肝脏良性肿瘤的诊治

王者超 王济明

肝脏良性肿瘤在临床上较恶性肿瘤少见,约占肝脏原发肿瘤的5%～10% ,也有极为罕见类型。近几年随着影像学技术的不断提高与实用,尤其是超声、CT、MRI、血管造影、核素显像、SPECT、PET/CT等在临床的广泛应用，以及肝脏病理学技术的发展,使肝脏良性肿瘤的发现率逐渐提高。其分类方法很多, 其组织学分类有:(1)肝细胞源性,如肝细胞腺瘤、局灶性结节增生及结节再生性增生;(2)胆管细胞源性,如胆管乳头状瘤、胆管错构瘤、肝内胆管腺瘤或囊腺瘤;(3)血管源性,如血管内皮细胞瘤、淋巴管瘤;(4)间叶性,如血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、髓性脂肪瘤、纤维间皮瘤等;(5)间叶—上皮源性,如良性畸胎瘤、间叶错构瘤;(6)其他类型还有炎性假瘤、局灶性脂肪变、肾上腺皮质剩余瘤、异位胰腺等[1]。如何鉴别肝肿瘤的良恶性和给予恰当的治疗,也日益成为肝脏外科临床上的重要任务。

以下就临床上较常见或较为重要的几种肝脏良性肿瘤从临床特点、诊断和治疗做一综述。

1 血管瘤（Haemangiomas）

肝良性肿瘤中，血管瘤最常见，约占85%。人口总发病率约为0.7%～7.3%[2]。多见于30～50岁女性，男女比为1:4～1:6。右叶多发，90%单发，大小不等。肿瘤较小时无任何症状。最常见的症状为右上腹部隐痛。较大肿瘤压迫邻近器官可出现腹胀、嗳气等症状。有时可扪及巨大血管瘤包块。

对肝血管瘤的检查,CT及MRI都有重要意义。其典型表现为CT平扫为边界清楚的低密度灶。增强时,可见低密度区呈周边强化,并逐渐向中央延伸,早期强化部分的密度同时逐渐减退,5～15min后延迟扫描,病灶部分或完全呈等高密度改变。MRI在T1WI呈均匀低信号,边界清楚；在T2WI上呈明显高信号,被称为“灯泡征”。肝血管瘤有时与甲胎蛋白(AFP)阴性的原发性小肝癌难以鉴别。后者多有肝炎或肝硬化史,结合CT、MRI检查均有助于两者的鉴别。

肝血管瘤的治疗与肿瘤的大小、部位、生长速度、有无临床症状等紧密相关。对于肝实质内直径小于5cm,无任何临床症状者,可门诊随访,定期复查彩超观察瘤体变化,若有明显增大再考虑手术。已确诊的肝血管瘤,如有症状持续存在、出现肿瘤内破裂或破入腹腔、黄疸等并发症时, 需要手术处理。目前肝血管瘤首选的治疗方法是手术切除。有两种主要术式,包括血管瘤在内的肝叶切除术和沿血管瘤被膜分离的血管瘤剥除术。近年来腹腔镜下射频治疗直径5cm左右的血管瘤,疗效满意。

2 肝腺瘤（Hepatocellular adenomas,HA）

肝腺瘤占所有肝脏肿瘤的0.6%,肝脏良性肿瘤的10%。HA呈圆形或卵圆形,大小不等,通常表面光滑,有包膜或部分包膜,多单发(70.0%)。病因不明。1973年Baum等首次报道口服避孕药与HA发病有关。早期肿瘤较小，多无任何自觉症状。随着肿瘤逐渐增大,可出现右上腹胀痛或可扪及右肋下包块。肿瘤较大时可自发出血，出现明显胀痛；若大量出血破入腹腔可突发腹痛及失血性休克。多数患者无肝炎肝硬化病史，AFP阴性。

肝腺瘤影像学尚缺少特异性征象。CT平扫呈等或略低密度，圆形或类圆形，边缘清楚；有时周围环绕低密度带，增强扫描部分病灶血供丰富,动脉期均匀强化呈高密度，门脉期呈等密度或低密度，延迟期呈低密度，中心若有出血则不强化，少部分病灶增强过程始终为低密度。MRI上T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，有时呈出血的不均匀信号；动脉期强化高信号，门脉期及延迟期等信号，有的假包膜较薄，但肿瘤中心无瘢痕。

