一例肾病综合征并发可逆性后部白质脑病患儿的护理

吴婷婷 徐敏 刘立林 贾丽丽 王慧

（南京军区南京总医院儿科，江苏 南京 210002）

肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的临床综合征[1]。以大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症，不同程度的水肿为临床表现。可逆性后部白质脑病综合征（Reversible Posterior Leukoen Cephalopathy Syndrome RPLS）1996年由 Hinchey首先报道[2]，它以头痛、癫痫发作、视觉障碍、恶心、呕吐、智力下降、意识障碍以及精神异常为主要临床表现。神经影像学表现为可逆性，以大脑后部白质为主要损害部位，亦可累及其他部位白质及皮层，在给予及时有效治疗后，患者的症状、体征、神经影像学检查可以完全恢复，但治疗不及时，可并发脑梗塞、脑出血，甚至死亡[3]。我科于2011年1月收治一例复发的难治性肾病综合征患儿，该患儿并发了可逆性后部白质脑病综合征。经精心的治疗和护理凶险并发症得以控制，患儿病情平稳，现将护理体会报告如下。

1 病例介绍

患儿，女，6岁。4年前确诊为肾病综合征，期间频繁复发，平均每半年复发一次。此次复发因上呼吸道感染，出现颜面部及双下肢浮肿，腹部出现腹水，伴尿量减少，尿蛋白＋＋＋，拟“肾病综合征”于2011年1月入住我科。入院时体温38.3 ℃，血压115／70mmHg，体重26.5kg，实验室检查：血白细胞12.1×109／L，血红蛋白76g／L，血清蛋白41g／L，甘油三酯脂2.9mmol／L，胆固醇6.7mmol／L，血肌酐64μmol／L，尿素1.2mmol／L，血钠126mmol／L，钾5.9mmol／L，钙1.4mmol／L。入院后予对症支持抗感染治疗。于入院的第3天凌晨5时突然出现嗜睡，意识障碍，呼之不应，当时血压为170／130mmHg，于6∶20患儿出现呕吐，呕吐物为咖啡色，并抽搐一次，持续时间约2min 30s，随后出现头痛、视物不清。根据临床症状、CT及MRI的检查确诊该患儿为肾病综合征并发可逆性后部白质脑病。

治疗方法和转归：主要是对症治疗，住院期间使用硝苯地平片舌下含服，贝那普利片口服，硝普钠注射剂静脉泵推注降血压；甘露醇、呋塞米注射剂静脉快速滴注降颅压；减量免疫抑制剂他克莫司胶囊（FK 506）使用；哌拉西林他唑巴坦注射剂，泰能注射剂抗感染；苯巴比妥钠注射剂，地西泮注射剂镇静止痉；脉络宁注射剂治疗脑缺血；泮托拉唑注射剂，奥美拉唑注射剂，氨甲环酸注射剂应激性消化道出血治疗；予肺力咳糖浆口服，及雾化吸入止咳；使用冰袋，口服氨咖黄敏片降温，予白蛋白注射剂、丙种球蛋白注射剂增强机体抵抗力等治疗。住院16d病情好转出院，出院时，尿蛋白转阴，生命体征平稳，全身浮肿明显消失，体重为24.8kg，患儿神智清楚，视远处的大件物品清晰，如看电视间隔距离为5m时，很清晰；但看近处的小物品及时间较长就感觉到模糊，如玩拼图时，使用小拼图（拼图规格：长和宽均为1cm），能持续进行7～8min患儿就出现视力模糊，出院后1个月来院复查，影像学检查恢复正常，视物清晰、恢复正常水平。

2 护理

2.1 严密观察病情 患儿持续高血压期间我们使用心电监护监测生命体征及电解质改变，根据病情每15～30min监测一次血压，严密观察心电图波形的变化，及时发现和识别，主动向医生汇报病情，有效地予对症治疗，给予持续的低流量吸氧2L／min。意识不清时，保持患儿呼吸道通畅，及时予以吸痰、保持头偏向一侧，防止发生窒息。24h特级护理，密切观察血压的波动、呕吐物的色和量，高热期间监测体温＞6次／d，及时了解患儿的意识状况，并积极予以处理。及时准确记录24h出入量，及时与医生沟通，观察指标及用药效果。由于医护共同努力，患儿未再出现因高血压而抽搐，意识渐渐恢复，病情转危为安。于住院的第6天患儿由视力丧失逐渐转为视力模糊，第7天开始视力基本清晰；第11天血压恢复正常，病情平稳，停用硝普钠注射泵。

