腹膜后无功能性副神经节瘤1例报告

陆 坪 徐莹钧 陈 锋

1 病历资料

患者男，59岁。因体检发现盆腔肿瘤1月余入院。既往无高血压病史，无家族肿瘤病史。患者1个月前体检时B超发现：左肾积水，左侧输尿管扩张，两侧髂血管旁及左侧腹股沟区多发淋巴结，来院进一步检查。患者无明显自觉症状，入院查体无特殊异常，三大常规、血生化、血肿瘤标记物、心电图、胸片、肝胆胰脾B超均无异常。入院后腹部CT示：两侧髂窝占位，富血供肿瘤考虑，其中左侧髂窝病灶被髂动脉、髂静脉包绕明显，左侧输尿管可见被推移、包绕改变，其上端输尿管扩张明显（见图1-3）。

经会诊因腹后壁占位行剖腹探查术。术中：在髂外动脉、髂内动脉分叉处发现肿瘤，大小4cm×4cm×4cm，质地中等，富血管，与髂血管间存在间隙，触之患者血压迅速上升，收缩压最高达240mm Hg，沿肿瘤包膜外仔细分离，完整切除右侧肿瘤。左侧肿瘤，大小10cm×5cm×5cm，肿瘤质地中等，富血管，与髂外动脉、髂外静脉、髂内动脉、髂内静脉、左侧输尿管关系紧密，仔细分离后，将其分块切除。病理切片肿瘤组织呈小巢团状分布，富于分支状纤维血管间隔，部分瘤组织呈条索状或缎带状；瘤细胞碱性，无异性及核分裂增多，偶见退行性改变，肿瘤组织局灶区可见包膜累犯。病理诊断：左右盆腔副神经节瘤。患者术后辅以环磷酰胺、长春新碱化疗和体内放射治疗，随访2年，患者无不适症状，副神经节瘤无复发及转移。

2 讨论

副神经节瘤是指与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团，其发生在肾上腺者称为嗜铬细胞瘤，发生在其他部位者称副神经节瘤[1]。副神经节瘤临床较为少见，仅占全部嗜铬细胞瘤的20%左右，多数为良性，恶性发生率为2.4%～14%[2]。依据肿瘤细胞产生的儿茶酚胺多少及是否有明显临床症状分为功能性和无功能性。约有半数腹膜后副神经节瘤伴有内分泌症状，临床表现为间歇性高血压、心悸、血液中去甲肾上腺素增高。无功能性腹膜后副神经节瘤由于无特异临床症状，早期诊断相对困难，常以腹部隐痛或偶然发现腹膜后包块就诊，临床血压正常或偶有高血压，伴或不伴有高血糖，瘤体常较大，位于腹主动脉及下腔静脉附近，形态不规则，肿瘤大多为良性，生长慢，恶性副神经节瘤生长较快，局部浸润，可经淋巴系统转移。

本例患者病情隐匿，容易漏诊，结合其临床表现和CT表现考虑为腹膜后无功能性副神经节瘤。详细询问病史和体检可以为诊断提供有利依据，但该病的定位诊断尚需依赖辅助检查，定性诊断更要依靠病理。B超经济，可以作为筛查手段。CT在腹膜后副神经节瘤的定位诊断准确率为80%～95%，但特异性仅为70%，故建议腹部CT平扫加增强扫描。腹膜后副神经节瘤虽占副神经节瘤的10%，但恶性率却高达50%[3]，预后不良。副神经节瘤对放、化疗均不敏感，首选手术治疗。早期手术彻底清除肿瘤是治疗副神经节瘤的最好方法。术中尽可能完整切除肿瘤，彻底清扫淋巴结，尽量减少对瘤体的挤压，避免高血压危象的发生。放、化疗作为术后辅助疗法，对预防复发、提高生存率有一定帮助。

[1]邱云霞，王萍，王颜刚.肾上腺外副神经节瘤的诊断与治疗[J].中国医师进修杂志：内科版，2008，31(5):70.

[2]史鸿云，苑兰惠，李志刚，等.副神经节瘤诊断治疗进展[J].实用医学杂志，2010，26(5):711.

[3]李鲁滨，沈来根.腹膜后副神经节瘤的诊治进展[J].国际外科学杂志，2006，33(6):440-442.