HA虽然是良性肿瘤,但有破裂出血及恶变的风险，而且术前常与肝癌难以区别,因而多主张凡拟诊为HA者,均应争取尽早手术治疗[3]。手术可选择肝叶、肝段或不规则肝切除术。有的可沿包膜分离切除肿瘤或行包膜内肿瘤剜除术。

3 局灶性结节性增生(Focal nodular hyperplasia,FNH)

局灶性结节性增生约占肝脏原发肿瘤的8%，人群患病率约为0.9%。生育期女性多见，男女比率为1:6～1:8。有报道50%～75%的女性病灶较大者有口服避孕药史[4]，有学者推断FNH发病可能与雌激素有关。常单发且直径<5cm。病灶边界清楚，无包膜，多位于肝包膜下。

CT平扫病灶呈密度均匀,略低密度或等密度表现。中央瘢痕组织平扫为低密度；动态增强扫描早期病灶呈均匀高密度改变,但病灶中心的瘢痕区域为低密度,无强化;在实质强化的衬托下,低密度影的周围条索状纤维间隔呈放射状。随后病灶密度降低至相对低密度。有时中心或周边粗大、扭曲的供血动脉呈明显强化。少数病灶内可见斑点状钙化。MRI典型特点：T1WI呈等、低信号，瘢痕为更低信号；T2WI呈等、高信号，瘢痕为更高信号。动态增强扫描，动脉期病灶明显强化，瘢痕强化不明显；门脉及延迟期病灶呈等或略高信号，瘢痕逐渐强化。中央见星芒状延迟增强的瘢痕组织及病灶增强特点呈“快进慢出”即是FNH的CT、MRI的典型表现。

FNH患者多无症状，病灶通常较小；只有不到1/3的病人有轻微的上腹部疼痛不适或可扪及腹部肿块。FNH作为无恶变倾向的良性病变[5]，其并发症也少见。因此，对于诊断明确的FNH常无需手术，仅随访观察。与肝癌难以鉴别时，可行手术切除。

4 血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）

肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种良性间叶性肿瘤,也较少见。1976年Ishak首次报道。多单发，女性多见。肿瘤多无包膜，切面多呈灰白或灰黄色。多数无临床表现，一般常见症状为肿瘤压迫所致右上腹钝痛不适或饱胀感。

HAML影像学有其独特的表现。超声表现为形态规整、边界清楚的强回声占位,周围无低回声晕,大多数为不均匀的强回声。CT平扫病灶呈低密度，其间可见条索状、圆弧状更低的脂肪密度。大多数HAML血供丰富，所以动脉期可呈实质明显不均匀强化，门脉期实质部分基本充填，呈渐进性团片状显著强化，延迟期肿块显示更清晰，但密度较前降低。肿块内低密度脂肪区始终无强化。MRI扫描为T1WI高信号或低信号,T2WI不均匀高信号。MRI多可测到明确的脂肪信号。CT、MRI表现为内部含有更低密度的脂肪组织且增强后呈持续性强化是其特征性表现。

HAML有恶变及破裂出血危险,且有时与小肝癌鉴别困难。因此，对于影像学检查难与肝癌鉴别或肿瘤较大致明显不适症状时应首选手术切除。丁光辉等[6]认为HAML的手术指征：(1)有影响正常生活或工作的临床症状者;(2)直径大于5cm者；(3)外生性生长的肿瘤有破裂出血风险；(4)肿瘤有增生者；(5)影像学表现和(或)穿刺活检不能确诊时。严密随访观察者为:(1)直径小于5cm,且无任何临床症状；(2)经穿刺活检及HMB-45染色证实者；(3)患者可以定期复查随访；(4)无肝炎。

5 肝脏炎性假瘤(Inflammatory pseudotumour of the liver,IPL)

