低钾性周期性瘫痪52例临床分析

谢荣堂，赵玉芳

低钾性周期性瘫痪是神经内科常见的一种急症，临床表现为发作性迟缓性骨骼肌无力或瘫痪，血钾水平降低。本病可分为原发性和继发性，由甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者称为继发性周期性瘫痪［1］。低钾性周期性瘫痪发病急，严重者可累及呼吸肌、心脏，导致呼吸肌麻痹和恶性心律失常等危及生命。提高对低钾性周期性瘫痪临床特征的认识，对临床实践有一定的指导意义。现将我院收治的52例低钾性周期性瘫痪的临床特征报告如下。

1 资料与方法

病例资料源自我院2008年10月—2010年10月收治的52例低钾性周期性瘫痪，男47例，女5例;年龄18～50岁，平均32.6岁;首次发病30例，反复发作22例。全部患者符合《实用神经病学》第3版提出的诊断标准［2］。采用回顾性方法对本组资料进行分析。

2 结果

2.1 发作时间、诱因及疾病类型 发作时间:清晨起床时33例，夜间睡醒时13例，午睡起床时6例，均在发病12 h内就诊。诱因:过度劳累20例，酗酒、感染、饱食各5例，无明显诱因17例。原发性低钾性周期性瘫痪37例，继发性低钾性周期性瘫痪15例，继发于甲状腺功能亢进症(甲亢)12例，远端肾小管性酸中毒2例(其中1例为遗传性肾小管酸中毒1型，另1例女性继发于干燥综合征)，原发性醛固酮增多症1例。

2.2 临床表现 本组均有不同程度肌无力表现，肌力减退最重者0级，最轻者4级，肌力减退的特点为四肢软瘫，肌无力由双下肢开始，后延及双上肢，双侧基本对称，以近端较重。1例合并呼吸肌无力，予机械辅助呼吸。大部分病例无感觉障碍，有针刺感或蚁样感5例;肌腱反射消失3例，减低31例，正常16例，活跃2例。12例周期性瘫痪合并甲状腺功能亢进者，2例易怒，1例消瘦，2例甲状腺肿大。

2.3 医技检查 血清钾3.5～2.5 mmol/L 40例，2.5 ～1.7 mmol/L 12 例，血钙低于正常5例，血镁均在正常范围;血清肌酸激酶(CPK)增高12例，最高达620 U/L，丙氨酸转氨酶升高3例，天冬氨酸转氨酶升高5例;15例行血气分析，远端肾小管性酸中毒2例、甲亢2例为代谢性酸中毒，原发性醛固酮增多症1例为代谢性碱中毒，10例正常。均行心电图检查，30例表现典型低钾性心电图改变，以T波低平或出现U波最常见，其次是ST段下降，P-R间期延长，房颤、室颤各1例，20例心电图正常。

2.4 治疗方法 病情较轻者口服补钾，予10%氯化钾30～100 ml分次口服;重症者口服补钾的同时进行静脉补钾，采用10%氯化钾20～30 ml加入生理盐水1000 ml缓慢静脉滴注或微量泵输注。伴呼吸困难者使用呼吸机辅助呼吸。治疗期间每日复查血钾，密切观察肌力恢复情况及腱反射程度，必要时予心电监护。

2.5 转归 本组51例痊愈(肌力恢复正常，血钾、心电图检查正常)，1例出现室颤死亡。5例甲亢及1例原发性醛固酮增多症、1例干燥综合征、1例遗传性肾小管酸中毒1型转专科继续治疗原发病。

3 讨论

周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有关的疾病，发病机制尚不明了。沈定国［3］报道，绝大多数低钾性周期性瘫痪与L钙离子通道基因突变有关，该基因定位于Iq31，钙离子通道与肌纤维兴奋收缩偶联及肌纤维收缩有关。低血钾引起的肌纤维膜去极化减少了钙离子释放，直接或间接影响钠通道失活的电压门控制以及肌纤维的兴奋性，而出现力弱及麻痹［4］。原发性低钾性周期性瘫痪是常染色体显性遗传病，故又称家族型低钾性周期性瘫痪，我国以散发多见［5］。本组均为散发病例，无明确家族史。部分低钾性周期性瘫痪病例与甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒及其他代谢性疾病有关，称为继发性低钾性周期性瘫痪。本组有37例为原发性低钾性周期性瘫痪，继发于甲亢12例，远端肾小管性酸中毒2例，原发性醛固酮增多症1例。

低钾性周期性瘫痪合并甲亢者往往缺乏易怒、消瘦、甲状腺肿大等甲亢的典型临床表现［6］，本组此类患者特征与文献相符。在我国和日本，甲亢伴发低钾性周期性瘫痪较多见，大多在20～40岁发病，且男性是女性的6倍［7］。有报道，甲亢伴发低钾性周期性瘫痪占低钾性周期性瘫痪总发病人数的3.3%［8］。由于本地区甲亢发病率较高，本组甲亢伴发低钾性周期性瘫痪百分率(23%)比文献报道高。甲亢伴发低钾性周期性瘫痪机制目前有以下几种学说［9-11］:①甲状腺激素过多使Na+-KATP酶活性增加，K+向细胞内过度转移;②甲亢患者下丘脑功能紊乱导致钾代谢失衡;③甲亢时高肾上腺素能状态与低钾性周期性瘫痪有关;④与遗传因素有关，遗传标记为 HLA-A2，BW22，AW19、12、17;⑤与免疫有关，患者血中有长效甲状腺刺激素，是球蛋白IgG，为促甲状腺受体抗体。

原发性醛固酮增多症的一系列临床表现均由过量分泌醛固酮所致，主要表现为高血压、低血钾性碱中毒、血浆醛固酮增高、肾素－血管紧张素系统受抑制。醛固酮有储钠排钾的作用，大量醛固酮促进肾脏远曲小管内Na+－K+交换，促进钠重吸收和钾排泄，钾从尿丢失造成低血钾［12］。低血钾并不是原发性醛固酮增多症必备的特征，有报道显示在确诊的原发性醛固酮增多症患者中，低血钾的发生率为9% ～37%，低血钾是原发性醛固酮增多症发展到一定阶段后的表现［13］。对同时出现四肢无力、血钾低合并高血压的患者要考虑原发性醛固酮增多症，及时行相关检查，避免误诊。

远端肾小管性酸中毒好发于20～40岁的女性，是肾小管性酸中毒最常见的临床类型，分为遗传性和继发性［14］。由于远端肾小管泌 H+障碍，造成H+－Na+交换，大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严重者出现周期性瘫痪。有报道周期性瘫痪患者中4.1%的病因为肾小管性酸中毒［15］。本组为3.8%。因此对周期性瘫痪患者有低血钾伴高血氯时，应高度怀疑肾小管性酸中毒，进一步查血气分析及尿pH值。本组1例有家族史，考虑为遗传性。继发性肾小管酸中毒最常见于干燥综合征，本组1例女性即为干燥综合征。

总之，低钾性周期性瘫痪病因复杂多样，除原发性低钾性周期性瘫痪，应考虑甲亢、醛固酮增多症、肾衰竭和代谢性疾病所致继发性低钾性周期性瘫痪。对于低钾性周期性瘫痪患者，除积极补钾治疗外，应更注重病因诊断。应将血气分析、24 h尿电解质、尿pH值、甲状腺功能作为常规检查，并进一步行皮质醇、卧立位肾素－血管紧张素－醛固酮、肾上腺超声等检查，以明确继发原因，去除可纠正的病因，尽量降低反复发作的风险。

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