2.2 基础护理 患儿持续高血压期间，同时伴随着头痛、抽搐，恶心、呕吐、意识障碍时，我们将其安置在单人房间，尽量去除一切干扰因素，保持病室安静，光线暗淡，以预防抽搐，减少对患儿体位的更换，以免发生脑出血或形成脑疝等并发症，24h特级护理，合理安排家人的探视，每日在治疗前30min予以探视，每次最多2人。我们将患儿前一天的情况汇报给家长，并留有足够的时间让其与患儿进行交流，使患儿感受家人的关爱，对治疗充满信心；及时处理患儿的呕吐物，保持床单位及患儿衣物的整洁、干净，病室每日开窗通风2次，呕吐物为咖啡色时，让患儿暂禁食，予周围静脉营养支持治疗，根据患儿的呕吐情况好转，在呕吐后的第5天给予少量的稀饭和面条，少量多餐进食，全天食物总量约200～300g。患儿水肿严重阶段，严格限制每日的饮水量；对患儿已出现的视力障碍，在其视力丧失的前3d，我们使用善意的谎言，予佩带一个“眼罩”，让其安心休息，减轻其心理负担，同时做好眼部护理，我们也经常予以表扬、鼓励患儿，使其配合治疗。

2.3 心理护理 患儿视力丧失造成恐惧心理，我们尽量回避她关注的眼睛问题，或是解释说：现在戴上“眼罩”是病情需要，等到眼睛充分休息后，会将其撤掉。对于家长的无助、不敢面对现实、焦虑急躁心情与情绪，以及患儿失明什么时候会好，会不会留下后遗症等问题，我们要理解家长的心情，倾听家长的心声，耐心与患儿家长进行交流，讲解一些关于疾病的有关知识，告知家长我们会积极治疗原发病，并控制并发症的发生，减轻患儿及家长的心理压力，使其能真正理解，正确对待疾病，配合医务人员进行治疗[4]。

2.4 用药护理 向患儿家长解释患儿需长期规律服用泼尼松片及使用免疫抑制剂他克莫司胶囊治疗，极易诱发或加重感染，而感染又是最常见的并发症。它不仅可使病情反复，影响治疗效果，重者可直接导致死亡。我们遵医嘱先后使用哌拉西林他唑巴坦注射剂、泰能注射剂抗感染；指导患儿减量服用他克莫司胶囊，同时做好患儿的保护措施，避免在免疫抑制剂减量期间加重病情，以便顺利度过药量的调整。使用白蛋白及丙种球蛋白注射剂期间，结合此类药物的特点，我们选择相对较粗、直的血管予以留置套管针，有效地避免静脉炎的发生。使用硝普钠注射液时，采用微量泵匀速输入既能维持恒定的浓度和渗透压，以减少并发症的发生。

2.5 出院宣教 嘱家长按医嘱规律给患儿服药，并观察药物的反应，重视患儿的主诉，如出现头痛、呕吐等症状要及时就诊，以便及时治疗原发病预防并发症的发生；予以低盐、优质蛋白饮食，每日钠盐不超过3g（包括钠盐、酱油、味精的含量）。如出现水肿时，建议少饮水，少进食含水分多的流质，如稀饭、汤、饮料、牛奶等。少尿期间，禁止进食含钾高的食物，如香蕉，可进食含维生素C丰富的猕猴桃、橙子等，平常也可进食木耳、香菇等含铁丰富的食物，予以补血。患儿日常生活中可参加一些力所能及的体育运动，如散步、早操等，以增强机体抵抗力。

3 小结

RPLS具有可逆性的特点，临床上要积极有效地采取措施治疗原发病，控制并发症的发展，减少后遗症和病死率的发生，针对原发病做好相关的健康宣教，使家长能在日常生活中合理安排患儿的饮食，适当增强机体抵抗力，以促进疾病的康复，减少疾病的复发，维护患儿的健康。

[1]崔焱.儿科护理学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2002：216-219.

[2]Hinchey I，Chaves I，Appignani B.et al.A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome[J].N Engl Med，1996，334：494-500.

[3]Ozeakar ZB，Ekim M，Fitoz S，et al.Hypertension induced reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome：a report of two cases[J].Eur J Pedialr，2004，163（12）：728-730.

[4]黄明珍.一例口服抗血小板药物患者肌肉注射致臀部血肿的原因分析与护理[J].护士进修杂志，2009，24（18）：1720-1721.