肝脏炎性假瘤(IPL)是一种极少见的、由各类致炎因子引起的,病变以肝脏局部非实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主。Pack等于1953 年首次报告。IPL发病机制不明。青壮年多见，男女比例约为2:1。可单发亦可多发,肝右后叶多见。

IPL无典型的临床表现和病史。常见的炎症反应有发热、白细胞升高、CRP增加等,部分病灶细菌培养阳性。肝门部IPL压迫胆管时可出现黄疸。B超表现为低回声,边界欠清的团块,回声不均,后方无强回声。CT表现呈低密度肿块,边界不清,不均质, 动脉期无强化,门静脉期和延迟期强化程度不同。MRI的T1W1呈低、等信号,T2W1等、高信号。必要时可在B超或CT引导下穿刺活检。

IPL若病理诊断明确或高度怀疑IPL者,可密切随访。不能排除恶性肿瘤者,多主张手术切除,以明确诊断,消除病人的精神压力。

6 肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal hamartoma of the liver,MHL）

肝脏间叶性错构瘤是1956年Edmondson首先发现并命名，其发病率约占肝脏原发肿瘤的6%，2岁以内的婴幼儿多见，男多于女[7]。肿瘤特征性表现为门脉管道的淋巴水肿,伴有囊性退化。

MHL临床表现主要有腹部包块、腹胀。肿瘤明显增大时有压迫周围脏器致呕吐、食欲下降、呼吸困难、气促、黄疸等。B超常为首选检查，可见肝内囊性暗区, 囊内有条索状不规则高回声分隔, 囊壁一般较厚, 形态不规则。较大的肿瘤者，可有胆管、门静脉受压、扩张等表现[8]。CT多见肝内占位病变呈多房性或囊性，密度较低，与周围肝组织分界清楚，实性肿瘤内可见多发小囊，囊内密度低，增强扫描后肿块内为条索状强化，索间、囊内不强化[9]。MRI在T1WI呈低信号为主，T2WI高信号为主，其内见囊性部分；囊性者无壁结节，边界清楚，增强后实质部分强化，囊性区不强化。

MHL为良性肿瘤，有的报道可自行消退，但增大的肿瘤，可使手术难度和风险增加，况且有时与肝脏恶性肿瘤难以鉴别，并有向肝间叶肉瘤恶变的倾向，所以MHL的最好治疗为尽早手术完整切除[9]。也可行肝叶或肝段切除术。MHL的预后良好，复发少见。

其它还有肝脂肪瘤、肝纤维瘤、神经鞘瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤、肝畸胎瘤等肝良性肿瘤也极少见,它们也常无特异性的临床特征及影像学表现,常难与肝脏恶性肿瘤鉴别。故多以手术切除为主，预后良好。

综上所述,除血管瘤外,其它肝脏良性肿瘤均较少见，术前确诊仍有一定的难度。因此,一是要提高认识；二是要有更多的病例积累,概括各种肝脏良性肿瘤特有的临床表现及影像学特征,才能使肝脏良性肿瘤的诊断、治疗水平得以提高。

[1]Oniscu GC, Parks RW. Benign conditions of the liver[J].Hepatopancreato Biliary,2009,27(1):25-29.

[2]陈孝平.努力提高肝脏良性肿瘤的诊治水平[J].临床外科杂志,2004,12(2):65-66.

[3]李越华，王炳煌，李立春,等.肝细胞腺瘤的诊断和治疗[J].中华肝胆外科杂志,2005,11(1):39-41.

[4]黄刚，汤庆，樊丽红,等.肝脏局灶性结节性增生25例临床分析[J].重庆医学,2010,39(10):1196-1197.

[5]戴朝六,赵阳.肝脏良性占位性病变的恶变问题[J].中国实用外科杂志,2003,23(11):695-697.

[6]丁光辉,吴孟超.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗[J].第二军医大学学报,2010,31(6):615-620.

[7]董蒨.小儿肿瘤外科学[M].北京：人民卫生出版社, 2009:523-525.

[8]王永刚, 刘文英, 唐耘熳, 等. 小儿肝脏间叶性错构瘤的临床特点[J].肝胆外科杂志, 2003, 11(3): 170-172.

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