急性发热性嗜中性皮病1例

刘春平，李 彤，陈 强，刘亚玲，赵淑肖，何英杰

（1.河北医科大学第三医院皮肤科，河北石家庄 050051；2.河北医科大学第三医院关节二科，河北石家庄 050051）

·病例报告·

急性发热性嗜中性皮病1例

刘春平1，李 彤2，陈 强1，刘亚玲1，赵淑肖1，何英杰1

（1.河北医科大学第三医院皮肤科，河北石家庄 050051；2.河北医科大学第三医院关节二科，河北石家庄 050051）

Sweet综合征；诊断，鉴别；治疗结果

［1］ 朱学骏，王宝玺，孙建方，等.皮肤病学［M］.北京：北京大学医学出版社，2011：482-486.

［2］ 王家璧.皮肤科疑难病例诊断［M］.北京：中国协和医科大学出版社，2002：355-358.

［3］ DABADE TS，DAVIS MD.Diagnosis and treatment of the neutrophilic dermatoses（pyoderma gangrenosum，Sweetˊs syndrome）［J］.Dermatol Ther，2011，24（2）：273-284.

（本文编辑：刘斯静）

R75

C

1007-3205（2012）06-0654-02

2012-02-20；

2012-03-27

刘春平（1971-），女，河北文安人，河北医科大学第三医院副主任医师，医学硕士，从事皮肤性病学诊治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.06.013

患者，女性，74岁。因“双手背、前臂水肿性红斑、斑块伴疼痛7d，发热4d”就诊。患者7d前从右手背开始出现水肿性红斑伴疼痛，皮温高，自觉乏力，当地以“丹毒”治疗，给予青霉素800万U静脉滴注，1次/d，皮疹无好转，继续加重形成斑块，并逐渐累及双手背和前臂，斑块表面发亮似水疱。4d前出现发热（体温未测），全身酸痛，膝关节疼痛。继续青霉素治疗无效，遂来我院就诊。发病前3d曾有一过性咽痛、发热现象，未予治疗。患者近4年每年夏季均出现类似情况，但无关节疼痛，2～3个月可愈，愈后不留瘢痕。未曾明确诊断。家族中无类似病史。体格检查：体温38.3℃，脉搏86次/min，呼吸、血压正常，精神稍差，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：双手背、前臂远端可见多发红肿斑块，直径3.0～7.0cm，斑块中央微凹，周边隆起，界限清楚，表面粗颗粒状，呈假水疱外观（图1），皮温高，触痛明显。膝关节无红肿，口腔黏膜未见异常，针刺反应阴性。实验室检查：血常规中白细胞计数8.08× 109/L，中性粒细胞计数5.32×109/L，中性粒细胞分类0.659，淋巴细胞分类0.238，单核细胞分类0.089，嗜酸性粒细胞分类0.012，嗜碱性粒细胞分类0.002；尿常规未见异常；红细胞沉降率40mm/h；IgG 17.4g/L，IgA 3.37g/L，IgM 1.96g/L，C3 1.71g/L，C4 0.42g/L。组织病理检查，左手背表皮轻度角化过度，海绵形成，真皮乳头层水肿明显，血管及汗腺周围中性粒细胞浸润，可见核固缩、核碎裂，真皮浅、中层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀（图2）。诊断：急性发热性嗜中性皮病。治疗：甲基泼尼松龙10mg口服，3次/d，阿奇霉素0.25g口服，1次/d。服药2d后发热、全身酸痛、关节痛消失，1周后皮损明显好转，逐渐减量，3周停药，皮损消退，症状消失，局部仅留轻度色素沉着。

讨 论 急性发热性嗜中性皮病病因不清，一般认为是一系列反应性皮肤疾患的一种，可能是对细菌感染发生的一种超敏反应，也可能与白血病及其他恶性肿瘤有关。急性发热性嗜中性皮病女性多见，夏季好发，发病前多有上呼吸道感染病史。主要表现为突发性发热，白细胞增多，皮损主要为多发、疼痛、边界清楚的鲜红色或紫红色水肿性斑块、结节，表面呈乳头状或粗颗粒状，似假性水疱。皮损经1～2个月可自行消退，常易复发。实验室检查常见外周血白细胞总数及中性粒细胞增高，红细胞沉降率增快，免疫球蛋白和补体测定多正常，针刺反应阳性率达80%。皮肤组织病理改变，表皮变化不显著，真皮乳头水肿，毛细血管扩张，内皮细胞增生及肿胀，血管及汗腺周围以中性粒细胞浸润为主，有核固缩及核碎裂，炎症浸润有时可累及皮下。本病对系统性皮质激素治疗反应良好［1-3］。

本病发病初期临床表现与皮肤软组织感染相似，都可出现发热，白细胞增高，局部皮肤红、肿、热、痛，临床中应注意鉴别诊断。（本文图见封三）