妊娠合并Gitleman综合征的临床观察和护理

陈晓芬

(南京医科大学附属无锡市人民医院,江苏无锡,214023)

现将本院收治的妊娠合并 Gitleman综合征的临床观察和护理报告如下。

1 临床资料

本科2008年1月～2011年12月共收住妊娠合并 Gitleman综合征3例,平均年龄27岁,1例孕21周左右,查心电图波形异常,QT间期延长。即查低血钾,低血镁,测醛固酮高于正常值,诊断为肾小管病变(Gitleman综合征),予口服及静脉补钾补镁治疗。升血钾治疗欠佳,补钾治疗后仍会出现血钾下降,未出现严重并发症。入院后继续口服及静脉补钾补镁治疗。1例孕36周出现口干、多饮、夜尿增加,即查血钾2.1～2.8 mmol/L。心电图:测T波低平,ST段下移,醛固酮高于正常值,查尿糖3+,诊断为糖尿病,肾小管病变(Gitleman综合征)。另1例孕29周,间断手足麻木1月,发现血钾低,2.5～2.8 mmol/L。诊断为肾小管病变(Gitleman综合征)。予螺内酯20 mg,每日3次,氯化钾控释片2.0 g,每日3次,门冬氨酸钾镁596 mg,每日3次。住院14 d,症状明显改善,血钾3.25 mmol/L,调整用药后出院。3例患者均孕足月后行剖宫产术,手术顺利,术后予补液、抗炎、补钾、补镁治疗。住院7 d,伤口愈合好,病情稳定均安全出院。

2 护 理

2.1 产前护理

定期产前检查:嘱孕妇睡眠时左侧卧位,每日数胎动3次,告知其3～5次/h,12 h大于10次为正常范围,自觉胎动减少应立即就诊。满37周后应住院观察待产。

重视饮食指导:鼓励孕妇在病情允许的情况下多吃蔬菜水果,如新鲜橙汁、香蕉、牛奶、玉米、韭菜等,宜进食低钠、低脂肪、高蛋白、高热量的食物,少量多餐,保持大便通畅[1]。遵医嘱予口服补达秀2 g,每日3次,门冬氨酸钾镁口服液,30 mL,每日3次。因其有糖尿病,要监测血糖,予糖尿病饮食。

密切观察病情变化:住院期间加强巡视,在密切观察患者生命体征变化的同时,遵医嘱及时补钾,警惕低血钾的发生。严密监测水、电解质变化,根据生化检查结果补钾,补镁。准确记录24 h出入量,尤其要关注尿量。

疾病知识的宣教:向其讲解有关疾病方面的知识,了解疾病的严重程度,将低钾麻痹的临床表现、危险因素、诱发因素告知患者及家属。并教会患者对一些病情观察的方法,出现嗜睡、心悸、机体乏力、腹胀、恶心、呕吐等症状时,要及时向医务人员反映,若出现呼吸困难、失音、晕厥,提示严重低钾。随时可能发生猝死[2]。

术前指导:向其讲解手术前晚禁食,术前留置尿管必要性,手术的过程,麻醉的注意事项和术后的镇痛方式,使其减轻思想顾虑。

补钾的注意事项:口服补钾时,嘱患者饭后服用,或者倒在面包上,以减轻胃肠道的不适和口感差。补钾期间应密切观察患者心电图、尿量变化遵循见尿补钾的原则,尿量必须在30～40 mL/h或500 mL/d时方可静脉补钾,浓度不大于0. 3%,不超过80滴/min,禁止10%氯化钾作静脉直接推注,以避免含钾溶液输入过快,血钾浓度短期内增高许多,将有致命的危险[3]。高浓度、大剂量补钾时应选择中心静脉,可明显减轻注射部位的疼痛不适。如果静脉补钾,可给予水温50℃的热水袋局部热敷来减轻补钾的疼痛[4],因温热刺激可促进血管扩张加速血流,或给予山莨菪碱稀释液湿热敷也可有效止痛。山莨菪碱具有松弛平滑肌,缓解小血管痉挛,增加组织血液灌注量,改善微循环的作用[5]。

2.2 产后护理

首先按一般剖宫产护理常规护理。其次仍旧密切监测血钾、血镁浓度,因产褥期出汗多,要准确记录24 h出入量,及时予以补充,监测患者的心电图,及时发现心律失常的可能。重视患者的主诉。观察肛门排气的时间,因低钾可延缓肛门排气的时间,并嘱其多活动,尽早肛门排气。

2.3 出院宣教

出院前1 d,向患者作出院指导,交代虽然患者已经耐受低钾,未出现严重的症状和体征,但也不能掉以轻心,以为自己的病不严重。因该病长期低血钾、低血容量可造成多种脏器损伤,甚至发展为慢性肾功能不全。家里要备好氯化钾口服液,等产褥期过后继续到内科就诊。同时避免诱发因素和注意合理饮食,如出现嗜睡、心悸、机体乏力、腹胀、恶心、呕吐等症状时提示有低血钾,应及时就医,以免延误病情。

3 讨 论

Gitleman综合征为常染色体隐性遗传病,为NCCT基因(16q13)缺陷导致肾小管钠离子/氯离子联合转输异常,使远端集合管对钠离子和氯离子重吸收缺陷[6]。主要以低血钾为主 ,同时合并低镁血症和低尿钙症、低氯性代谢性碱中毒,血压正常或偏低。其发病机制是由于编码噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共同转运体(NCCT)的SLCL2A3基因突变。NCCT结构和功能障碍引起的远曲小管的钠氯重吸收障碍,导致低血容量、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活、低血钾、代谢性碱中毒。Gitleman综合征以替代治疗为主,包括口服或静脉补钾,螺内酯、氨苯蝶啶的使用,补镁推荐使用MgCl2,可以同时补充镁离子和氯离子[7],临床表现为口干、多饮、夜尿增加、肌无力甚至麻痹。Gitleman综合征尚无法治愈,只能是纠正电解质和代谢紊乱,缓解临床症状。因病情轻,预后较好[8]。

[1] 王 娟,温桂芬,陈艳卿,等.梗阻性黄疸并发低血钾的原因分析及护理[J].中华现代护理杂志,2010,16(12):13.

[2] 徐 琨,潘红萍,蒋德玉.低钾麻痹患者的健康教育[J].现代护理,2001,7(4):29.

[3] 陈孝平.外科学[M].北京:人民卫生出版社,2005:713.

[4] 陈爱萍.静滴补钾缓解局部疼痛的方法探讨[J].内蒙古医学杂志,2004,36(1):69.

[5] 刘丽君.氯化钾静滴疼痛的护理[J].临床肺科杂志, 2007,12(4):420.

[6] BonnardeauxA,Bichet D.Ginherited disorders of the renal tubule.In:Brenner Reeter,ed:The Kidney[M]..6th ed.北京科学出版社,2001:1677.

[7] 孙明姝,潘 琳,梁洪达.疑诊为干燥综合征的 Gitleman综合征1例[J].中华风湿病学杂志,2009,13(10):29.

[8] 戴为信,陆召麟,姜 艳.Gitleman综合征—附2例报道[J].中华内分泌代谢杂志,2003,19(4):35.