高的检查方法，是反映听觉通路的一种电反应。它所反映的神经通路包括了听神经到下丘的各个结构。各个波的起源多认为［7］:波Ⅰ——听神经，波Ⅱ——耳蜗核(和听神经)，波Ⅲ——上橄榄核复合体，波Ⅳ——外侧丘系，波Ⅴ——下丘。目前临床通常公认的阳性指标如下:①任何强度刺激声都无法引出波形;②仅引出Ⅰ波，其他波缺失;③Ⅰ-Ⅲ 波间期 ＞2.5 ms;④Ⅰ-Ⅴ波间期＞4.4 ms;⑤双耳间Ⅴ波潜伏期差值＞0.2 ms。⑥双耳间Ⅰ-Ⅴ波间期差值＞0.2 ms。上述标准可检出听神经瘤的敏感性约为95%或更高［8］。在上述参数中，Ⅴ波潜伏期和Ⅰ-Ⅴ波间期相对最可靠。病例2左耳Ⅰ-Ⅴ波波形低平(Ⅲ、Ⅴ几近缺失)，双耳间Ⅴ波潜伏期差值为0.3 ms(＞0.2 ms)，符合上述的阳性指标②及⑤。李蕴等［9］拟定的听神经瘤患者ABR波形异常标准为:Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期或Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期延长或双侧不对称(耳间差值≥0.4 ms);Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波波形分化不佳导致部分甚至全部缺失;Ⅴ波变形、分裂、波形紊乱;重复2次或以上后，主要波形重复性仍较差。病例1的右耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长，Ⅲ、Ⅴ波潜伏期双耳间差值均为0.6 ms(≥0.4 ms)，符合上述异常诊断标准。

ABR对听神经瘤的检出率与肿瘤大小密切相关，肿瘤越大，脑干受压迫越严重，敏感性越高。肿瘤较小时易被ABR漏检。Welling等［10］研究被 ABR漏检的肿瘤平均直径约为9.3mm。Schmidt等［11］发现，凡是 ABR 假阴性的听神经瘤患者，其肿瘤直径(包括内听道内的部分)最大未超过18mm，平均仅为15mm，且无一例压迫脑干。虽然ABR对于听神经瘤的诊断价值无法与影像学检查(CT及MRI)相媲美，但因其检查费用相对较低、操作简便、无射线危害，故对于确定是否进一步行影像学检查(CT及MRI)有初步筛查的临床价值。曾有报道，患者ABR异常而CT未发现异常，MRI疑为听神经瘤，最后手术予以证实［12］，这表明在听神经瘤早期，功能方面的检查比形态学检查更敏感。

有学者［13］认为对临床症状是不明原因的单耳听力下降、耳鸣或前庭功能损害患者，先行ABR及前庭功能检查;如结果异常，则需进一步行MRI检查;如未发现明显异常，但患者年龄＜60岁时，亦应行MRI检查;＞60岁，可观察6个月后再行ABR等检查，这样可减少听神经瘤的漏诊，早期确诊听神经瘤。

［1］迟放鲁.听神经瘤［M］.//孔维佳.耳鼻咽喉头颈外科学［M］.2版.北京:人民卫生出版社，2006:614-647.

［2］Nestor JJ，Korol HW，Nutik SL，et al.The incidence of acoustic neuromas［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1988，114(6):680-682.

［3］Tos M，Stangerup SE，Cayé-Thomasen P，et al.What is the real incidence of vestibular schwannoma?［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2004，130(4):216-220.

［4］Howitz MF，Johansen C，Tos M ，et al.Incidence of vestibular schwannoma in Denmark 1977-1995［J］.Am J Otol，2000，21(8):690-694.

［5］胡墨绳，夏寅.听神经瘤的听性脑干反应特点及其临床应用［J］.听力学及言语疾病杂志，2010，18(6):542-544.

［6］石少林，孟晓峰.听神经瘤的CT、MRI诊断分析［J］.中国社区医师(医学专业)，2010，12(251):138-139.

［7］陈芳，杨小萍，范利华.听觉诱发电位的研究进展［J］.法医学杂志，2011，27(3):211-215.

［8］Willson DF，Hodgson RS，Gustafson MF，et al.The sensitivity of auditory brainstem response testing in small acoustic neuromas［J］.Laryngoscope，1992，102(9):901-903.

［9］李蕴，陈向平，吴皓，等.听觉脑干诱发电位波形变化在听神经瘤诊断中的意义［J］.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2006，12(3):207-209.

［10］Welling DB，Glasscock ME ，Woods CI，et al.Acoustic neuroma:A cost-effective approach［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1990，103(5):363-365.

［11］Schmidt RJ ，Sataloff RT，Newman J，et al.The sensitivity of auditory brainstem response testing for the diagnosis of acoustic neuromas［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2001，127(1):19-22.

［12］史献君，魏佑霞，康颂建，等.脑干听觉诱发电位对听神经瘤的早期诊断价值［J］.临床神经电生理学杂志，2002，11(1):21-22.

［13］Godey B，Morandi X，Beust L，et al.Sensitivity of auditory brainstem response in acoustic neuroma screening［J］.Acta Otolaryngol，1998，118(4):501-504.